Склеродермия — это заболевание, имеющее хроническое течение и сопровождающееся поражением соединительной ткани. Такая патология характеризуется появлением участков уплотнения на коже, которые называются склеротическими. В некоторых случаях данный патологический процесс может распространяться на внутренние органы, что значительно ухудшает качество жизни больного человека.
Впервые такой термин, как «склеродермия» был введен в тысяча восемьсот сорок седьмом году. Согласно статистике, среди всех аутоиммунных патологий данная болезнь является одной из наиболее распространенных. При этом большинство случаев этого патологического процесса диагностируется в возрасте от тридцати до пятидесяти лет. Однако в некоторых случаях он может возникать даже у детей.
В настоящее время точных причин, приводящих к такому поражению кожи, выявить не удается. Предполагается, что основной причиной формирования склеродермии являются аутоиммунные процессы в организме. Другими словами, собственный иммунитет в силу каких-либо причин начинает разрушать клетки организма, что сопровождается развитием хронического воспалительного процесса. Помимо этого, некоторые ученые считают, что свою роль в развитии данной болезни играют генетические нарушения, воздействие инфекционной флоры, систематический контакт с некоторыми агрессивными факторами окружающей среды, например, с химическими веществами, а также определенные группы лекарственных препаратов. Установлено, что эндокринные заболевания и систематические переохлаждения также повышают риск формирования этой патологии.
Склеродермия разделяется на две принципиально различные формы, которые выделяются в зависимости от распространенности патологического процесса: ограниченная форма и системная форма. Ограниченная форма сопровождается формированием на поверхности кожного покрова участков склерозирования с четкими границами, которые имеют специфический внешний вид. При системной форме поражается не только кожа, но и внутренние органы. При этом появление участков склерозирования во внутренних органах с течением времени приводит к постепенному нарушению их функциональной активности.
Симптомы склеродермии
Для склеродермии характерно наличие трех последовательно сменяющих друг друга стадий. Первая стадия болезни сопровождается отеком. Механизм ее развития заключается в том, что в кровь выбрасываются биологически активные вещества, приводящие к расширению сосудов. В этом случае кожа в пораженной области становится пастозной и натянутой. Важным моментом является наличие гиперемии различной степени выраженности.
Следующей стадией является стадия уплотнения. Она сопровождается замещением нормальной соединительной ткани патологическим компонентом. Присутствуют такие симптомы, как побледнение патологического очага, его уплощение и огрубение. Можно заметить, что пораженная кожа приобрела бледно-желтый оттенок, который появляется преимущественно в центральной части. По периферии определяется специфический фиолетовый венчик.
Завершающая стадия — это стадия атрофии. В этом случае отмечается истончение кожного покрова в пораженной области и его растрескивание. Важным моментом является полное отсутствие потоотделения и салоотделения, а также роста волос.
Ограниченная форма склеродермии разделяется на несколько разновидностей: бляшечную, линейную и болезнь белых пятен. Бляшечная разновидность встречается наиболее часто. В этом случае на поверхности тела образуются округлые пятна, которые проходят все три вышеописанные стадии. Такие пятна, как правило, не превышают пяти сантиметров в диаметре, однако они имеют тенденцию к постепенному росту. Линейная разновидность чаще всего встречается в детской возрастной группе. Патологический очаг в этом случае имеет вытянутую форму и по своему внешнему виду напоминает полосу. Болезнь белых пятен характеризуется формированием множественных мелких пятен, которые изначально имеют белесоватую окраску.
Как мы только что сказали, в некоторых случаях склеротические очаги имеют одиночный характер и локализуются на строго ограниченных участках. В других случаях заболевание приобретает диффузный характер, что сопровождается формированием множественных, разбросанных по телу очагов. При этом в случае диффузного процесса могут присутствовать такие симптомы, как небольшое повышение температуры тела, умеренная слабость и недомогание.
Системная склеродермия проявляется вовлечением в патологический процесс внутренних органов, в составе которых находится соединительная ткань. К таким органам относятся сердце, почки, легкие, а также анатомические структуры, входящие в состав желудочно-кишечного тракта. Характерно наличие следующих симптомов: быстро прогрессирующего ухудшения общего состояния с повышением температуры тела и формирование различных нарушений со стороны работы пораженного органа. В подавляющем большинстве случаев отмечается наличие очагов на поверхности кожного покрова.
Диагностика болезни
Основным методом для постановки диагноза является общий осмотр кожи. В том случае, если на теле имеются специфические склерозированные и атрофичные участки, это позволяет практически точно говорить о данном заболевании. Из дополнительных методов исследования используются общий и биохимический анализы крови, анализ на антинуклеарные антитела, инструментальные манипуляции для оценки состояния внутренних органов, а также гистологическое исследование.
Лечение кожи
Для лечения такого патологического процесса используются ферментные препараты, которые вводятся инъекционным способом или с помощью электрофореза. В качестве примера этих лекарственных средств можно привести лонгидазу. Кроме этого, могут назначаться сосудорасширяющие препараты, глюкокортикостероиды, антиагреганты и антикоагулянты. При распространенном процессе может подключаться специфическая антифиброзная терапия.
