В книге Экклезиаста говорится: «Сердце мудрого справа, а глупого — слева». А если все органы действительно расположены наоборот, как в зеркальном отражении? Таким «зеркальным» людям приписывают сверхспособности. Хотя это и не частая аномалия, но она не так уж редка – в среднем 1 случай на 10 000 человек. А возможно, и чаще: многие живут, не зная о situs inversus totalis, или зеркальном расположении органов. Почему оно возникает и как влияет на здоровье, рассказывает MedAboutMe.
«Короли улиток»
Самый первый известный науке случай «зеркальной» транспозиции органов у человека описан еще в ХVII веке Марко Аурелио Северино. До недавних пор эту патологию выявляли только посмертно – при вскрытии, внешне она без инструментальных обследований не заметна.
А вот в мире живой природы такой феномен можно увидеть и невооруженным глазом. Например, у виноградных улиток.
У большинства брюхоногих моллюсков раковина закручивается вправо. Но есть и «левые». У них не только раковина с завитками против часовой стрелки, но и все органы внутри с другой стороны.
Таких особей называют «королями улиток».
В чем причины транспозиции?
Есть различные варианты транспозиции, но полная, при которой внутри «все наоборот», встречается чаще всего.
Возникает транспозиция еще в первый месяц внутриутробного развития эмбриона. Причин у такой патологии несколько – и это только те, что нам известны.
В парах идентичных близнецов эта патология встречается чаще всего. В среднем в каждой четвертой паре один из детей имеет отличительную особенность «отзеркаливания». Причем это может быть как родимое пятно с другой стороны или леворукость, так и полная транспозиция органов. Как будто один ребёнок из пары отражает другого.
Наследственный фактор: если у одного из родителей есть такая особенность, то она может передаваться детям.
Недавно японские ученые выявили одного из провокаторов нарушения у моллюсков – ген Lsdia1. Если его отключить, раковины прудовиков закручиваются влево.
Первичная целиарная дискинезия (ПЦД) встречается у каждого четвертого человека с транспозицией и у одного из 22 000 новорожденных. Эта дисфункция возникает еще на этапе эмбриогенеза из-за сбоя работы цилий – микроскопических ресничек на поверхности клеток.
У 50% людей с ПЦД развивается синдром Зиверта – Картагенера с набором признаков: транспозицией, хроническим синуситом и бронхоэкстазами. Эти реснички отвечают за очистку органов дыхания от слизи, а у мужчин цилии – жгутики сперматозоидов – обычно не могут нормально двигаться, приводя к бесплодию.
Однако транспозиция внутренних органов при ПЦД отличается от естественной: хотя расположение органов при них может выглядеть одинаково зеркальным, естественный situs inversus totalis – вариант нормальной анатомии человека.
Как живется в зазеркалье?
Даже если все органы «не на месте», без пороков сердца люди с такой особенностью живут совершенно нормально. Осложнения возникают при наличии дополнительных патологий или при обращении за медицинской помощью.
Примерно у каждого 7 пациента с полным зеркальным расположением органов выявляются пороки сердца.
Есть отдельный случай патологии – левокардия. У 5% людей с такой транспозицией все внутри расположено зеркально, и только сердце «на месте», слева.
Левокардия серьезно повышает риск заболеваний сердечно-сосудистой системы, хотя известны удивительные случаи здоровья и долгожительства с таким диагнозом. Яркий пример – история Роуз, опубликованная учеными США в прошлом году.
Роуз Мари Бентли скончалась в возрасте 99 лет. Согласно завещанию, ее тело передали местному вузу. В процессе изучения тела оказалось, что у Роуз не только полная транспозиция органов с левокардией, но и серьезная патология: сосуды сердца неправильно расположены, закручены вокруг мышцы. В среднем с такой проблемой плод погибает еще до рождения, а если на свет появляется ребёнок, то шансы выжить у него – 1 на 50 миллионов.
Роуз не только выжила. Она родила 5 детей и жила достаточно здоровой жизнью, хотя ей и удалили аппендикс, матку и селезенку – то есть она знала о транспозиции. Из хронических болезней дама страдала только артритом, что не удивительно для преклонного возраста. Все остальное в ее истории – настоящая загадка.
Если не возникает проблем, то большинство людей с такой нестандартной анатомией не знают о ней до момента медицинского обследования – как правило, по не связанным с транспозицией причинам. Например, при прослушивании сердечного ритма может оказаться, что он намного лучше слышен в правой части груди. Электрокардиограмма, рентгенография, ультразвуковое исследование и прочие методы обследования таких уникальных пациентов при первом проведении приводят в замешательство многих врачей.
Был в моей практике такой случай!
Будучи аспирантом, я дежурил в приемном покое клиники по «Скорой помощи». Привозят к нам мужчину с гипертоническим кризом. Медсестра накладывает как обычно электроды и снимает ЭКГ. А на пленке чушь какая-то!
Стал разбираться, но, слава Богу, больной знал, что у него полная транспозиция органов и рассказал об этом.
Больной оказался давним гипертоником и, соответственно, у него была гипертрофия КАКОГО желудочка!? Ведь в медицине понятия левый и правый желудочки ассоциируются не столько с тем, с какой стороны они расположены, сколько с тем, по какому кругу кровообращения – большому или малому – они качают кровь.
В общем, я написал такое заключение: «гипертрофия функционально левого желудочка, который у пациента анатомически является правым». Вот такая история.
Основная проблема транспозиции – в проявлении симптомов с «неправильной» стороны. Так, при аппендиците болеть будет в левой части живота, что затрудняет первичную диагностику.
Знать о своей особенности важно, и не менее важно своевременно сообщать о ней врачам. Для «зеркальных» детей родители заказывают специальные браслеты, на которых указан диагноз, а многие взрослые носят с собой специальные справки или делают медицинскую татуировку.
Особенности анатомии: что делать хирургу?
Мы симметричны только внешне. Хотя у человека есть вертикальная ось симметрии, и по паре рук, ног, глаз и ушей, но внутри правило симметрии не соблюдается. Сердце только одно и находится слева, по одной печени, желчному пузырю, селезенке, поджелудочной железе – и все справа. Почек две, как и легких, но вот в правом легком есть горизонтальная борозда, а в левом ее нет. При зеркальном расположении органов внутри все оказывается наоборот, но не только: кровеносные сосуды, нервные пути тоже имеют нестандартное расположение.
Это обстоятельство осложняет даже «легкие» оперативные вмешательства.
В Сочи, в городской больнице No4 хирургическую операцию по удалению желчного пузыря провели пациентке с острым холециститом, осложнением желчекаменной болезни.
Операция проводилась лапараскопически – это малоинвазивный метод с отлаженной схемой. Однако пациентка оказалась нестандартной: выяснилось, что у нее полная транспозиция органов.
Проблемы возникли еще на этапе подготовки: лапароскопическая стойка располагается справа от стола. Сюрприз ожидал и в процессе: у желчевыводящих путей и кровеносных сосудов было нестандартное взаиморасположение.
Холицистэктомия прошла успешно, хотя потребовала высочайшей концентрации хирургов.
Тотальная транспозиция требует уникальных методик. Например, радикальное лечение рака поджелудочной железы у таких пациентов – сложнейшая операция, которых в мире насчитывается всего 20.
Недавно такую операцию впервые провели российские хирурги. Потребовались специалисты двух клиник: ФНКЦ ФМБА России и НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина. В процессе вмешательства выяснилось смещенное расположение сосудов, питающих печень и поджелудочную железу. В итоге пришлось изменять план операции.
Операция прошла успешно, и уже через 8 дней пациента выписали домой в удовлетворительном состоянии.
Транспозиция – фактор, осложняющий даже простые оперативные вмешательства. Особенно серьезно она влияет при трансплантации: доноров с таким же расположением внутренних органов крайне мало. Так как многие внутренние органы не симметричны, это вызывает проблемы при размещении органа в «зеркальную» полость.
Хотя situs inversus totalis в большинстве случаев – вариант нормальной анатомии человека, не влияющий на здоровье, он требует особенно внимательного отношения к своему здоровью. С такой особенностью и диагностика, и терапия могут оказаться весьма непростым вопросом для врачей.
