Истинная пузырчатка

Описание

Пузырчатка (пемфигус, акантолитическая пузырчатка) – группа заболеваний кожи, сопровождающихся развитием на коже поражений в виде пузырей. При этих болезнях основная роль в развитии патологического процесса принадлежит аутоиммунному поражению кожи. В организме образуются аутоантитела, направленные против белков кожи и слизистых оболочек собственного организма, которые начинают разрушать их. В результате происходит нарушение межклеточных связей, что и является причиной образования пузырей.

Солнцу да: новый уровень защиты от УФ-излучения

Почему важно правильно в зависимости от своего цветотипа и климата выбирать подходящие солнцезащитные средства

Симптомы

Болеют, как правило, женщины среднего возраста. Начинается заболевание внезапно с образования на коже пузырей, которые затем лопаются и на их месте образуются эрозии и язвочки, покрытые коричневыми корками.

В зависимости от места проявления заболевания пациенты могут предъявлять жалобы на:

• боль при приеме пищи вследствие поражения слизистой рта - при вульгарной пузырчатке,
• формирование крупных раневых поверхностей на коже без поражения слизистых - при листовидной форме,
• поражение кожи волосистой части головы, лица, груди - при себорейной пузырчатке),
• наличие пузырей в области гениталий, носа, рта, в складках кожи – подмышечных, заушных, паховых и под молочными железами - при вегетирующей пузырчатке.

Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением, приводящим при отсутствии лечения к нарушению общего состояния больных. Для всех форм пузырчатки характерен (в разной степени проявления) положительный симптом Никольского: при надавливании на пузырь происходит отслойка верхних слоев прилежащей неповрежденной кожи.

Вульгарная пузырчатка – наиболее частая форма заболевания, характеризующаяся наличием пузырей различных размеров с тонкой вялой покрышкой, с серозным содержимым, возникающих на видимо неизмененной коже или слизистых оболочках полости рта, носа, глотки, гениталий.

Эритематозная (красная) пузырчатка, в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой чаще вначале поражаются слизистые оболочки, начинается на себорейных участках кожи (там, где находится большое количество сальных желез – на лице, спине, груди, волосистой части головы). В начале заболевания на коже появляются эритематозные (красные) очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки, при отторжении которых обнажается влажная эрозированная поверхность (ранка). Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, сохраняющуюся непродолжительное время.

Листовидная пузырчатка характеризуется появлением красных шелушащихся высыпаний, тонкостенных пузырей, которые повторно появляются на одних и тех же местах. При их вскрытии обнажаются розово-красные эрозии с последующим образованием пластинчатых корок, иногда довольно массивных за счет постоянного ссыхания выделяющегося экссудата (жидкости). Поражение слизистых оболочек нехарактерно.

Вегетирующая пузырчатка долгие годы может протекать доброкачественно в виде ограниченных очагов поражения при удовлетворительном состоянии больного. Небольшие пузыри чаще появляются на слизистых оболочках полости рта, вокруг естественных отверстий (рта, носа, гениталий) и в области кожных складок (подмышечных, паховых, заушных, под молочными железами). На дне образовавшихся эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации (разрастания), покрытые серозным или гнойным налетом с наличием гнойничков по периферии. Симптом Никольского положительный только вблизи очагов. В терминальной стадии кожный процесс напоминает вульгарную пузырчатку.

Формы

Выделяют несколько видов истинной пузырчатки: вульгарная, себорейная или эритематозная пузырчатка (синдром Сенира-Ашера), вегетирующая, листовидная.

Причины

Причина развития пузырчатки до конца не известна. Существует несколько теорий: инфекционная, обменная, иммунологическая и др. Наиболее достоверной является иммунологическая. Развитие пузырчатки наблюдается у генетически предрасположенных лиц.

Методы диагностики

Диагностика истинной пузырчатки проводится врачом-дерматологом и строится на сочетании сбора жалоб, анамнеза, клинического осмотра, лабораторных методов исследования. Клиническая картина, подтвержденная лабораторными данными, позволяет точно поставить диагноз.

Из анамнеза можно выяснить употребление определенных продуктов, наличие стрессов, повышенную инсоляция (воздействие солнечного света), инфекционные заболевания, прием лекарств, содержащих в структуре тиоловые группы (содержащие серу).

Лабораторная диагностика различных видов пузырчатки проводится посредством выявления различных антител к белкам (десмоглеин 1 и 3) межклеточного вещества кожи (десмосомам), которые обеспечивают связи между клетками кожи. Антитела к десмоглеину 1 – характерны для листовидной пузырчатки, они обнаруживаются в крови в 80-98% случаев.

Антитела к десмоглеину 3 – маркер вульгарной пузырчатки, поскольку обнаруживаются в крови в более чем в 90% случаев при этой форме. Эти антитела также выявляются и при вегетирующей форме.

Антитела к белкам BP230 и BP180 определяются в крови при неакантолитической пузырчатке (буллезном пемфигоиде) и исследуются для дифференциальной диагностики различных форм пузырчатки.

Цитологическое исследование (изучение клеточного состава) препаратов кожи позволяет обнаружить акантолитические (измененные клетки шиповатого слоя кожи) клетки при всех формах пузырчатки, однако при себорейной форме они обнаруживаются редко. Гистологическое исследование позволяет выявить морфологические различия пузырчаток (внутриэпидермальный акантолиз в разных слоях кожи).

Учитывая наличие генетической предрасположенности к развитию заболевания, проводят исследование на наличие определенных генов HLA: HLA-DR14, HLA-DR6, HLA-DR10.

Общеклинические методы лабораторной диагностики (клинический анализ крови, мочи), биохимический анализ крови выполняются для выявления возможных причин пузырчатки, оценки общего состояния пациента и при возникновении осложнений.

Дифференциальную диагностику проводят с буллезным пемфигоидом, герпетиформным дерматитом Дюринга (воспалительное заболевание кожи, ассоциированное с непереносимостью глютена), рубцующим пемфигоидом (аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением кожи век и конъюнктивы глаз), дискоидной красной волчанкой (аутоиммунным заболеванием, при котором на лице появляется типичная сыпь в виде бабочки), себорейным дерматитом (болезнь, при которой на коже лица и туловища образуются жирные чешуйки желтого цвета и красные пятна), синдромом Лайелла (тяжелая токсическая реакция на прием лекарственного препарата), многоморфной эритемой (заболевание аллергического или токсического характера, проявляющееся различной сыпью), хронической вегетирующей пиодермией (гнойничковое заболевание кожи, вызванное бактериями) и другими заболеваниями, сопровождающимися поражением кожи.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, определение скорости оседания эритроцитов).
• Антитела к белкам BP230, ВР180 (неакантолитическая пузырчатка).
• Антитела к десмосомам (РНИФ - реакция непрямой иммунофлюоресценции).
• Антитела к десмоглеину 1 (листовидная пузырчатка).
• Антитела к десмоглеину 3 (вульгарная и вегетирующая пузырчатка).
• Антитела к межклеточному веществу и базальной мембране кожи (Basement Membrane Zone antibodies, BMZ).
• ПЦР исследование: HLA-DR4, HLA-DR6, HLA-DR10;
• Цитологическое исследование на акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна свежих эрозий слизистых оболочек или кожи.
• Гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой оболочки из очага поражения: большой участок кожи из очага поражения исследуется под микроскопом.

Лечение

Лечение истинной пузырчатки проводят ударными дозами кортикостероидов, которые комбинируют с цитостатиками и анаболическими гормонами.

Если присоединяется инфекция – назначают антибиотики. При наличии крупных поражений кожи язвы обрабатывают антисептиками и стероидными мазями.

Осложнения

Возможно развитие сепсиса (заражения крови), менингита (воспаление мозговых оболочек), пиодермии и присоединение вторичной инфекции с развитием воспаления внутренних органов (пневмония, отита), флегмоны – скопления гноя в мягких тканях.

Профилактика

Профилактики истинной пузырчатки не разработано. Показан систематический осмотр у врача-дерматолога, также пациентам нужно регулярно проводить смену постельного и нательного белья.

Какие вопросы следует задать врачу

Можно ли вылечить пузырчатку окончательно?

Как долго нужно принимать гормональные препараты при пузырчатке?

Как ухаживать за кожей, чтобы избежать осложнений?

Советы пациенту

Необходимо постоянно наблюдаться у врача-дерматовенеролога с целью коррекции схемы лечения. Нужно избегать травматизации кожи, соблюдать правила личной гигиены, использовать заживляющие кремы и мази.