Фрамбезия

Описание

Фрамбезия - (тропический сифилис, пиан, явс) – инфекционное заболевание, эндемический трепонематоз, регистрируется в странах с жарким климатом. Инфекционный процесс проявляется различными поражениями кожи, слизистых оболочек и костно-суставного аппарата человека.

Эндемические тропические трепанематозы представляют группу инфекционных заболеваний, возбудителями которых служат патогенные бактерии из семейства спирохет.

Фрамбезию относят к хроническому рецидивирующему трепонематозу, поскольку заболевание длится многие годы. Помимо того, что бактерии этой группы являются возбудителями сифилиса, они могут вызывать такие заболевания как фрамбезия, беджель и пинта. В настоящее время большинство исследователей считают фрамбезию и сифилис самостоятельными заболеваниями.

В общей структуре инфекционных заболеваний заболеваемость этими инфекциями занимает большой процент на Африканском континенте в странах ближе к экватору (Заир, Уганда, Камерун, Кения, Того, Гана и др.), странах Южной и Центральной Америки. Заболевание также встречается в северной части Австралии, Юго-Восточной Азии (Индонезия, Таиланд, Филиппины), островах юга Тихого Океана. Чаще встречаются в сельской местности, среди детей и подростков. Характерно, что передача происходит обычно бытовым путем, и только около 1‐2 процентов распространяется половым путем.

Первые относительно подробные описания фрамбезии относятся к 1642-1648 годам и первой четверти 19 века. Вплоть до донца 19 столетия эту инфекцию часто отождествляли с сифилисом.

Термин «фрамбезия» происходит от французского слова framboise – малина. Его предложил Буассье де Соваж в 1768 году, поскольку типичные папилломатозные поражения кожи имели внешнее сходство малиной. Слово – «явс» также на ряде языков означает малина. Возбудитель болезни был выделен итальянским ученым патологом и бактериологом Альдо Кастеллани (A. Castellani/1874-1971). В 1905 г. он нашел причину тропической фрамбезии - им оказалась спирохета Spirochaeta pertenuis, имеющая вид спирали, морфологически сходная с бледной спирохетой, являющейся возбудителем сифилиса. Далее А. Кастеллани доказал, что эту болезнь можно излечить препаратами мышьяка, в частности сальварсаном. Благодаря этому удалось добиться существенных результатов по борьбе с тропической фрамбезией.

В течение 1948-1949 гг. на Гаити благодаря лечебным и профилактическим мероприятиям удалось практически уничтожить фрамбезию. Однако в обозримом будущем, как считают исследователи, полностью ликвидировать данное заболевание во всех эндемических очагах не представляется возможным.

На территории Российской Федерации фрамбезия выявляется в виде единичных случаев, в основном у лиц, прибывших из стран Африки.

Заразительность от источника инфекции исчисляется годами, что определяет существенную опасность для окружающих. В последние годы, благодаря просветительской деятельности, повышению осведомленности, профилактическим мероприятиям и улучшению материального благосостояния отмечается снижение заболеваемости фрамбезией.

Симптомы

Инкубационный период при фрамбезии длиться в среднем 2-3 недели (по другим наблюдениям 2-6 - 2-8 недель).

Как правило, для данных заболеваний характерна стадийность течения, однако, четко разграниченных периодов, как при сифилисе, может не отмечаться. Но, в отличие от сифилиса, развития поражения многих внутренних органов и нервной системы не происходит, а также не наблюдаются врожденные формы заболевания.

Различают три стадии клинических проявлений фрамбезии – начальные, ранние и поздние.

У ряда больных выявляется продромальный период, протекающих с симптомами интоксикации. Больные предъявляют жалобы на повышение температуры, недомогание, слабость, головные боли, познабливание, озноб, боли в мышцах, суставах и костях в ночное время.

На начальной стадии на месте внедрения возбудителя на коже или слизистых развивается первичная фрамбезиома (пианический шанкр), представляющая собой зудящую папулу или группу папул. Первичная фрамбезиома, как правило, единична, достигает диаметра от 1до10 см. Может располагаться на любом участке тела, чаще ногах и руках, и сохраняется в течение нескольких недель (до 2-4 месяцев), не оставляя рубца после заживления. Рубцы формируются на месте первичного поражения при частой травматизации фрамбезиомы или присоединении вторичной инфекции. Через непродолжительный период папула превращается в безболезненную зернистую легкокровоточащую папиллому или язву, имеющей кратерообразную форму. Дно язвы покрыто кровоточащими грануляциями, напоминающими малину (framboise). С поверхности первичной фрамбезиомы отделяется обильный зеленовато-желтый экссудат, содержащий трепонемы. В этот период их можно выявить при микроскопии и поставить предположительный диагноз. Экссудат после высыхания покрывает язвы в виде струпа, а после его удаления видна кровоточащая поверхность. Как и при сифилисе в период формирования пианического шанкра определяется регионарный лимфаденит (воспаление и увеличение лимфоузлов).

Фрамбезиома сохраняется от 2-3 недель до нескольких месяцев. Далее она исчезает. Но через 1-2 месяца после появления первичного очага начинается вторичный период. В этот период на туловище, и реже на конечностях происходит появление сыпи/фрамбезиды различного характера - эритематозные/эритематозные-сквамозные пятна, папулы, пустулы, везикулы. Через 2-3 месяца эти образования исчезают, но иногда вторичный период затягивается до 2-х лет с появлением вновь образовавшихся фрамбезид на фоне исчезновения старых. Ранние фрамбезиды кожи, как правило, заживают без рубцов, а на их месте остаются депигментированные пятна, окруженные гиперпигментированным венчиком. На этой стадии уже могут регистрироваться ранние поражения костно-суставного аппарата – остит (преимущественно берцовой и лучевой костей), периостит, гидроартроз, остит носовых отростков верхнечелюстных костей. У детей могут развиваться дактилиты (воспаление фаланг пальцев рук или ног). Гипертрофия костей носа - гунду, что означает - «большой нос» встречается редко и только на Африканском континенте. Гунду – болезненные костные образования носа, достигающие нескольких сантиметров, формирующиеся часто с обеих сторон носа.

Для фрамбезии, особенно в поздней стадии, характерно поражение кожи ладоней и подошв. У 40-90 % больных развивается упорный гиперкератоз с глубокими, болезненными трещинами и эрозиями, затрудняющими ходьбу. Это послужило поводом для названия болезни – crab-yaws («походка краба»).

Приблизительно через 5 лет и более (до 25 лет) от начала заболевания наступает поздний период фрамбезии. Для этого периода характерны костно-суставные симптомы. В отличие от раннего периода эти проявления нередко приводят к необратимым изменениям костей и суставов с развитием гумм, а также язв в коже и костях. По клиническим признакам и тяжести течения этот период соответствует третичному периоду сифилиса. Гуммы и язвы развиваются медленно, отличаются торпидным течением, заживают с образованием рубцов. Гуммозно-язвенные поражения приводят к патологическим переломам костей, анкилозам, рубцовой деформации пораженных участков тела. При локализации гуммы на границе костной и хрящевой частей носа возникает тяжелый косметический дефект - гангоза (обезображивающий/увечащий ринофарингит). Он возникает в результате частичного или полного поражения костей и хрящей носа, а также мягкого и твердого неба, приводя к обезображиванию, но без затрагивания языка. Остеопериостит костей голеней сопровождается секвестрацией костной ткани и уродующей деформацией голеней, приводя к формированию, так называемых «саблевидных голеней». В этот период иногда развивается ладонно-подошвенная кератодермия. При этом не выявляются какие либо специфических поражения внутренних органов как это бывает при сифилисе.

Прогноз для жизни при фрамбезии в целом благоприятный, однако, разрушения в костно-хрящевом аппарате, возникающие в поздней стадии заболевания, необратимы и приводят к инвалидизации и потери трудоспособности.

После перенесенного заболевания, как считается, приобретается нестерильный иммунитет, как это происходит при сифилисе.

Формы

После периода инкубации, составляющего в среднем 2–3 недели, развивается первичный период заболевания, сменяющийся вторичным, а затем третичным (поздние проявления).

Первичный период начинается с язвенного образования — фрамбезиолы/пианического шанкра, локализующегося в 95 % случаев на нижних конечностях. Эта фаза помимо появлением фрамбезиомы характеризуется появлением лимфангита и регионарного лимфаденита.

Вторичный период/вторичная фрамбезия начинается после заживления первичного аффекта, в среднем через 2–4 мес. после начала заболевания. Она развивается в результате генерализации инфекции и проявляется обильной сыпью на туловище и конечностях.

Поздние/третичные, проявления развиваются сразу после вторичного периода либо через несколько лет по истечении латентного периода. Характеризуется образованием гумм в коже, подкожной клетчатке, костях и уставах. При отсутствии лечении могут развиться и в течение 10 лет.

В соответствии с международной номенклатурой в настоящее время первичный и вторичный периоды фрамбезии принято относить к ранней фрамбезии, а поражения, возникающие спустя 5 и более лет после инфицирования - к поздней фрамбезии.

Ряд авторов выделяют латентную фрамбезию – фрамбезия без явных клинических признаков с положительной серологической реакций на бактерию.

Причины

Возбудитель фрамбезии является Treponema pertenue Castellani, которую относят к роду Treponema семейству Spirochaetaceae. По морфологическим и культуральным свойствам бактерия неотличима от других видов бактерии рода Treponemа - возбудителя сифилиса (Treponema pallidum) и сходна с возбудителем пинты (Treponema carateum). Отличия этих трепонем были выявлены только при помощи электронной микроскопии, однако, в обычных клинико-диагностических лабораториях метод очень затратен и поэтому не применяется. Treponema pertenue хорошо выявляется при микроскопии в темном поле с использованием иммерсионной системы.

Источником инфекции служит больной человек, чаще дети, в ранней стадии заболевания. В подавляющем большинстве случаев заражение в эндемических районах происходит в детском возрасте. По данным медицинской статистики у 90 % больных заболевание развивается в возрасте от 4-х до 14 лет. Поэтому дети и подростки являются наиболее эпидемиологически опасным контингентом. Заболеваемость регистрируется преимущественно в сельском районе, чаще у мужчин, среди беднейших слоев населения, в условиях скученности и антисанитарии. Бактерия во внешней среде неустойчива, однако в условиях влажного жаркого климата может сохраняться вне организма человека в течение нескольких часов.

В районах распространения фрамбезии T.pertenue была обнаружена у обезьян, которые могут служить природным резервуаром этой инфекции.

Механизм передачи возбудителя связан с наличием у больного мокнущих и язвенных поражений кожи, содержащих трепонемы. Заражение происходит при непосредственном неполовом контакте здоровых лиц с больными. Половой путь передачи возможен, но существенного эпидемиологического значения не имеет. Заболевание передаётся контактным путем, в подавляющем большинстве случаев это происходит в результате прямого контакта. Существует непрямая передача возбудителя через предметы домашнего обихода через вещи (постельные принадлежности, посуда), находящиеся в общем пользовании и при несоблюдении обычных гигиенических правил, поскольку трепонемы могут проникать через поврежденные кожные покровы, в местах царапин, ссадин и расчесов. Обнаружена также роль некоторых насекомых, и в частности, мух рода Hippelates в переносе данного вида трепонем.

Восприимчивость к бактерии Treponema pertenue довольно высока. Распространению заболевания способствуют плохие жилищные условия, скученность населения, низкий санитарно-гигиенический уровень. Максимум заражений отмечается в сезоны дождей.

Патогенетические механизмы инфекционного процесса при фрамбезии аналогичны патогенезу при сифилисе. В его основе лежит локальное размножение фрамбезий в месте внедрения с последующим распространением их по организму и скоплением в тканях с развитием пролиферативных и реакций гиперчувствительности замедленного типа.

Методы диагностики

Диагностика фрамбезии осуществляется врачом-инфекционистом, дерматовенерологом на основании данных клинического осмотра, сбора жалоб, анамнеза.

При наличии клинических признаков инфекционного процесса необходимо верифицировать диагноз лабораторными методами диагностики. Однако диагностика данной инфекции, особенно на поздних стадиях, больше основана на клинической картине заболевания и сборе анамнеза, при котором можно выяснить место проживание человека и подтвердить, таким образом, эндемичность заболевания, а также узнать о посещении больным районов эндемичных по фрамбезии (работа, туризм).

К клиническим признакам, которые, скорее всего, будут свидетельствовать о наличии фрамбезии относят – не генитальное (экстрагенитальное) расположение первичного поражения, увеличенные лимфатические узлы, формирование пианом, пианид (пятнисто-сквамозные мелкие папулезные высыпания по типу фолликулярных или гиперкератотических папул), поражение костно-суставного аппарата (саблевидные голени), гунду, гангозы, полидактилиты, гуммозные и бугорковые высыпания, отсутствие висцеральных поражений.

Лабораторная диагностика фрамбезии не отличается от таковой при сифилисе и заключается в обнаружение трепонем в темном поле и получении положительных серологических реакций на сифилис. Однако при обычной микроскопии возбудители фрамбезии и сифилиса практически не различимы.

Дифференциальный диагноз проводится с другими трепонематозами (беджель, пинта, сифилис), туберкулезом кожи, с глубокими микозами, кожным лейшманиозом, лепрой, импетиго, разноцветным лишаем, контагиозным моллюском, чесоткой, плоским лишаем, тропическими язвами, подошвенными бородавками, тунгиазом, стрептококковыми и кандидозными заедами. В ряде случаев поражения на коже области голеней разгибательной поверхности в виде высыпаний напоминают псориаз.

Основные используемые лабораторные исследования.

• Диагностика сифилиса (реакция микропреципитации/RPR, РПГА, ИФА).
• Микроскопия отделяемого из первичного очага и пианом (темнопольная микроскопия).

Лечение

При лечении ранней стадии фрамбезии назначаются антибиотики пенициллинового ряда – бициллин, бензатин-пенициллин/экстенциллин внутримышечно. Такое лечение в течение 1-2 суток трепонемы приводит к исчезновению трепонем из экссудата кожных поражений.

Для лечения поздней стадии фрамбезии доза антибиотиков удваивается. Положительный эффект наблюдается после применения хлорамфеникола и производных тетрациклина.

При осложненном течении (поражение неба, костно-суставного аппарата) проводят ортопедические и пластические хирургические вмешательства.

Осложнения

Примерно 10% больных фрамбезией становились инвалидами из-за калечащих поражений или были сильно обезображены.

Разрушение костно-суставного аппарата с поражением опорно-двигательной системы ног и развитие гангозы в третичном периоде, приводят к инвалидизации и косметическим дефектам на лице с обезображиванием. При отсутствии лечения в 3-ем периоде болезни возможно разрушение неба и поражение глазницы, приводящее к нарушению зрения.

Профилактика

К основным мерам профилактики фрамбезии относят:

• выявление и лечение больных;
• улучшение санитарно-гигиенических условий;
• просветительская работа с населением эндемичных стран;
• предупреждение контактов с больными фрамбезией;
• проведение периодических обследований жителей сельской местности, где ранее были выявлены больные фрамбезией;
• соблюдение правил личной гигиены.

Лица, находящиеся в контакте с больными фрамбезией подлежат профилактическому лечению антибиотиками с длительным действием. Контактным лицам профилактически однократно вводят бициллин в дозе 600 тыс. У детей доза снижается.

Какие вопросы следует задать врачу

Стоит ли перед посещением эндемичных сран по фрамбезии и при работе с людьми в таких регионах профилактически принимать антибиотики ?

Советы

При посещении эндемичных стран по фрамбезии соблюдайте простые правила гигиены. Несмотря на, что в большинстве случаев бактерия Treponema pertenue передается контактным путем (только в 1-2 % инфицирование происходит при половом контакте), тем не менее, применяйте механические средства предохранения.