Болезнь Гиршпрунга

Статью проверил доктор медицинских наук, профессор
Сундуков Александр Вадимович

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) — врожденное наследственное заболевание, связанное с патологией развития толстого кишечника. Характеризуется оно отсутствием нервных окончаний на определенном участке органа. Это приводит к вытягиванию и расширению кишечника, запорам и непроходимости. Из всех новорожденных с такой патологией рождается 1 на 5 тысяч, и чаще она поражает мальчиков (из 5 больных 4 мужского пола). Как правило, диагноз можно поставить уже в младенчестве, однако в некоторых случаях болезнь Гиршпрунга врачи обнаруживают лишь детском и подростковом возрасте.

Причины развития болезни

Аганглиоз развивается на ранних сроках беременности — с 5 по 12 неделю у плода формируются нервные скопления, обеспечивающие нормальное функционирование пищеварительной системы. В некоторых случаях процесс останавливается раньше времени и часть кишечника остается без нервных волокон. В зависимости от того, какой участок захвачен аномалией (это может быть от нескольких сантиметров до всей протяженности), определяется тяжесть болезни Гиршпрунга и ее опасность для жизни.

Поскольку патология относится к наследственным, риск рождения больного ребёнка в семьях, где уже есть случаи заболевания, существенно выше. Часто подобное видоизменение толстого кишечника диагностируется у людей с хромосомными нарушениями. Например, у детей с синдромом Дауна она встречается в 10 раз чаще.

Симптомы болезни Гиршпрунга

В подавляющем большинстве случаев симптомы проявляются сразу после рождения. Среди них:

  • Запоры с первого дня.
  • Возможна диарея.
  • Рвота.
  • Увеличение живота (за счет чрезмерного газообразования).

Позже болезнь может проявляться так:

  • Развитие сопутствующих болезней (например, энтероколит).
  • Гипотрофия.
  • Анемия.
  • Деформация грудной клетки.
  • Кишечная непроходимость.

Поскольку характерным признаком болезни является запор, важно уметь отличить его от других видов. При аганглиозе такой симптом проявляется с первых дней или, при малом участке поражения толстого кишечника, с детского возраста. Запоры носят системный характер.

Развитие и лечение болезни Гиршпрунга

При слабо выраженной патологии, когда диагностировать в первые дни жизни ее не удается, без лечения болезнь проходит такие этапы:

  1. Компенсированная. Постоянные запоры легко устраняются с помощью клизм.
  2. Субкомпенсированная. Очищение кишечника становится менее эффективными, у больного существенно ухудшается общее состояние: начинаются брюшные боли разного характера, снижается вес, появляется одышка.
  3. Декомпенсированная. Полное очищение кишечника с помощью клизм не дает результата. Человека мучают боли, тяжесть, высок риск развития острой непроходимости кишечника.

Эффективное лечение болезни — исключительно хирургическое вмешательство, во время которого аномальный участок удаляется. В зависимости от зоны поражения, операция может проходить в один или два этапа, с перерывом в несколько дней.

Читайте далее

Очищающая пенка для лица: как использовать ее в уходе

Очистить кожу от загрязнений и остатков косметики быстро и бережно – на это способна пенка для лица!

Гигиена полости рта: как выбрать ирригатор

Кому и зачем нужен ирригатор, и как выбрать это устройство?

Каким должно быть меню при лечебной диете №5 и столе 5П?

Правильное питание при многих заболеваниях — залог успешного выздоровления и хорошего самочувствия.

Летняя обувь: профилактика травм и проблем осанки

Ношение летней обуви на каблуках может привести к проблемам с позвоночником и скелетом в целом. Что нужно для профилактики проблем?

7 летних проблем с ногами, которые мешают носить красивую модную обувь

Как ухаживать за ногами летом, чтобы можно было носить модную обувь? Рекомендации экспертов.

Баланопостит у ребенка: симптомы и лечение

Что такое баланопостит, как он протекает у детей?

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Герпес: что нужно знать о многообразии вирусов и как бороться с рецидивами

Как правильно бороться с рецидивами и обострениями вируса герпеса: подробно рассказываем о многообразии и коварстве этого вируса
Опубликовано 01.02.2016 02:34, обновлено 05.06.2021 12:29
Рейтинг статьи:
4,6

Использованные источники

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной 2015
Педиатрия. Национальное руководство / под ред. А. А. Баранова 2014
Гастроэнтерология. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. / Трухан Д.И., Викторова И.А. 2012

Читайте также

Гастроэнтерология и болезни детей
Болезни ЖКТ тревожат многих взрослых, но наиболее опасны они именно для детского организма. Как же вовремя распознать опасность?
Запор у ребенка: причины, признаки, лечение
Запоры у детей школьного и младшего возраста. Первые симптомы проблем с дефекацией у детей. Лечение запора у ребенка.
Трансанальная резекция толстой кишки при болезни Гиршпрунга
Трансанальное эндоректальное низведение кишки при болезни Гиршпрунга помогает улучшить проходимость кишечника и его функционирование.
Лечение синдрома раздраженного кишечника с запорами у детей
Лечат синдром раздраженного кишечника у ребенка комплексно, убирая симптомы болезни. Малышу важно придерживаться диеты и питаться 5-6 раз в день.
Анемия: основные признаки и симптомы заболевания у детей
Железодефицитная анемия встречается часто, особенно у маленьких детей. По статистике врачей, каждый второй ребенок в возрасте до 1 года страдает от более или менее выраженных симптомов анемии. В возрасте от 1 года до 6 лет анемия диагностируется у каждого пятого ребенка.