Новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона

Статью проверил доктор медицинских наук
Голубев Михаил Аркадьевич

Первое описание болезни было сделано в 1912 году британским неврологом С. Вильсоном. Врач назвал заболевание «прогрессивная лентикулярная дегенерация», отметив типичные для болезни патологические изменения в головном мозге и обязательное развитие цирроза печени. Через 48 лет советский врач Н. Коновалов выделил новые формы заболевания и дополнил представление о болезни новыми сведениями об ее клиническом течении и патогенезе. Коновалов предложил также более точное название заболевания — гепато-церебральная дистрофия.

За прошедшие годы другие врачи вносили новое в лечение болезни Коновалова-Вильсона, но заболевание по-прежнему поддается лечению не всегда. Недуг относится к генетическим заболеваниям и чаще встречается в замкнутых социальных группах, в которых люди часто вступают в браки с родственниками.

На возраст проявления болезни Вильсона-Коновалова и особенности ее протекания влияют различные факторы, включая инфекции, интоксикации и вариации других генов.

Болезнь вызывает нарушения в усвоении и выводе из организма одного из химических элементов — меди. В результате медь накапливается в печени, почках, головном мозге и органах зрения, вызывая токсическое поражение органов.

Нарушение интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона

В настоящее время различают 5 форм заболевания. Нарушение интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона свойственно не всем формам. Например, при брюшной форме, проявляющейся в детском возрасте, нарушения не успевают затронуть нервную систему: больной погибает от тяжелого поражения печени раньше, чем это произойдет.

Интеллект умеренно страдает при ригидно-аритмогиперкинетической форме, также проявляющейся у детей. Для этой формы более характерны нарушения двигательных функций, ригидность мышц, нарушения глотания и невнятная речь. Иногда встречаются расстройства поведения в виде судорожного плача и смеха. Летальный исход наступает через 2-3 года после проявления болезни.

Чаще других фиксируется дрожательно-ригидная форма. Клинические проявления появляются в подростковом возрасте и нарастают в течение 6-8 лет, после чего больной умирает. Для этой формы характерна тяжелая ригидность мышц и сильное ритмичное дрожание, отступающее только во время сна больного. Часто наблюдается дисфагия и нарушения речи.

В возрасте от 20 до 30 лет может проявиться дрожательная форма заболевания, протекающая довольно медленно: до 15 лет. Основным симптомом является дрожание. Характерны также следующие признаки:

  • монотонная, замедленная речь;
  • аффективные расстройства поведения;
  • амимия;
  • тяжелые нарушения интеллекта;
  • судорожные припадки как при эпилепсии.

Наиболее тяжелое слабоумие развивается при экстрапирамидно-корковой форме болезни Вильсона-Коновалова, встречающейся реже прочих.

Одним из характерных признаков является зеленовато-коричневое кольцо по краю радужной оболочки глаза — кольцо Кайзера-Флейшера.

Из-за избытка меди в организме увеличивается риск развития сахарного диабета, патологиям сосудов и быстрого развития атеросклероза. Изменения в печени вызывают появление гемолитической анемии.

Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова

Для лечения применяют лекарство, способное снижать уровень меди в организме больного: купренил. При условии раннего начала терапии состояние больного удается полностью нормализовать и дать ему возможность жить почти нормальной жизнью.

Лечебная диета при болезни Вильсона-Коновалова играет важную роль в терапии. Больным назначается диета №5, ограничивающая поступление в организм меди, и соблюдать ее необходимо пожизненно.

Из рациона должны быть исключены все продукты, богатые медью:

  • кофе и шоколад;
  • орехи;
  • бобовые;
  • морепродукты и икра рыб;
  • грибы;
  • соленая, копченая и жирная рыба и рыбные консервы;
  • баранина и мясо утки;
  • алкоголь;
  • мясные и грибные бульоны;
  • цельная пшеница, а также кукурузная, ячневая и перловая крупы;
  • мясные субпродукты;
  • колбасы, копчености и мясные консервы;
  • молочные продукты повышенной жирности;
  • овощи: щавель и шпинат, кукуруза, редис и редька, чеснок и лук, баклажаны и сладкий перец, овощные консервы;
  • сырые фрукты, особенно виноград, цитрусы, клюква, хурма, киви;
  • острые приправы и пряности;
  • халва и кондитерские изделия из шоколада и с кремом.

Вся пища должна быть приготовлена посредством варки, запекания или на пару. Запрещены как слишком холодные, так и чрезмерно горячие блюда. Рекомендуется дробный прием пищи и соблюдение водного баланса.

Читайте далее

Очищающая пенка для лица: как использовать ее в уходе

Очистить кожу от загрязнений и остатков косметики быстро и бережно – на это способна пенка для лица!

Гигиена полости рта: как выбрать ирригатор

Кому и зачем нужен ирригатор, и как выбрать это устройство?

Каким должно быть меню при лечебной диете №5 и столе 5П?

Правильное питание при многих заболеваниях — залог успешного выздоровления и хорошего самочувствия.

Летняя обувь: профилактика травм и проблем осанки

Ношение летней обуви на каблуках может привести к проблемам с позвоночником и скелетом в целом. Что нужно для профилактики проблем?

7 летних проблем с ногами, которые мешают носить красивую модную обувь

Как ухаживать за ногами летом, чтобы можно было носить модную обувь? Рекомендации экспертов.

Баланопостит у ребенка: симптомы и лечение

Что такое баланопостит, как он протекает у детей?

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Герпес: что нужно знать о многообразии вирусов и как бороться с рецидивами

Как правильно бороться с рецидивами и обострениями вируса герпеса: подробно рассказываем о многообразии и коварстве этого вируса
Опубликовано 16.10.2015 07:58, обновлено 17.04.2020 19:23
Рейтинг статьи:
4,6

Использованные источники

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной 2015
Неврология. Национальное руководство. / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт 2014

Читайте также

История болезни: цирроз печени
При циррозе ткани печени постепенно перерождаются, заменяясь соединительной и жировой тканями. Видоизмененная печень не может больше полноценно выполнять свою функцию.
Митохондриальные болезни человека
Митохондриопатия может возникнуть уже даже в детстве. Какими симптомами она проявляется, и что становится причиной ее появления.
Гемолитическая анемия
Гемолитическая анемия может быть как симптомом болезни, так и самостоятельным заболеванием врожденного или приобретенного характера. Симптомы и лечение гемолитической анемии
Наследственная гемолитическая анемия
По механизму развития одним из видов гемолитических анемии являются анемии, возникающие в результате энзимопатий. Этот вид наследственных гемолитических анемий развивается по причине нарушения работы некоторых ферментов, находящихся в эритроците.
Цирроз печени у детей: осложненные формы
Этот тяжелый недуг не только разрушает печень, но влечет за собой нарушение работы других жизненно важных органов и систем организма больного ребенка.
Гемолитическая анемия, наследственная и приобретенная
По механизму развития независимо от конкретных причин выделяют три основных вида анемий: постгеморрагические, гемолитические и анемии, связанные с нарушением кроветворения.