Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Впервые описанный Вестфалем и Штрюмпелем «псевдосклероз» – это и есть болезнь Вильсона-Коновалова, относящаяся к генным мутациям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется тяжелым поражением печени, а при неврологической форме наблюдаются нарушения интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона, поэтому ее называют гепатолентикулярной дегенерацией или гепатоцеребральной дистрофией. Около 10% детей дошкольного и школьного возраста с диагнозом цирроз печени имеют в анамнезе эту, довольно редкую, генную мутацию.

Новые методы лечения болезни Коновлова-Вильсона

  • Кроме стандартных схем с применением унитиола, купренила или Д-пеницилламина, антагонистов меди, которые снижают ее содержание в организме человека, есть новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона.
  • Сегодня для терапии метаболизма меди применяют сочетание Д-пеницилламина с препаратами солей цинка, витамином В5.
  • Для защиты органа-мишени по совету врача следует принимать селимарин и другие гетапротекторы.
  • Если появляются негативные побочные эффекты при приеме Д-пеницилламина, его заменяют триентином.
  • Когда терапия неэффективна и наблюдается развитие симптомов фулгминантного гепатита, показана трансплантация печени.

Методы лечения болезни Коновалова-Вильсона при нарушениях интеллекта

  • При неврологической форме нарушения метаболизма меди показано применение общеукрепляющих препаратов.
  • Если к симптомам болезни присоединяется тремор рук, следует принимать клоназепам или лоразепам.
  • Могут потребоваться антидепрессанты, которые помогут остановить надвигающуюся депрессию.
  • При первых признаках психозов следует обратиться за помощью к психиатру.

Диета при болезни Вильсона-Коновалова

Пациенты с нарушением метаболизма меди в течение всей жизни должны придерживаться лечебно-профилактического режима питания.

Специальная диета при болезни Вильсона-Коновалова должна включать:

  • большое количество легкоусвояемых белков;
  • жизненно необходимый уровень углеводов;
  • ограниченное количество жиров;
  • много сложных углеводов;
  • предпочтение – продуктам с большим содержанием пищевых волокон.

Важно правильно готовить пищу:

  • измельчать до или после приготовления,
  • варить,
  • на пару,
  • запекать.

Необходимо ввести запрет на продукты богатые минеральными солями меди:

  • бобовые,
  • минеральную воду,
  • щавель,
  • ракообразных,
  • курицу,
  • кофе,
  • баранину,
  • утку,
  • печень,
  • колбасные изделия,
  • болгарский перец,
  • орехи,
  • грибы,
  • какао,
  • мед.

Читайте далее

Герпес: что нужно знать о многообразии вирусов и как бороться с рецидивами

Как правильно бороться с рецидивами и обострениями вируса герпеса: подробно рассказываем о многообразии и коварстве этого вируса

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.
Опубликовано 13.10.2015 13:34, обновлено 26.08.2021 18:25
Рейтинг статьи:
4,2

Использованные источники

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной 2015
Болезнь Вильсона-Коновалова / Ерёмина Елена Юрьевна // Вестник современной клинической медицины 2011 Т.4,вып.1

Читайте также

История болезни: цирроз печени
При циррозе ткани печени постепенно перерождаются, заменяясь соединительной и жировой тканями. Видоизмененная печень не может больше полноценно выполнять свою функцию.
Цирроз печени у детей: профилактика и лечение
Существует стойкое мнение, что это заболевание не лечится. Но его можно предупредить, соблюдая профилактические меры, и даже повернуть вспять.
Рассеянный склероз: лечение, симптомы
Лечение рассеянного склероза обусловливается симптомами, которые наблюдаются, от них зависят дальнейшие действия по снижению развития болезни.
24 редкие болезни
Есть очень небольшая группа людей, которые страдают редкими или орфанными заболеваниями, требующими, как правило, дорогостоящего лечения.
Рассеянный склероз у женщин
Рассеянный склероз ни в коем случае не должен стать точкой обратного отсчета, с этим недугом можно жить счастливой жизнью.
Редко и часто встречающиеся болезни
Есть недуги, которые неотвязно преследуют человечество, известные каждому. Иногда они образуют союзы и одолевают нас, объединившись вместе. Есть, наоборот, очень редкие.