Первичная легочная гипертония

Описание

Первичная легочная гипертензия – достаточно редкое (1 случай на 500 тыс. человек) заболевание неизвестной природы, при котором происходит спазм артериол и повышение давления в малом круге кровообращения (в системе легочной артерии) при отсутствии других заболеваний сердца, легких и тромбоза вен нижних конечностей, приводящего к тромбоэмболиям в системе легочных артерий. Первичная легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Данным заболеванием чаще страдают молодые женщины.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

При первичной легочной гипертензии происходит повышение среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт.ст. в покое при верхней границе нормы около 20 мм рт.ст.

Для клинической картины первичной легочной гипертензии характерны одышка, непродуктивный кашель, слабость, головокружение и боль в груди. На начальных стадиях заболевания данная симптоматика имеет место только при физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания переносимость физической нагрузки снижается, присоединяются обмороки. В дальнейшем указанная симптоматика отмечается уже в покое, появляются и нарастают признаки правожелудочковой недостаточности: отеки нижних конечностей, затем нижней половины тела, далее развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости, увеличивается печень, набухают шейные вены, периодически отмечается кровохарканье, появляется охриплость голоса, нарастает истощение, появляются эпизоды потери сознания, давящие или сжимающие боли в груди.

При объективном осмотре отмечаются синюшность кожных покровов. При длительном течении заболевания отмечаются изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Признаки легочной гипертензии включают подъем левой парастернальной границы сердца, усиление второго тона над легочной артерией, появление третьего тона, пансистолического и диастолического шума. Повышается венозное давление в яремных венах, появляется увеличение печени, асцит, периферические отеки.

Продолжительность жизни пациентов с диагнозом первичной легочной гипертензии с начала заболевания обычно не превышает пять лет.

Формы

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

• I класс – пациенты без нарушения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают слабость, головокружение, одышку, боли в грудной клетке.
• II класс – регистрируется незначительное нарушение физической активности. Дискомфорт в покое отсутствует, но при обычной физической нагрузке появляется слабость, головокружение, одышка, боли в грудной клетке.
• III класс – регистрируется значительное нарушение физической активности. Небольшая физическая нагрузка сопровождается появлением слабости, головокружения, одышки, болей в грудной клетке.
• IV класс – у пациентов с ЛГ регистрируется выраженная одышка, головокружение, боли в грудной клетке, слабость при незначительной нагрузке и в состоянии покоя.

Причины

Причины возникновения первичной легочной гипертензии не выяснены.

Методы диагностики

Диагностика первичной легочной гипертонии осуществляется на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на выявление причин заболевания, определение клинической формы, тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из анамнеза можно выяснить факторы провоцирующие развитие легочной гипертензии: наличие острых респираторных заболеваний (грипп, ОРВИ), пневмонии, бронхита. Роды и аборты предшествуют развитию заболевания у трети пациенток.

Диагностика ЛГ складывается из клинического предположения на основании симптомов, объективного осмотра и всестороннего обследования с подтверждением гемодинамических критериев.

«Золотым стандартом» для верификации диагноза первичной легочной гипертензии является катетеризация сердца - инвазивная методика, заключающаяся во введении катетера в левые или правые отделы сердца с точным измерением давления в легочной артерии и определением сердечного выброса, общего легочного сосудистого сопротивления. Разработаны критерии диагностики первичной легочной гипертензии. Диагноз устанавливается при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке при отсутствии возможных причин легочной гипертензии - заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Электрокардиограмма предоставляет дополнительную информацию, но нормальная ЭКГ не исключает диагноз легочной гипертензии. Рентгенография грудной клетки полезна при дифференциальной диагностике легочной гипертензии, когда могут обнаруживаться признаки патологии легких, застойных венозных изменений.

Эхркардиография позволяет осуществлять дифференциальную диагностику различных форм легочной гипертензии, исключать поражения митрального, аортального клапанов, поражения миокарда (мышечного слоя сердца), патологию левого желудочка, а также врожденные пороки сердца с шунтированием крови слева-направо (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток) как возможную причину легочной гипертензии.

Вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких (исследование легочного кровотока с помощью специальных радиофармацевтических препаратов) необходимо выполнять пациентам с легочной гипертензией для исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.

Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения, КТ с контрастным усилением и ангиопульмонография (инвазивное исследование легочного кровообращения, выполняется путем введения рентгеноконтрастного вещества в легочные артерии) позволяют заподозрить наличие легочной гипертензии по наличию расширения легочной артерии и правого желудочка, а также обнаружить возможные причины легочной гипертензии - заболевания легких, пороки сердца и др.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца полезна при неоднозначных результатов эхокардиографии.

Клинический анализ и мочи крови не имеют большого самостоятельного значения и проводятся для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений. В ряде случаев биохимические исследования могут быть информативными для диагностики некоторых вариантов легочной гипертензии.

У пациентов с первичной легочной гипертензией определяется повышение содержания в крови вещества под названием N-терминальный мозговой натрийуретический пропептид (NT-proBNP), который, как считается, является независимым предиктором риска в этой группе больных.

При выявлении спорадических случаев легочной гипертензии устанавливается ассоциация с мутациями гена BMPR2, кодирующего рецептор типа II белка костного морфогенеза. Носительство мутантного гена проявляется в изменениях процесса развития сосудов, сосудистой дифференциации, органогенезе легких и почек. К развитию первичной легочной гипертензии приводят также мутации в гене MADH9. Возможен поиск более редких мутаций (KCNK3, CAV1 и т. д.). Определение мутаций в генах может быть подтверждением аутосомно-рецессивного наследования заболевания.

Серологические исследования (обнаружение аутоантител – защитных белков, вырабатываемых организмом против собственных органов и тканей) назначают с целью диагностики заболеваний, ассоциированных с легочной гипертензией и протекающих с синтезом антикардиолипиновых антител (при системной красной волчанке) и антинуклеарных антител (для исключения склеродермии).

Диагноз первичной легочной гипертензии поставить достаточно сложно, поэтому часто данное заболевание диагностируют уже в далеко зашедшей стадии. Симптоматика ранней стадии заболевания (одышка, кашель, слабость при физической нагрузке) не является редкой и ее появление часто расценивают как проявление других заболеваний. В то же время, изменения, которые выявляют при инструментальных методах исследования (гипертрофия правого желудочка на электрокардиограмме, увеличение правых отделов сердца при рентгенографии и эхокардиографии) и при лабораторных анализах (резкое увеличение показателей гематокрита (объема красных кровяных клеток в крови) и уровня гемоглобина в крови отражают развитие правожелудочковой недостаточности на поздних стадиях заболевания.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Биохимический анализ крови.
• Общий анализ крови.
• Общий анализ мочи.
• Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови, включая D-димер, антитромбин III, протеин С.
• Натрийуретического гормона (В-типа) N-концевой пропептид (NT-proBNP).
• Кислотно-щелочное равновесие.
• Определение гормонов щитовидной железы.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Антинуклеарные антитела - антитела к центромерам, dsDNA, anti-Ro, U3-RNP, B23, Th/To, U1-RNP (обнаруживаются в 40% случаев).
• Гены, ответственные за развитие легочной гипертензии: ген BMPR2 (BONE MORPHOGENETIC PROTEIN RECEPTOR, TYPE II), хромосома 2, регион 2q33.1-q33.2, ген MADH9; гены ACVRL1, BMPR1B, BMPR2, CAV1, EIF2AK4, ENG, FOXF1, KCNA5, KCNK3, NOTCH3.

Основные используемые инструментальные исследования:

• Электрокардиография (ЭКГ)
• Рентгенография грудной клетки.
• Исследование функции легких и газов артериальной крови.
• Эхокардиография.
• Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких.
• КТ высокого разрешения или КТ с контрастным усилением и ангиопульмонография.
• Магнитно-резонансная томография сердца.
• Ультразвуковое исследование брюшной полости.
• Катетеризация правых камер сердца и вазореактивный тест.

Лечение

Лечение первичной легочной гипертензии заключается в – в назначении препаратов, которые снижают давление в системе легочной артерии, не влияя на давление в большом круге кровообращения. К таким веществам относится простогландин Е1. На ранних стадиях заболевания эффективны антагонисты кальция короткого действия. Другие вазодилататоры (препараты, расширяющие сосуды), используемые при лечении системной артериальной гипертонии, на давление в системе легочной артерии практически не влияют.

Другим важным направлением лечения является разжижение крови. С этой целью используется непрямой антикоагулянт варфарин (назначается под контролем показателя МНО, который должен быть при лечении препаратом в пределах 1,5-2,5).

При развитии правожелудочковой недостаточности и отечного синдрома назначают диуретики (мочегонные). Сердечные гликозиды в этом случае неэффективны.

Физическая нагрузка должна быть ограничена.

Осложнения

Осложнениями заболевания являются развитие тромбоэмболии мелких ветвей легочной артерии и мерцательная аритмия. Данные осложнения встречаются при данной патологии часто часто и являются причиной смерти больных.

Профилактика

Профилактика первичной легочной гипертензии заключается в исключении возникновения таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, синкопе (предобморочные состояния), боли в грудной клетке. Следует вести активный образ жизни в зависимости от выраженности симптомов заболевания, но избегать чрезмерных физических нагрузок. Не рекомендуются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме. Показана вакцинация против вирусов гриппа и пневмококковой инфекции.

Какие вопросы следует задать врачу

Почему развивается первичная легочная гипертензия?

Какие обследования необходимо пройти для подтверждения диагноза?

Какие меры принять для облегчения общего состояния?

Советы пациенту

Пациентам с легочной гипертензией необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.

Запрещены острая, соленая пища, продукты из полуфабрикатов, любые напитки, содержащие алкоголь, курение.