Расщелина неба

Описание

Расщелина неба («волчья пасть») – это несращение двух половин твердого неба в процессе формирования организма человека. В результате формируется патологическое сообщение между ротовой и носовой полостями. Расщелина неба относится к врожденным порокам развития челюстно-лицевой области, которые формируются в эмбриональном периоде.

Порок встречается в 1 случае на 500 родившихся детей, и его распространенность имеет устойчивую тенденцию к росту. Расщелина неба может быть самостоятельным пороком, а может сочетаться с расщелиной губы («заячья губа»).

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы расщелины неба обусловлены тем, что в результате данного порока образуется патологическое сообщение между ротовой и носовой полостями, приводящее к нарушению акта сосания, глотания (ребенок поперхивается жидкой пищей, молоком), речевой дисфункции, аномалии зубного ряда и прикуса. Нередко отмечается и снижение слуха. В совокупности все эти симптомы формируют у ребенка иммунодефицитные состояния, нарушение обменных процессов, расстройство питания, склонность к частым заболеваниям верхних дыхательных путей и лор-органов. Задерживается психомоторное развитие ребенка. У новорожденных из-за нарушения сосания и глотания отмечается плохая прибавка в весе. Ребенок может относительно нормально питаться только в вертикальном положении.

При объективном обследовании выявляется дефект в области альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, укорочение мягкого неба, расширение среднего отдела глотки, нарушение прикуса. Возможно также формирование вторичных изменений, тяжесть которых зависит от степени выраженности анатомических дефектов.

Во взрослом состоянии (если порок не был своевременно скорректирован) отмечаются нарушение речи (гнусавость), попадание в нос пищи во время еды.

Формы

Формы расщелины неба бывают следующие: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого неба с переходом на твердое небо, полное одностороннее незаращение мягкого и твердого нёба, полное двухстороннее незаращение.

Причины

Причины расщелины неба многообразны. Среди них губительное воздействующие на развивающийся плод инфекций, радиоактивного излучения, некоторых лекарственных препаратов. Формирование данного порока может быть также связано с отягощенной наследственностью.

Методы диагностики

Диагностика расщелины неба осуществляется врачом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных методов обследования.

Из анамнеза можно выяснить наличие расщелины губы или неба у близких родственников ребенка, злоупотребление матерью алкоголем и табакокурением, выраженный токсикоз во время беременности, недостаток фолиевой кислоты.

Клинический анализ крови и мочи, рутинный биохимический анализ крови не имеют самостоятельного значения и проводятся для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений. Развитие генетических технологий позволяет выявлять мутации в гене TBX1, которые, как считается, являются причиной развития расщелины неба и ряда других врожденных аномалий.

Порок возможно диагностировать уже внутриутробно на поздних сроках беременности при ультразвуковом исследовании. После рождения проводятся рентгенография и ультразвуковое исследование челюстно-лицевой области. По индивидуальным показаниям, в зависимости от тяжести и характера порока, проводятся и иные методы обследования.

Для более точной визуализации нарушений строения неба применяются следующие инструментальные исследования: эндоскопия носоглотки, компьютерная томография. При эндоскопии носоглотки можно определить ограничение подвижности мышц небно-глоточного кольца.

При рентгенографии челюстей и компьютерной томографии можно зарегистрировать дефект альвеолярного отростка и твердого неба, нарушение взаимоотношения челюстей.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови.
• Биохимический анализ крови.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Генетические исследования - ген ТВХ1, синдром делеции 22-й хромосомы (синдром del 22q11 или синдром Ди Джорджи).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Компьютерная томография костей лицевого скелета.
• Рентгенография челюстей.
• Эндоскопия носоглотки.

Лечение

Лечение расщелины неба и других пороков челюстно-лицевой области проводят только хирургическим путем – выполняется ортопедическая пластика.

Показания к хирургическим вмешательствам индивидуальны. Проводятся они при расщелине неба в разные сроки. Оптимальным считается возраст ребенка 4-5 лет, который позволяет проводить пластику мягкого и твердого неба одномоментно. Чем раньше проводится операция, тем быстрее нормализуются функции, но при этом больше нарушается рост верхней челюсти.

Проводимые консервативные мероприятия направлены на снятие воспалительных процессов, улучшение функции питания, физического состояния, повышение иммунитета.

Осложнения

Осложнения расщелины неба - расстройства речи и дыхания, воспаление среднего уха (отиты), развитие синуситов – воспаления околоносовых пазух, снижение слуха.

Профилактика

Профилактика расщелины неба включает своевременную постановку на учет беременных, устранение влияния неблагоприятных факторов на плод в первом триместре беременности, систему дородовой охраны плода, улучшение медико-генетического консультирования, внедрение новых методов дородовой диагностики, раннее выявление пороков.

Какие вопросы следует задать врачу

Почему появляется расщелина неба?

Как этот дефект влияет на жизнь человека?

Как лечат расщелину неба?

Советы пациенту

При выявлении расщелины неба показано хирургическое лечение. Пластическая операция позволит избежать осложнений. Профилактика включает консультирование беременных, предупреждения негативных воздействий на плод.