Врожденные кисты и свищи носа

Описание

Врожденные кисты носа - это результат нарушения эмбрионального развития в участках, где остаются зачатки эпителия, из которых потом возникают кисты с жидкостным содержимым.

Свищи носа являются последствием превращения дермоидных кист.

Киста обычно растет медленно, выглядит как безболезненное округлое образование, которое имеет гладкую поверхность и эластичную консистенцию. Обычно, при небольших размерах, они не доставляют беспокойства человеку, но при воспалении появляется боль при глотании, уплотнение вокруг кисты.

кист в околоносовых пазухах врожденного генеза (гайморова пазуха/верхнечелюстная, лобная, решетчатая, клиновидная) клинически проявляются в виде синуситов с соответствующей клинической картиной гайморита, этмоидита, сфеноидита и фронтита.

Дермоидные свищи – это узкие отверстия в средней и нижней трети носа по средней линии, вокруг которых кожа вдавлена. При надавливании на область свища из него выделяется жидкость. При нагноении может самопроизвольно выделяться гнойное содержимое.

Свищ всегда идет вверх и внутрь, обычно заканчиваясь в грушевидной полости под костями носа. Свищи могут также заканчиваться слепо в виде тяжа, распространяясь в глубину до 2 см и достигать решетчатого лабиринта. В ряде случаев свищ мешает полному срастанию костей носа.

Одним из видов уродства являются врожденные щели (расщелины) в области носа. Различают первичные и вторичные щели. К первичным относятся уродства, развившиеся вследствие несмыкания эмбриональных парных частей органа. Вторичными являются такие уродства, которые возникают в результате обусловленного той или иной причиной расщепления уже вполне сформировавшегося носа.

Из первичных носовых расщелин наиболее часто встречаются медиальные (срединные), которые называют - "нос дога". Помимо этого названия существуют синонимы этого синдрома срединной расщелины носа – расщепление носа, двойной нос, дириния и др. Эта аномалия может быть выражена в различной степени. Наиболее типична слабая степень уродства, когда на верхушке спинки носа имеется заметное углубление, образующееся из-за несращения двух пластин передней части носовой перегородки. В ряде случаев у таких больных существуют три ноздри и три носовых полости.

К первичным носовым щелям следует отнести боковой носовой хобот и аплазию одной половины носа.

Возможны случаи полной аплазии (отсутствия) одной половины носа. В этих случаях регистрируется деформация левой половины носа, а правая отсутствует, на месте ноздри определяется небольшая ямочка.

К группе пороков развития относят срединные свищи носа, которые формируются в результате незарощения эмбриональной щели.

К вторичным щелям относят боковые носовые щели.

Редко встречаются врожденные аномалии, при которых определяется избыточный рост органов лицевой части. Описаны случаи рождения ребенка с двумя носами, двумя ротовыми отверстиями и соответственно двумя полостями рта.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Основные симптомы врожденных кист, свищей и расщелины носа – это косметологические неудобства и затруднение носового дыхания. У ребенка данные аномалии, помимо нарушения носового дыхания, могут проявляться одышкой, развитием дыхательной недостаточности. При кисте верхнечелюстной пазухи может регистрироваться головная боль, из-за раздражения тройничного нерва.

Формы

Формы врожденных кист, свищей и расщелины носа различаются по ряду признаков.

По гистологическому строению выделяют дермоидные кисты (дермоиды) и дермоидные свищи носа. Помимо полости носа, дермоидные кисты могут также локализоваться на границе хрящевой и костной тканей носа, в области глазниц и переносицы.

Выделяют врожденные кисты в околоносовых пазухах (гайморова (верхнечелюстная), лобная, решетчатая, клиновидная).

Врожденные щели в области носа подразделяют на первичные и вторичные. К первичным относят медиальные щели носа. Сюда же относят и такие уродства, как носовой хобот и аплазию одной половины носа.

К вторичным щелям относят боковые носовые щели.

Среди аномалий выделяют персистенцию наружного носа, характеризующуюся аномалиями, возникающими из-за незавершенности процессов во время развития плода. К таким аномалиям относятся срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), дермоидная киста, свищ носа.

Причины

Причины врожденных кист, свищей и расщелины носа подразделяют на внешние и внутренние. К внутренним относят наследственный механизм развития заболеваний. Врожденные кисты или свищ могут образовываться на фоне незарастания эмбриональных щелей.

К внешним факторам относят воздействие на растущий плод различных тератогенных факторов (факторов влияющих непосредственно на развитие органов растущего плода). Эти факторы довольно многочисленны – влияние радиационного облучения, химические вещества (тяжелые металлы, активные химические вещества, алкоголь, наркотики), табакокурение.

Считается, что причиной врожденных кист в околоносовых пазухах врожденного генеза могут быть аномалии формирования протоков желез, выделяющих секрет.

Анализ наличия дермоидных кисти лица в период внутриутробного развития плода выявил, что на всех сроках беременности при этой патологии были проявления вирусных инфекций – ОРВИ, генитальный герпес (герпес второго типа), наличие вируса цитомегалии, вираж герпеса первого типа.

Методы диагностики

Диагностика врожденных кист, свищей и расщелины носа строится на основании сбора жадоб, данных осмотра отоларинголога и применения инструментальных методов исследования. В типичных случаях диагностика врожденной аномалии не вызывает затруднений, поскольку эта патология имеет характерную топографию, например - наличие свищевого отверстия.

Кисты в пазухах клинически могут протекать бессимптомно, поэтому их часто выявляют случайно при рентгенологическом обследовании черепа, проводимом по другим причинам.

Основными методами диагностики кист и свищей носа являются инструментальные методы исследования – рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Для наиболее точного изучения состояния носовых путей и выявления аномалий развития назначают проведение рентгенографии и компьютерной томографии. Одним из видов рентгенологического исследования свищей является фистулография (визуализация свищевых ходов после введения рентгеноконтрастного вещества). С ее помощью можно точно определить топографию дефекта и его взаимосвязь с другими анатомическими образованиями.

Проводят оценку внутриносовых структур по данным зондирования носа (оценка проходимости носовых ходов резиновыми катетерами или металлическими зондами), эндоскопического (фиброэндоскопия) исследования полости носа. В ряде случаев необходима оценка дыхательной функции носа, которую проводят с помощью метода передней активной риноманометрии.

Фиброэндоскопия и микрориноскопия позволяют выявить аномально измененные внутриносовые структуры.

Беременным женщинам для диагностики дермоидных кист лица (дермоида) у плода на сроках 10-14, 20-24 и 29-34 недели проводят ультразвуковое исследование (УЗИ плода).

При проведении задней риноскопии может быть обнаружено, что только одна из хоан правильно сформирована, а другая находится в рудиментарном состоянии. На рентгенограмме определяется отсутствие носовых раковин, недоразвитые придаточные пазухи, полость носа заполнена губчатой костью.

Дермоидные кисты носа дифференцируют с лимфаденитом, атеромой, гемангиомой, эпидермальной травматической кистой, врожденными опухолями (глиомы), пробосцисом (врожденная аномалия носа, характеризующаяся нарушением формирования носовой полости, перегородкой носа, твердого неба).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Рентгенография.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) лицевой части черепа.
• Компьютерная томография лицевой части черепа.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ плода).

Лечение

Лечение врожденных кист, свищей и расщелины нос, как правило, хирургическое. Начинать лечение необходимо как можно раньше, поскольку это помогает избежать развитие осложнений.

Свищ удаляют полностью вместе с окружающими тканями и надкостницей. При этом необходимо тщательно удалить эпителиальную ткань. Поскольку кисты не соединены с окружающими тканями, их удаление обычно не представляет большой сложности. Киста вылущивается тупым путем с помощью распатора.

Коррекцию деформации носа с расщелиной проводят методом ринопластики (первичная ринопластика, вторичная, промежуточная) в различных модификациях.

Осложнения

Осложнения врожденных кист, свищей и расщелины носа - затруднение дыхания через нос, развитие дыхательной недостаточности, нарушение зрения (при сдавливании глазницы). Нагноение кист может приводить к развитию инфекционных процессов близлежащих тканей и органов – абсцесса, флегмоны орбиты, риносинусита, менингита. При диссеминировании процесса возможен сепсис.

Профилактика

Профилактика врожденных кист, свищей и расщелины носа заключается в правильном ведении беременности. Необходимо избегать инфицирования женщины в период беременности вирусами и другими микроорганизмами, которые вызывают дефекты развития органов у плода. К ним относятся вирус краснухи, вирусы герпеса и цитомегалии, токсоплазма. Необходимо соблюдать санитарно-гигиенические предписания при работе с вредными веществами на производстве (тяжелые металлы, растворители), исключить прием алкоголя, наркотиков и табакокурение.

Какие вопросы следует задать врачу

В каком проценте случаев возможно развитие аномалий у ребенка, если у женщины в период беременности были выявлены вирусные инфекции (вирус герпеса 1 и 2 типов, цитомегаловирус и др.).

Следует ли прервать беременность, если риск развития аномалий плода повышен?

Советы пациенту

Если ребенок родился с врожденной кистой, свищем или расщелиной носа, то чем раньше он будет прооперирован, тем меньше риск развития осложнений и выше вероятность его дальнейшего благополучного роста и развития.