Болезнь мойа-мойа: причины, симптомы и методы лечения

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Филюк Александр Яковлевич

Редкое заболевание мойа-мойа поражает сосуды у детей и взрослых, приводит к развитию инсульта и других осложнений. Как протекает болезнь и как ее лечат, читайте в статье MedAboutMe.

Что это за болезнь?

Впервые о болезни мойа-мойа заговорили в 1967 году, когда ее симптомы описали ученые из Японии: Нишимота, Кудо и Такуеши. Поэтому в медицинской литературе также встречается название «болезнь Нишимото-Такуеши-Кудо».

Болезнь мойа-мойа встречается преимущественно в Японии. Здесь болеют чаще всего: по статистике, до 5 человек на сто тысяч населения страны. Болезнь также иногда выявляется у жителей Китая и Южной Кореи. А вот в странах Европы и Америки случаев болезни почти нет. В России есть всего несколько статей, посвященных единичным случаям наблюдения за пациентами.

Заболевание диагностируется одинаково часто у детей и взрослых. Первый пик заболеваемости приходится на возраст около 10 лет, второй — на 30-40 лет. Болеют чаще девочки и женщины.

Откуда взялось название?

Откуда взялось название?

С японского мойа-мойа переводится как «подобное сигаретному дыму, плывущее в воздухе». Это поэтическое название в полной мере отражает картину, которую видит врач при обследовании пациента. Если провести ангиографию и сделать рентгеновский снимок, можно увидеть, как контраст постепенно заполняет сеть расширенных и извитых сосудов. На снимке это явление напоминает клубящийся сигаретный дым, зависший в воздухе.

Причины развития болезни

Точные причины развития болезни мойа-мойа до сих пор неизвестны.

Врач-невролог сосудистого центра ОГУЗ «Томская клиническая больница» Буркова К.И. в своей работе, посвященной наблюдению за пациентом с этой патологией, указывает на наследственный характер заболевания. Это соответствует данным международной медицинской литературы. Известно, что у 7-12% пациентов обнаруживается связь между развитием болезни и определенными поломками в генах. Эту теорию подтверждают проведенные исследования: доказано, что болезнь мойа-мойа часто встречается в нескольких поколениях одной семьи и сочетается с другими генетическими поломками.

Существуют и другие версии развития этого синдрома. В частности, многие ученые указывают на то, что первые симптомы заболевания возникают после перенесенных инфекций в области головы — например, отита или синусита. Это говорит о том, что мойа-мойа может оказаться аутоиммунным процессом.

По другим данным, у части пациентов — примерно в 8% случаев — манифестация болезни случается после повреждения головы. Не исключено также воздействие ионизирующего излучения. Вполне возможно, что болезнь имеет наследственную предрасположенность, которая реализуется не всегда, а только после воздействия определенных факторов — травмы или инфекции.

Как протекает заболевание?

Как протекает заболевание?

При этой патологии поражается сосудистая сеть головного мозга и в частности — внутренняя сонная артерия. Постепенно развиваются такие изменения:

  • сужаются и утолщаются стенки кровеносных сосудов;
  • замедляется кровоток внутри артерий;
  • постепенно закрываются все крупные сосуды;
  • развивается ишемический инсульт;
  • погибают клетки головного мозга.

Болезнь развивается медленно, на протяжении многих лет, поэтому у организма есть время скомпенсировать недостаточный кровоток. Постепенно в различных отделах мозга образуются коллатеральные сосуды. Они обходят участки застоя крови и ишемии и. создают новые пути для тока крови. Если сделать снимок, можно увидеть, что эти сосуды по контуру напоминают облако дыма.

Образованные в качестве компенсации сосуды слишком хрупки, чтобы выдерживать полноценный кровоток. Они легко повреждаются, что приводит к кровоизлиянию в мозг — геморрагическому инсульту.

Ключевые симптомы

Проявления болезни различаются у детей и взрослых.

В детском возрасте, как правило, наблюдаются ишемические атаки. Появляется внезапная слабость, онемение лица, руки или ноги, чаще всего на одной стороне. Может наблюдаться нарушение речи. Такие симптомы сохраняются несколько минут, реже — часов, и проходят самостоятельно.

У детей болезнь мойа-мойа нередко начинается с появления судорог во время сильного крика или плача. Возможны постоянные или периодические головные боли, приступы головокружения. При прогрессировании болезни наблюдается задержка физического и психического развития.

У взрослых болезнь обычно дает о себе знать ишемическим или геморрагическим инсультом. При этом кровоизлияния у взрослых встречаются чаще, чем у детей. Как правило, сначала возникают симптомы нарушения кровообращения в головном мозге, а затем — эпизоды кровоизлияния.

У взрослых болезнь также может проявляться такими симптомами:

  • стойкими головными болями;
  • головокружением;
  • непроизвольными подергиваниями конечностей;
  • нарушениями зрения и речи;
  • снижением памяти.

В большинстве случаев заболевание диагностируют в запущенном состоянии при появлении множества симптомов, а также при развитии одного или нескольких эпизодов инсульта.

Диагностика

Диагностика

Обнаружить болезнь можно с применением таких методов:

  • ангиография с контрастированием;
  • КТ или МРТ головного мозга.

При необходимости врач назначает другое обследование, чтобы исключить иные схожие заболевания или выявить возможные осложнения.

Принципы лечения

Медикаментозного лечения не разработано. Не существует лекарств, с помощью которых можно восстановить поврежденные сосуды и улучшить кровоток в мозге. В качестве симптоматической терапии могут назначаться препараты, разжижающие кровь — чтобы не допустить образования тромбов.

При прогрессировании заболевания проводится хирургическое лечение. Во время операции врач восстанавливает ток крови в отделах головного мозга. В дальнейшем многим пациентам требуется длительная реабилитация. Такие операции считаются достаточно безопасными, но не всегда являются эффективными. К сожалению, многие пациенты обращаются за помощью уже на поздних стадиях болезни, когда имеющийся недостаток кровотока в головном мозге повышает риск развития осложнений.

Прогноз при этой патологии зависит от того, как быстро пациент получит необходимую помощь. Своевременно проведенная операция позволяет сохранить здоровье и продлить жизнь.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Герпес: что нужно знать о многообразии вирусов и как бороться с рецидивами

Как правильно бороться с рецидивами и обострениями вируса герпеса: подробно рассказываем о многообразии и коварстве этого вируса

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.
Опубликовано 20.09.2022 18:31
Рейтинг статьи:
4,5

Использованные источники

Болезнь Мойя-Мойя. Случай геморрагического инсульта / Новикова Л.Б., Акопян А.П., Шарапова К.М., Латыпова Р.Ф., Новиков А.И. // Кардиоваскулярная терапия и профилактика 2022
Болезнь мойа-мойа: случай из практики / Коваленко А.П., Шопин В.Н., Пеннер В.А., Щербин А.В. // Українська інтервенційна нейрорадіологія та хірургія 2013 №3
Современные тенденции диагностики и хирургического лечения болезни мойямойя / Шульгина А.А., Лукшин В.А., Коршунов А.Е., Белоусова О.Б., Пронин И.Н., Усачев Д.Ю. // Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко 2020
Болезнь моя-моя (клиническое наблюдение) / Буркова К.И. и соавт. // Неврологический журнал 2014 №5

Читайте также

Операция, линзы, упражнения: какой метод коррекции зрения лучше?
Очки, линзы или операция? MedAboutMe о методах коррекции зрения.
Иммунитет и кишечник: как укрепить свое здоровье?
Новые данные об иммунитете и эффективные способы повышения защитных сил организма.
Фобии, о которых вы не знали
Самые странные фобии: от боязни подростков до страха испытать чувство страха.
Анализ крови на гормоны щитовидной железы: показания
Для чего проводится анализ крови на гормоны щитовидной железы?
Лиофилизация: что это за метод, где он используется?
В каких случаях может использоваться такая методика, как лиофилизация?
7 фактов о новой волне COVID-19
Новый виток пандемии: MedAboutMe рассказывает об особенностях текущей волны ковида.