Как проявляется и лечится первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера)?

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера) это не часто диагностируемое генетическое заболевание, передающееся посредством аутосомно-рецессивного пути. С клинико-морфологической точки зрения данная патология характеризуется функциональной несостоятельностью реснитчатого аппарата дыхательных путей, что приводит к различным рецидивирующим болезням бронхолегочной системы. Ниже мы расскажем о проявлениях и лечении первичной цилиарной дискинезии у детей.

Как мы уже сказали, первичная цилиарная дискинезия встречается редко. Согласно статистике, ее распространенность в среднем составляет один случай на 25-50 тысяч родившихся детей.

Клиническая картина при первичной цилиарной дискинезии

Клиническая картина при первичной цилиарной дискинезии

Прежде всего, первичная цилиарная дискинезия сопровождается частыми риносинуситами, бронхитами, пневмониями.

Уже на первом году жизни у детей с таким заболеванием возникают частые риниты и кашель. При этом данные симптомы, как правило, сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных значений. Во время насморка иногда появляются гнойные выделения из полости носа.

В большинстве случаев уже на третьем году жизни часто возникающее воспаление бронхов приобретает хронический характер. Присутствует практически постоянный кашель, сопровождающийся выделением мокроты с гнойными примесями.

На этом этапе возможно присоединение обструктивного синдрома, проявляющегося приступами сухого кашля, одышкой, появляющихся при физической активности. У таких малышей часто развиваются воспалительные процессы со стороны легких, имеющие затяжной характер.

Также нередко возникают хронические синуситы, в околоносовых синусах формируются полипозные разрастания, еще больше усугубляющие носовое дыхание.

Из-за повторяющихся заболеваний дыхательной системы такие дети медленно набирают массу, отстают в росте, испытывают постоянную слабость.

Характерный признак синдрома Картагенера, выявляющийся при инструментальном обследовании это обратное расположение внутренних органов. В 2021 году ученые из Амурской государственной медицинской академии провели исследование, по результатам которого было установлено, что такое отклонение встречается у 50% пациентов с первичной цилиарной дискинезией.

Основные принципы лечения синдрома Картагенера

В результате того, что первичная цилиарная дискинезия имеет генетическую природу, вылечить ее невозможно. Вся проводимая терапия имеет симптоматический характер и направлена на улучшение качества жизни больного человека, снижение риска развития осложнений.

Из лекарственных препаратов по назначению врача могут использовать антибактериальные средства, выбираемые в зависимости от чувствительности возбудителя, ингаляционные глюкокортикостероиды и бронхолитики при обструктивном синдроме, муколитики и отхаркивающие препараты для облегчения выведения мокроты.

Кроме этого, план лечения может дополняться вибрационным массажем, физиотерапевтическими процедурами, дыхательной гимнастикой и прочим.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Гигиена полости рта: как выбрать ирригатор

Кому и зачем нужен ирригатор, и как выбрать это устройство?

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.
Опубликовано 06.07.2022 12:04
Рейтинг статьи:
4,8

Использованные источники

Синдром Картагенера у детей / Розинова Н.Н., Богорад А.Е. 2007
Первичная цилиарная дискинезия: состояние проблемы и перспективы / Новак А.А., Мизерницкий Ю.Л. // Медицинский совет 2021 №1

Читайте также

Секреты нежелательной привлекательности: кого и почему чаще кусают насекомые?
Какие люди чаще рискуют быть укушенными насекомыми, выясняет у экспертов MedAboutMe.
Стриктура уретры: классификация, симптомы, лечение
Какие симптомы могут указывать на патологическое сужение мочеиспускательного канала?
Особенности течения хронического лимфолейкоза
Какие клинические признаки позволят заподозрить хронический лимфолейкоз?
Гипогонадизм: особенности течения у мужчин и у женщин
Гипогонадизм – что это за нарушение, как оно проявляется?
Стеноз позвоночного канала: симптомы и лечение
Как может проявляться стеноз позвоночного канала?
Как проявляется и лечится псевдобульбарный паралич?
Псевдобульбарный паралич – что это за нарушение, как его распознать?