Войти
  1. Главная
  2. Мать и дитя
  3. Публикации
  4. Статьи
  5. Детские болезни
  6. Анемия Даймонда-Блекфена

Анемия Даймонда-Блекфена

Анемия Даймонда-Блекфена

Анемия Даймонда-Блекфена впервые была описана врачами только в 1938 году, когда сходные признаки заболевания были обнаружены у 4 детей. Развивается она в результате нарушений работы костного мозга - количество вырабатываемых им эритроцитов слишком мало, они не могут в полном объеме восполнять умирающие красные кровяные тельца, и как результат, у пациента обнаруживается низкий уровень гемоглобина.

Распространенность болезни совсем невелика - по статистике, такая форма анемии обнаруживается лишь в 10 случаях на 1 млн родившихся. Болезнь одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек. В подавляющем большинстве случаев диагноз ставится на первом году жизни, у четверти пациентов - на момент рождения.

Симптомы болезни Даймонда-Блекфена

Достоверно говорить о том, что у ребенка обнаружена анемия Даймонда, можно только в том случае, если проведены все необходимые обследования. В частности, речь идет не только об анализах крови, но и о диагностике костного мозга.

Из характерных симптомов малокровие проявляется лишь повышенной бледностью кожных покровов. Ребенок может родиться с врожденными аномалиями развития. На начальном этапе это единственное заметное проявление болезни. Позже, к 2-6 месяцам, появляются и другие симптомы, характерные для тяжелых анемий. В частности, у малышей может быть увеличена печень и селезенка, начинаются проблемы с сердечно-сосудистой системой. В том случае, если анемия не будет эффективно пролечена, ее влияние на сердце постепенно нарастает и в результате заканчивается тяжелой сердечной недостаточностью и летальным исходом.

Лечение анемии Даймонда-Блекфена и прогноз

Стоит сказать, что у части больных (около 22%), которым диагноз был поставлен в первые месяцы жизни, анемия Блекфена проходит и без лечения - наблюдается спонтанная ремиссия. Пока точно объяснить механизм этого процесса врачам не удается.

При этом для большинства больных младенцев диагноз является угрозой жизни, поэтому в любом случае требует незамедлительного лечения. Наиболее часто сейчас применяются препараты группы глюкокортикостероидов. Улучшения после начала приема должны наблюдаться уже к концу второй недели. В дальнейшем, в зависимости от состояния больного и особенностей его организма, врач может назначить эти препараты курсами или, сведя до минимальных доз, в качестве постоянной терапии на всю жизнь. Почти половина детей хорошо реагируют на такое лечение - на фоне кортикостероидов у них наблюдается стойкая ремиссия.

Еще один вариант лечения - гемотрансфузии (переливания крови). По своей сути такая терапия более опасна для здоровья, чем кортикостероиды, однако тоже может дать положительный результат. В противном случае болезнь Даймонда-Блекфена является смертельной.

Гость

Заполняя настоящую регистрационную форму, я подтверждаю, что полностью и безоговорочно принимаю условия «Пользовательского соглашения», размещенного на сайте, ознакомился и согласен с условиями и порядком обработки моих персональных данных, установленных «Политикой Общества с ограниченной ответственностью «Корпорация «Медицинские электронные данные» в отношении обработки персональных данных пользователей сайта и сведения о реализуемых требованиях к защите персональных данных».
Для того, чтобы написать комментарий решите пример: + =
Этот материал сейчас читают 4999 человек!