Войти
Через социальные сети:
  1. Главная
  2. Мать и дитя
  3. Публикации
  4. Статьи
  5. Детские болезни
  6. Болезни тимуса: от легких дисфункций до жизни в скафандре

Болезни тимуса: от легких дисфункций до жизни в скафандре

shutterstock.com
Поделиться в WhatsApp Болезни тимуса: от легких дисфункций до жизни в скафандре

Тимус, или вилочковая железа — главный орган иммунной системы нашего тела. Т-лимфоциты, вырабатываемые тимусом, защищают человека от чужеродных клеток, противостоят инфекционным агентам, возникновению злокачественных новообразований. Дисфункции и заболевания тимуса у детей выражаются в широком диапазоне проявлений — от повышенной склонности к «простудам», гриппу, ОРВИ до необходимости жить в полностью стерилизованном пространстве. Одна из выраженных патологий вилочковой железы — тяжелый комбинированный иммунодефицит или «синдром мальчика в пузыре», названный по истории Дэвида Веттера, ребенка, 12 лет жившего в пластиковом пузыре-изоляторе 3,3 х 2 х 2,4 метра.

MedAboutMe рассказывает о симптомах нарушений функций тимуса, характерных заболеваниях, а также поисках методов терапии и этических аспектах содержания детей в пузырях.

Чем важен тимус?

Чем важен тимус?

Нарушения работы иммунной системы, регулируемой тимусом, влияют не только на сопротивляемость организма различным бактериям, вирусам и другим патогенным микроорганизмам. Не секрет, что, чем ниже иммунитет, тем чаще будет болеть ребенок — его защитные силы не эффективны в противостоянии миллионам возбудителей, с которыми он сталкивается ежедневно.

Любая функциональная недостаточность тимуса особенно опасна в детском возрастном периоде, и не только потому, что ребенок с дисфункцией может чаще болеть. Малые лимфоциты и их предшественники из вилочковой железы, находящиеся в периферических лимфатических органах у детей, под влиянием тимуса дозревают и становятся иммунологически компетентными клетками, участвующими в защите организма. Недостаточность тимуса в раннем возрасте приводит к отсутствию этой дополнительной защиты и высокой вероятности развития иммунодефицитных состояний, злокачественных образований и т. д. При этом у взрослого человека со сформированным аппаратом иммунологической реактивности вилочковая железа может быть удалена без трагических последствий.

Однако дисфункции тимуса приводят не только к иммунной недостаточности разной степени выраженности. Т-лимфоциты при некоторых патологиях вилочковой железы перестают распознавать «свои» и чужеродные клетки и начинают атаковать собственные ткани организма, провоцируя развитие серьезных аутоиммунных или аутоаллергических заболеваний. К таким относят рассеянный склероз, дерматомиозит, диссеминированную красную волчанку, аутоиммунную миастению, ревматоидный артрит, некоторые заболевания щитовидной железы и т. д.

Заболевания вилочковой железы у детей

Заболевания вилочковой железы у детей

Тимомегалия, увеличение тимуса, является наиболее часто встречающейся патологией вилочковой железы у грудных детей. Исследования выявляют генетическую предрасположенность к тимомегалии, но для начала заболевания необходим провоцирующий фактор.

Выделяют внутриутробные и внеутробные факторы. Спровоцировать рост тканей тимуса могут:

  • патологии беременности;
  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребенка (в том числе грипп, ОРВИ);
  • нефропатия;
  • поздняя беременность у матери с пониженным иммунным статусом;
  • а также любая болезнь, требующая активизации Т-лимфоцитов у ребенка после появления на свет.

Симптомы тимомегалии различаются по степени выраженности в зависимости от объема вилочковой железы. Для младенцев с врожденной формой болезни первыми характерными признаками являются:

  • масса тела при рождении выше средней;
  • бледность кожи, прозрачность;
  • просвечивающая венозная сетка на груди;
  • частые срыгивания;
  • цианоз (синеватый оттенок кожи) при плаче, напряжении, сначала локализующийся в области носогубного треугольника, при прогрессировании болезни распространяющийся на лицевую часть, грудину;
  • гипергидроз (потливость);
  • мышечная дистония.

Дети с гиперплазией тимуса не только чаще болеют, при развитии патологии у них начинаются периоды беспричинного повышения температуры, кашля при плаче или в положении лежа без признаков инфекционного заболевания. Нарушается ритм сердцебиения, отмечается «мраморный» рисунок на коже. При внешнем осмотре отмечают также увеличенные лимфоузлы, аденоиды, гланды, отечность задней стенки глотки.

У новорожденных патологии часто сопутствуют также дисплазия тазобедренного сустава, грыж различной локализации, фимоз, крипторхизм у мальчиков, гипоплазия половых органов у младенцев женского пола.

Тимомегалия — одна из предположительных причин СВМС, синдрома внезапной младенческой смерти. Даже к незначительным признакам увеличения вилочковой железы необходимо относиться с большим вниманием.

Другие разновидности врожденных и приобретенных заболеваний тимуса у детей встречаются значительно реже. Врожденные дисфункции и дефекты вилочковой железы, дистопия (неправильное расположение органа), его полное отсутствие приводят к нарушениям в работе иммунной системы, неэффективному сопротивлению инфекционным агентам, развитию злокачественных опухолей. Тимическая алимфоплазия или синдром мальчика в пузыре — одно из заболеваний, развивающимся вследствие генетического дефекта тимуса.

Ребенок в пузыре: 12 лет изоляции из-за врожденной патологии вилочковой железы

Ребенок в пузыре: 12 лет изоляции из-за врожденной патологии вилочковой железы

Тяжелый комбинированный иммунодефицит, при котором из-за генетического дефекта вилочковая железа не способна обеспечивать работу адаптивной иммунной системы, имеет несколько названий. Одно из них — синдром мальчика в пузыре.

Дэвид ФиллипВ 1971 году в Техасе, США у пары с уже выявленным наследственным заболеванием родился сын Дэвид Филлип. Его старший брат умер через 7 месяцев после рождения из-за выраженного иммунодефицита.

Вероятность проявления такой же генетической аномалии у Дэвида составляла 50%. Решиться на рождение второго сына родителям помогли специалисты, предложив содержать малыша в стерильном изоляторе до момента пересадки костного мозга. Донором должна была стать Кэтрин, здоровый первый ребенок Веттеров.

После рождения у Дэвида был диагностирован тяжелый комбинированный иммунодефицит и несовместимость с тканями Кэтрин. Через 10 секунд после появления на свет ребенок был помещен в полностью изолированный пузырь из поливинилхлорида, ставший его домом на следующие 12 лет.

Воздух подавался через сложную систему фильтрации, все игрушки, питание, лекарственные препараты, предметы ухода, в том числе подгузники проходили тщательную дезинфекцию. Для манипуляций с ребенком в пузыре были встроены длинные перчатки. При обряде крещения использовалась обеззараженная святая вода.

К трем годам мальчика к пузырю пристроили «игровую», прозрачную пластиковую емкость общим объемом около 15 куб. метров. Для того, чтобы побудить ребенка покинуть привычный пузырь, пришлось прибегнуть к занятиям с психологом. В этом же возрасте Дэвиду разрешили изредка покидать клинику и проводить пару недель дома в специальном «домашнем» пузыре.

В возрасте 6 лет мальчик получил подарок — специально сконструированный НАСА скафандр для прогулок. До этого момента самая длинная дистанция, пройденная Дэвидом, составляла 6 шагов — длину пузыря.

Однако особые условия жизни, боязнь микробов, заражения, болезней привели к формированию выраженной фобии, и Дэвид использовал скафандр только 7 раз.

Через 10 лет после рождения врачи и родители оказались перед дилеммой: финансирование программы исследования заболевания «мальчика в пузыре» и поиска метода лечения стало снижаться (достигнув 1,3 млн. долларов только на обеспечение жизнедеятельности ребенка), а негативные явления в психике запертого в пузыре человека стали усиливаться. Подходящего донора костного мозга не нашлось.

В октябре 1983 г. Дэвиду Беттеру был пересажен костный мозг сестры Кэтрин. Решение об операции подкреплялось определенными успехами в направлении трансплантации несовместимых материалов. Однако состояние мальчика началось ухудшаться вплоть до ситуации, когда для ухода его пришлось извлечь из изолятора: наступила кома.

Вместе с костным мозгом донора в организм Дэвида попал герпетический вирус Эпштейн-Барра, спровоцировавший бурное развитие злокачественных новообразований. Мать Дэвида впервые прикоснулась к нему без перчаток незадолго до его смерти в феврале 1984 г.

История медицинского эксперимента над Дэвидом Веттером имеет выраженный аспект медицинской этики: непродуманные действия и стремление исследовать заболевание привели к рождению, а затем смерти ребенка. Джон Монтгомери, один из первых лечащих врачей Дэвида, выражал желание продолжать осуществлять подобные проекты с другими детьми «до тех пор, пока не решу, что из этого больше не выжать никакой информации — или пока исход проекта не будет ясен».

Джон Монтгомери

В то время нас вдохновляло все, что мы узнавали. Если бы люди не хватались за шансы, никого из нас здесь не было бы. Колумб бы остался в Испании продавать тортильи, если бы его предупредили, что он никогда не доплывет до края Земли.

Сегодня синдром мальчика в пузыре поддается лечению при трансплантации донорского мозга, в том числе при донорстве родителей, в первые три месяца жизни. Существует и метод внутриутробной трансплантации стволовых клеток пуповинной крови, проводимый до рождения ребенка. Однако нелечебная терапия, изоляция пациентов от патогенных микроорганизмов по методу «мальчика в пузыре», тоже используется в тяжелых случаях и при позднем выявлении заболевания: болезнь может не проявляться до шестимесячного возраста, пока в крови ребенка находятся материнские антитела.

Болезни и дисфункции вилочковой железы — важный раздел медицины, диагностики, терапии и этики по отношению к пациентам и их близким. Раннее выявление их симптомов у родителей, диагностика и профилактика способны повлиять не только на здоровье, но и на жизнь детей в обычной игровой комнате без пластиковых стен и дезинфицированных подгузников.

Гость

Заполняя настоящую форму, я подтверждаю, что полностью и безоговорочно принимаю условия "Пользовательского соглашения", размещенного на сайте, ознакомился и согласен с условиями и порядком обработки моих персональных данных, установленных «Политикой Общества с ограниченной ответственностью «Корпорация «Медицинские электронные данные» в отношении обработки персональных данных и сведениями о реализуемых требованиях к защите персональных данных
Для того, чтобы написать комментарий решите пример: + =
Для получения квалифицированной помощиВы можете записаться на прием к врачу
Для получения квалифицированной помощиВы можете записаться на прием к врачу
  • Проверьте свои симптомы;
  • Узнайте о возможных заболеваниях;
  • Предупредите болезнь.
Проверить симптомы
  • База вопросов и ответов;
  • Отзывы и рейтинги врачей;
  • Консультации специалистов.
Задать вопрос врачу