Анемия Минковского-Шоффара

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Виноградов Дмитрий Леонидович

Микросфероцитарная анемия – наследственное заболевание, впервые обнаруженное в 1900 году немецким терапевтом Минковским. Позже, через 7 лет оно было подробнее описано французским врачом Шоффаром. Малокровие этого типа относится к группе гемолитических анемий – болезней, связанных с быстрым разрушением эритроцитов. Патология характеризуется изменением формы красных кровяных телец, они становятся почти круглыми и уменьшаются в размерах, преждевременно распадаются в селезенке.

Анемия Минковского-Шоффара носит региональный характер – больше распространена в Европе, Японии, встречается и в России. Признаки болезни могут проявиться в любом возрасте, кроме этого, она может протекать в бессимптомной форме и обнаруживаться случайно, при анализе крови.

Симптомы анемии Минковского-Шоффара

Поскольку этот тип малокровия передается по наследству, то и симптомы должны рассматриваться в комплексе – хотя бы у одного родителя чаще всего есть схожие недомогания. Наиболее часто анемия Минковского-Шоффара проявляется так:

  • Общая слабость и быстрая утомляемость.
  • Шум в голове, головокружения.
  • Одышка, сильное сердцебиение.
  • Желтизна кожных покровов.
  • Периодическое потемнение мочи.
  • Боли в области желчного пузыря (часто сопровождается желчнокаменной болезнью).
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Пигментация на коже.
  • Склонность к развитию тромбозов.

В том случае если болезнь проявляется еще в раннем детстве, ее течение может влиять на формирование костной ткани – наблюдается деформация скелета и костей черепа.

Диагностика микросфероцитарной анемии

Окончательный диагноз может поставить только врач на основе целого ряда анализов крови. Важно отметить, что простая проверка гемоглобина может показать легкую форму анемии – 90-100 г/л. Поэтому для уточнения диагноза обязательно необходимы дополнительные исследования.

Повод заподозрить анемию Минковского – это, прежде всего, жалобы по самочувствию, характерный вид больного (желтушность, пигментация, деформация скелета). Если подобные симптомы наблюдаются у одного из родителей, риск обнаружения заболевания существенно повышается. Также взрослый может жаловаться на желчнокаменную болезнь и боли в печени – часто малокровие этого типа ошибочно диагностируется как заболевания этих органов.

Лечение анемии

Если болезнь не выражается опасными симптомами, слабовыраженная и протекает в стабильной хронической форме, никакого особого лечения она не требует.

Выраженная анемия может быть вылечена с помощью спленэктомии – удаления селезенки. Именно в этом органе происходит разрушение патологически измененных эритроцитов, а при его отсутствии они функционируют практически без сбоев, и микросфероцитоз переходит в бессимптомную форму. Чаще всего такое лечение проводится детям в 4-5 лет, однако при опасном течении болезни операция может быть назначена в любом возрасте.

Читайте далее

Гигиена полости рта: как выбрать ирригатор

Кому и зачем нужен ирригатор, и как выбрать это устройство?

Ремиссия при мочекаменной болезни: как продлить?

Страдаете от мочекаменной болезни? Узнайте, как добиться ремиссии болезни и продлить ее на долгий срок.

Вкривь и вкось: болезнь Пейрони

Искривление полового члена: ответы на вопросы, которые вы стеснялись задать, от MedAboutMe.

Нужна ли ортопедическая обувь для профилактики боли в стопе?

Ношение ортопедической обуви сегодня распространено не только среди детей, но среди взрослых, и зачастую необоснованно.
Опубликовано 27.01.2016 23:06, обновлено 17.04.2020 17:43
Рейтинг статьи:
4,2

Использованные источники

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского Шоффара) / Ширданина Екатерина Валерьевна, Гордеева З. С // Практическая медицина 2010 6(45)
Руководство по гематологии / Под ред. Воробьева А.И. 2005

Читайте также

Гемолитическая анемия: виды, признаки и симптомы
Группа гемолитических анемий – тяжелые болезни, которые часто носят наследственный характер. Какими они бывают и как проявляются?
Наследственная гемолитическая анемия
По механизму развития одним из видов гемолитических анемии являются анемии, возникающие в результате энзимопатий. Этот вид наследственных гемолитических анемий развивается по причине нарушения работы некоторых ферментов, находящихся в эритроците.
Гемолитическая анемия, наследственная и приобретенная
По механизму развития независимо от конкретных причин выделяют три основных вида анемий: постгеморрагические, гемолитические и анемии, связанные с нарушением кроветворения.
Гемолитическая анемия: причины и диагностика
Нарушение синтеза гемоглобина приводит к одному из видов гемолитической анемии. Причины развития гемоглобинопатии. Талассемия и планирование беременности.