Анемия Минковского-Шоффара

Советы врача здоровье, советы врача
shutterstock.com

Микросфероцитарная анемия – наследственное заболевание, впервые обнаруженное в 1900 году немецким терапевтом Минковским. Позже, через 7 лет оно было подробнее описано французским врачом Шоффаром. Малокровие этого типа относится к группе гемолитических анемий – болезней, связанных с быстрым разрушением эритроцитов. Патология характеризуется изменением формы красных кровяных телец, они становятся почти круглыми и уменьшаются в размерах, преждевременно распадаются в селезенке.

Анемия Минковского-Шоффара носит региональный характер – больше распространена в Европе, Японии, встречается и в России. Признаки болезни могут проявиться в любом возрасте, кроме этого, она может протекать в бессимптомной форме и обнаруживаться случайно, при анализе крови.

Симптомы анемии Минковского-Шоффара

Поскольку этот тип малокровия передается по наследству, то и симптомы должны рассматриваться в комплексе – хотя бы у одного родителя чаще всего есть схожие недомогания. Наиболее часто анемия Минковского-Шоффара проявляется так:

  • Общая слабость и быстрая утомляемость.
  • Шум в голове, головокружения.
  • Одышка, сильное сердцебиение.
  • Желтизна кожных покровов.
  • Периодическое потемнение мочи.
  • Боли в области желчного пузыря (часто сопровождается желчнокаменной болезнью).
  • Увеличение печени и селезенки.
  • Пигментация на коже.
  • Склонность к развитию тромбозов.

В том случае если болезнь проявляется еще в раннем детстве, ее течение может влиять на формирование костной ткани – наблюдается деформация скелета и костей черепа.

Диагностика микросфероцитарной анемии

Окончательный диагноз может поставить только врач на основе целого ряда анализов крови. Важно отметить, что простая проверка гемоглобина может показать легкую форму анемии – 90-100 г/л. Поэтому для уточнения диагноза обязательно необходимы дополнительные исследования.

Повод заподозрить анемию Минковского – это, прежде всего, жалобы по самочувствию, характерный вид больного (желтушность, пигментация, деформация скелета). Если подобные симптомы наблюдаются у одного из родителей, риск обнаружения заболевания существенно повышается. Также взрослый может жаловаться на желчнокаменную болезнь и боли в печени – часто малокровие этого типа ошибочно диагностируется как заболевания этих органов.

Лечение анемии

Если болезнь не выражается опасными симптомами, слабовыраженная и протекает в стабильной хронической форме, никакого особого лечения она не требует.

Выраженная анемия может быть вылечена с помощью спленэктомии – удаления селезенки. Именно в этом органе происходит разрушение патологически измененных эритроцитов, а при его отсутствии они функционируют практически без сбоев, и микросфероцитоз переходит в бессимптомную форму. Чаще всего такое лечение проводится детям в 4-5 лет, однако при опасном течении болезни операция может быть назначена в любом возрасте.

28 Января 2016 Советы врача Александр Иванов здоровье, советы врача
Комментарии
Для того чтобы оставить комментарий необходимо авторизоваться или зарегистрироваться на сайте.
Записаться на прием
Для получения квалифицированной помощи
Вы можете записаться на прием к врачу
  • Проверьте свои симптомы;
  • Узнайте о возможных заболеваниях;
  • Предупредите болезнь.
Проверить симптомы
  • База вопросов и ответов;
  • Отзывы и рейтинги врачей;
  • Консультации специалистов.
Задать вопрос врачу