Советы врача
Что называют апластической анемией
4.3

Что называют апластической анемией


Автор
Алена Парецкая


Содержание

Среди всех видов анемии самым редким видом, но при этом самым тяжелым и неблагоприятным по прогнозу, является анемия апластического происхождения. Это группа болезней, которые похожи между собой по клинической картине и лабораторным признакам. В данном случае нет онкологического поражения костного мозга, но выявляется подавление процесса кроветворения (образование новых элементов крови). Если речь идет о практически полном отсутствии кроветворения, анемия будет апластической, при частичном снижении — гипопластической.

Апластическая анемия: причины развития

Есть вид апластической анемии, которая передается по наследству — анемия Фанкони. Большинство же из подобного рода заболеваний относят к приобретенным видам. Апластическая анемия может провоцироваться действием радиации на область костного мозга, либо развиваться в результате приема очень высоких доз цитостатических препаратов. Как вариант, заболевание может формироваться после перенесенных вирусных гепатитов. Кроме того, в редких случаях апластическая анемия может формироваться у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам — отдельным антибиотикам (особенно выделяется левомицетин), бутамиду, мепробомату. Зачастую причину апластической анемии выявить не удается, тогда считается, что она является идиопатической.

Механизм формирования апластического поражения

Механизм формирования апластического поражения

Ученые считают, что апластическая анемия формируется в результате отмирания стволовых клеток (родоначальников всех клеточных элементов крови) под воздействием неблагоприятных факторов. Анемия может также развиваться при патологическом изменении окружающей среды, которая питает и сохраняет жизнеспособность стволовых клеток. Еще одна возможная причина анемии — воздействие определенных иммунных факторов (как со стороны клеток иммунитета, так и особых веществ). Они приводят к нарушению функционирования и деления стволовых клеток.

К примеру, радиация оказывает губительное воздействие именно на стволовые клетки: чем выше ее доза, тем быстрее они гибнут. А вот с механизмом воздействия вирусов все сложнее: считается, что они могут оказывать как прямое действие на кроветворные клетки, так и способствовать развитию аутоиммунных реакций.

Часто при подобных поражениях для спасения жизни пациентов требуется трансплантация костного мозга от совместимых доноров, чтобы восстановить процесс кроветворения.

Признаки анемии апластического происхождения

Признаки анемии в данном случае могут быть различными и зависят от многих факторов. Зачастую апластическая анемия развивается в острой форме. При таком варианте течения заболевания эффекта от лечения практически не наблюдается. Однако, во многих случаях признаки анемии развиваются постепенно, и организм пациента на протяжении длительного времени адаптируется к проявлениям заболевания. В результате обращение к доктору происходит уже в серьезных и запущенных случаях, когда степень повреждений достаточно значительная. Для этой формы анемии характерно наличие панцитопении — поражение не только красных клеток, но и всех остальных.

Признаки анемии часто сочетаются с другими расстройствами, и степень тяжести их проявления может быть различной. Доминируют признаки сниженного количества тромбоцитов — могут проявляться синяки с кровоподтеками, мелкие высыпания в виде красных точек (иголочный укол), а также кровотечения из десен, носа, у женщин — маточные. Поражение белых клеток приводит к тяжелым пневмониям, воспалительным процессам в ушах, в горле и в других органах, формируются нагноения в области ран и ушибов, вплоть до развития сепсиса.

Признаки анемии также развиваются как по причинам дефицита синтеза эритроцитов, так и за счет потери их при кровотечениях.

Апластическая анемия приводит к сильной бледности и кровоизлияниям кожи, бросающимся в глаза, а также к воспалениям в полости рта и области прямой кишки. Со стороны сердца выявляются систолические шумы. Печень на фоне сильной анемии страдает от гипоксии. В начале болезни селезенка и печень не увеличиваются, но они могут страдать в процессе лечения, когда проводятся трансфузии эритроцитов.

В редких случаях заболевание прогрессирует крайне быстро, приводя к летальному исходу, но чаще течение болезни волнообразное и хроническое, бывают периоды обострения и затухания, когда состояние улучшается. Возможно полное излечение от данного вида анемии.

Диагностика анемии

Диагностика анемии

Точная диагностика вида анемии особенно важна при наличии признаков поражения костного мозга. Обычно выражены изменения в анализах — гемоглобин может снижаться до критических цифр в 30-40 г/л, при этом эритроциты увеличены в размерах, но являются нормохромными. Ретикулоцитов (юных эритроцитов) в крови мало, не более 3-4%, а иногда их нет совсем, что говорит о том, что костный мозг не реагирует на снижение количества эритроцитов в крови.

Также в анализах типично снижение количества лейкоцитов. Иногда эти изменения критические, приводящие к инфекционным осложнениям. При этом лимфоцитов в большинстве случаев остается вполне нормальное количество. Резко снижено и количество тромбоцитов, а также изменяется время кровотечения, что приводит к кровоподтекам и синякам.

Особенно важен анализ костного мозга, показывающий наиболее характерные изменения — выражено подавлены ростки (клетки-предшественники) эритроцитов и лейкоцитов, а также тромбоцитарные ростки. В костном мозге может быть увеличено количество железа, как внутри клеток, так и вне их.

Диагностика анемии обязательно подразумевает гистологическое исследование костного мозга. Если в костном мозге наблюдается избыток жира, это еще раз подтверждает апластическую анемию.

Важно также исключить другие виды анемии — В12-дефицитную и фолиеводефицитную, а также снять диагноз «новообразования костного мозга».


Апластическая анемия: фенотип и функции мезенхимальных стромальных клеток костного мозга / Шевела Е.Я., Кулагин А.Д., Тихонова М.А., Сахно Л.В., Крючкова И.В., Орловская И.А., Останин А.А., Черных Е.Р. // Гематология и трансфузиология. - 2010. - Т. 55 №6. - с. 14-21

Апластическая анемия: фенотип и функции мезенхимальных стромальных клеток костного мозга / Шевела Е.Я., Кулагин А.Д., Тихонова М.А., Сахно Л.В., Крючкова И.В., Орловская И.А., Останин А.А., Черных Е.Р. // Гематология и трансфузиология. - 2010. - Т. 55 №6. - с. 14-21