MODY – особенный вид диабета

Статью проверил кандидат медицинских наук
Целиковская Анна Леонидовна

Привычное деление диабета на два типа постепенно устаревает. Врачи открывают другие формы болезни, с помощью новых методов исследований изучают нестандартные случаи и выводят новую классификацию. В частности, сегодня часто упоминается специфическая форма детской болезни — MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young). По статистике, она обнаруживается у 5% всех диабетиков. MedAboutMe разбирался, как выявить диагноз и какое лечение при этом потребуется. 

MODY — тип диабета у детей

MODY — тип диабета у детей

Термин MODY появился в 1975 году, когда американские врачи описали случаи специфического течения диабета у детей. Принято было считать, что в детском и подростковом возрасте проявляется 1-й тип болезни — достаточно агрессивная форма, отличающаяся постепенным угасанием функций поджелудочной железы. Бета-клетки, вырабатывающие инсулин, у таких пациентов достаточно быстро повреждаются, и больной требует пожизненной заместительной гормонотерапии — ежедневных инъекций инсулина.

Однако, по наблюдениям врачей, у некоторых детей признаки диабета были не столь выражены, а сама болезнь прогрессировала медленно или не прогрессировала вообще. По своему течению заболевание больше напоминало сахарный диабет 2-го типа, который не связан с повреждением поджелудочной и проявляется после 35-40 лет. Отсюда и название нового типа — диабет взрослого типа у молодых (Maturity Onset Diabetes of the Young). При этом за годы изучения болезни врачи все же выявили сходство MODY с первым типом заболевания. При нем тоже повреждаются клетки поджелудочной, и именно недостаточность самого органа приводит к развитию симптомов. Сегодня эндокринологи выделяют 13 типов MODY, наиболее распространенным (50-70% всех случаев диагностики) является тип 3, а также 2-й и 1-й типы. Остальные встречаются крайне редко и мало изучены. 

Причины повреждения поджелудочной железы

MODY — это наследственная врожденная патология, связанная с мутацией генов. Проявляется такой диабет у детей только в том случае, если их родственники тоже страдают от одной из форм этого заболевания. Поэтому сбор семейного анамнеза — важная часть диагностики при подозрении на этот тип болезни. Собственно, именно наследственность является ключевой в определении заболевания, поскольку под понятием MODY объединен ряд мутаций в разных генах, отвечающих за правильное функционирование поджелудочной.

Патологии сказываются на работе бета-клеток и постепенно приводят к тому, что те не могут вырабатывать достаточное количество инсулина. Этот гормон отвечает за доставку сахара к тканям организма, поэтому при его нехватке в крови уровень глюкозы повышается. В то же время в отличие от тяжелого сахарного диабета 1-го типа, при котором легко развивается абсолютная инсулинонедостаточность, при MODY все же определенное количество гормона остается. Именно поэтому, несмотря на то, что заболевание врожденное и развивается с самого детства, выявляют его чаще всего уже в юношеском возрасте, когда симптомы нарастают.

Почти половина случаев MODY диагностируется у молодых женщин в период беременности. Сначала ставится диагноз гестационный диабет, но в норме его признаки должны проходить после рождения ребёнка. Если же гипергликемия остается, вероятность MODY очень высока. 

Признаки диабета MODY

Выявить MODY диабет по симптомам в детском возрасте достаточно сложно. Как уже говорилось, протекает он в легкой форме, поэтому развивающаяся болезнь может долго не проявляться никакими серьезными недомоганиями.

Наиболее распространенная форма болезни, MODY 3-го типа, вообще может заметно проявиться уже в 20-30 лет, но после этого будет прогрессировать. Признаки диабета при MODY характерны для любых форм гипергликемий, спровоцированных нехваткой инсулина, среди них:

  • Постоянная жажда.
  • Сильное чувство голода.
  • Полиурия (увеличение количества мочи, частые мочеиспускания).
  • Усталость, сонливость.
  • Перепады настроения.
  • Похудение.
  • Повышение артериального давления.
  • Плохо заживающие раны.

У пациента обнаруживается сахар в моче (гликозурия), а также меняется состав крови — в ней повышается количество кетоновых тел (кетоацидоз). Некоторые диабетики жалуются на бессонницу, беспричинный жар и даже судороги

Общие анализы и другая диагностика при MODY

В начале диагностики пациенту нужно сдать общие анализы на выявление диабета, в частности, проверить уровень сахара и инсулина в крови. Такие обследования позволят не только определить гипергликемию, но и выявить, с чем именно она связана. Если на фоне высокого сахара количество инсулина также избыточно, речь идет о диабете 2-го типа с выраженной инсулинорезистентностью, а MODY полностью исключается.

Пониженный уровень инсулина говорит о недостаточности поджелудочной железы, в этом случае у пациента можно заподозрить MODY. Но окончательный диагноз ставится только после генетического исследования, поскольку этот диабет у детей носит наследственный генетический характер. По сути, все остальные анализы и обследования показывают лишь тяжесть протекания болезни, а также возможные возникшие осложнения на фоне гипергликемии и прочее.

Генетические исследование — достаточно сложный, длительный и дорогой метод диагностики. Поэтому его проводят, исключив другие возможные виды диабета. Например, больному могут быть рекомендованы анализы на антитела к инсулину и бета-клеткам, наличие которых говорит об аутоиммунном характере болезни. Если анализ положительный, MODY исключается. 

Лечение диабета типа MODY

Лечение диабета типа MODY

Поскольку MODY относится к тем видам диабета, при которых страдают бета-клетки и понижается выработка инсулина, лечение предполагает инъекции этого гормона. Без такой терапии симптомы постепенно нарастают, и на фоне гипергликемии могут развиться тяжелые осложнения. Среди них:

  • Инфаркт миокарда.
  • Поражение сетчатки глаз, снижение зрения.
  • Поражение почек, в том числе инфаркт почки.
  • Нейропатия конечностей (утрата чувствительности, риск развития диабетической стопы).

Поэтому назначение инсулина в некоторых случаях является единственно возможным эффективным лечением. Однако MODY все же не относится к тяжелым формам диабета, поэтому на определенных этапах терапия может проходить и без инъекций. Больному назначаются сахароснижающие препараты, которые являются основными при лечении заболевания 2-го типа.

Для поддержания стабильного состояния и устранения признаков диабета пациенты с MODY обязательно должны соблюдать правила здорового образа жизни. Ключевым в этом вопросе является низкоуглеводная диета. Из рациона следует полностью исключить продукты с высоким гликемическим индексом, потребление которых приводит к резкому повышению сахара в крови. При нормальной работе поджелудочной такие скачки глюкозы переносятся относительно легко, но при малой выработке инсулина неправильное питание может привести к приступам тяжелой гипергликемии. Поэтому при MODY недопустимы продукты и напитки с сахаром (десерты, сладкие воды и прочее), белый рис, белый хлеб и сладкая сдоба, вермишель (кроме лапши из твердых сортов пшеницы) и другие подобные продукты.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Как сегодня лечат грыжи живота

По данным статистики, грыжи передней брюшной стенки встречаются у каждого пятого жителя нашей планеты, а значит медицина смогла на потоке отработать новейшие современные методы лечения этой патологии. Что изменилось за четверть века рассказываем в статье MedAboutMe

Солнцу да: новый уровень защиты от УФ-излучения

Почему важно правильно в зависимости от своего цветотипа и климата выбирать подходящие солнцезащитные средства

Чистая кожа и уверенность в себе: как удалить бородавки и папилломы в домашних условиях?

При наличии на теле бородавок и папиллом можно использовать средство на основе чистотела и очистить кожу.

Откуда берутся боли в сердце и инфаркт у молодых мужчин?

Сердечно-сосудистые патологии сегодня нередки среди мужчин достаточно молодого и даже юного возраста, гипертоники есть даже в 18-20 лет.
Опубликовано 30.08.2018 11:33, обновлено 17.04.2020 16:58
Рейтинг статьи:
3,3

Использованные источники

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ «АЛГОРИТМЫ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ» / Под редакцией И.И. Дедова, М.В. Шестаковой, А.Ю. Майорова 2017 8-й выпуск
Сочетание двух моногенных заболеваний: врожденного ламеллярного ихтиоза и сахарного диабета MODY 2-го типа / Емельянов А.О., Созаева Л.С. // Проблемы эндокринологии 2013 Т. 59 №4

Читайте также

Характер болей при сахарном диабете
В чем опасность диабетической невропатии – одного из довольно распространенных осложнений сахарного диабета?
Диабет и его симптомы
Заболеть сахарным диабетом может практически каждый. Этим коварным заболеванием уже страдает около двадцати пяти миллионов россиян.
LADA диабет: что нужно знать о болезни
Стандартное лечение сахарного диабета 2 типа не дает результата? Тогда стоит сдать анализы на LADA диабет
Новое в лечении диабета
Что нового в диабетологии? MedaboutMe расскажет о современных лекарствах и перспективной разработке российских ученых.
Молекулярные основы болезней: депрессия, диабет, рак
Сегодня ученые активно изучают органеллы клеток и их роль в генезе определенных заболеваний и рака.
Гангрена: осложнение диабета и опасных инфекций
Одним из опасных состояний в хирургии считают развитие гангрены, для спасения жизни нередко нужна ампутация пораженной ткани.