Потерянные в пространстве: дегенерация мозжечка

Статью проверил кандидат медицинских наук, доцент
Филюк Александр Яковлевич

«Пьяная» походка, проблемы с речью и координацией, скачущий нефокусируемый взгляд — это признаки грозного и неизлечимого заболевания, мозжечковой дегенерации. Это заболевание встречается нечасто, оно может быть наследственным, а может и приобретенным. MedAboutMe разбирался, что такое дегенерация мозжечка и почему она возникает.

Что такое мозжечок?

За умение стоять ровно, двигаться уверенно, не падая на каждом шагу, прыгать на одной ножке и делать сальто отвечает специальный отдел головного мозга – мозжечок. О важности этого органа говорит хотя бы тот факт, что по объёму мозжечок не превышает 10% от общего объёма головного мозга, но в нем находится больше половины всех нейронов центральной нервной системы.

В мозжечке выделяют три части, каждая из которых выполняет собственные функции:

  • расположенную посередине клочково-узелковую долю – архицеребеллум (он же вестибулоцеребеллум). Эта часть мозга отвечает за равновесие и скоординированные движения головы, шеи и глаз. При его повреждении развивается нистагм глаз и атаксическая («пьяная») походка;
  • палеоцеребеллум (спиноцеребеллум), который координирует корпус и конечности. При его повреждении нарушается координация их движений;
  • полушария мозжечка, они же – неоцеребеллум (цереброцеребеллум), которые расположены по бокам и отвечают за быстрые и точные движения конечностей.

В коре мозжечка выделяют три слоя, которые представлены 5 типами клеток. В наружном слое расположены звездчатые и корзинчатые нейроны, в среднем слое располагаются клетки Пуркинье, а во внутреннем – гранулярные клетки и клетки Гольджи. Все они, кроме Пуркинье, создают нейронные сети при помощи отростков внутри самого мозжечка. А нейроны Пуркинье имеют очень разветвленную систему дендритов (коротких отростков) и с помощью аксонов (длинных отростков) связываются с другими областями мозга.

Симптомы дегенерации мозжечка

Симптомы дегенерации мозжечка

При повреждении нейронов мозжечка говорят о мозжечковой дегенерации. Она оказывает влияние на все остальные отделы мозга и на тело человека в целом. Разрушение клеток Пуркинье приводит к развитию следующих симптомов:

  • нескоординированная походка;
  • тремор (дрожь) корпуса, а также интенционный тремор, когда дрожь усиливается при приближении к цели;
  • слабость в мышцах;
  • резкие неконтролируемые движения конечностей;
  • трудности с тем, чтобы удержаться на ногах;
  • нистагм (непроизвольные движения глаз) или офтальмоплегия (паралич глазных мышц);
  • нарушения речи – дизартрия (проблемы с артикуляцией, речь скандированная, отрывистая);
  • нарушения глотания – дисфагия;
  • головокружение;
  • двоение в глазах.

Также при мозжечковой дегенерации нередко наблюдаются повышенные показатели белка в плазме крови и чрезмерное количество лимфоцитов в спинномозговой жидкости.

Изменения в тканях мозга могут быть связаны с деменцией (слабоумием) – она развивается у половины пациентов с мозжечковой дегенерацией.

Состояние дискоординации, походка с широко расставленными ногами в сочетании с неуклюжими замедленными движениями конечностями, с нарушением речи и, нередко, с нистагмом носит название «мозжечковая атаксия». Само слово «атаксия» в переводе с греческого означает «беспорядок».

Причины мозжечковой атаксии

Дегенерация мозжечка может развиваться при целом ряде заболеваний, и не все из них являются болезнями нервной системы Так, выделяют три разновидности мозжечковой атаксии: острую, подострую и хроническую прогрессирующую.

Основными причинами острой мозжечковой атаксии являются инсульт мозжечка, отравление антиконвульсантами или препаратами лития, а также некоторые инфекционные болезни, поражающие центральную нервную систему, такие как энцефалит.

В перечень причин подострой мозжечковой атаксии входят энцефалопатия Вернике, развивающаяся на фоне алкоголизма; интоксикация ртутными парами, а также парами растворителей, бензина, клея и отравление цитостатиками; синдром Гийена-Барре; опухоли мозжечка; рассеянный склероз, а также черепно-мозговые травмы, при которых образуется субдуральная гематома.

Наконец, хроническая прогрессирующая атаксия, вызванная дегенерацией мозжечка, может относиться к одной из двух возможных групп:

  • В первую входят первичные мозжечковые дегенерации – патологии, развивающиеся сами по себе. К ним относят наследственные атаксии, паркинсонизм (как результат мультисистемной атрофии тканей) и мозжечковую дегенерацию, причину которой выяснить не удается (идиопатическую).
  • Во вторую группу входят мозжечковые дегенерации, причиной которых становятся другие заболевания: гипотиреоз; паранеопластическая дегенерация мозжечка; глютеновая атаксия, которая развивается на фоне целиакии; алкоголизм; хронические патологии кишечника, при которых нарушено всасывание витамина Е; болезни, вызываемые прионами; опухоли; рассеянный склероз и некоторые другие.

Можно ли остановить процесс мозжечковой дегенерации?

Можно ли остановить процесс мозжечковой дегенерации?

Если речь идет о наследственном заболевании, то нет, остановить развитие болезни невозможно. Пациент может получать только поддерживающую терапию. Например, для улучшения походки назначаются лекарства, физиотерапия, занятия с логопедом, используются специальные приспособления.

Другое дело – приобретенные в течение жизни патологии. Если начать лечение основного заболевания (химио- или лучевая терапия при паранеопластической дегенерации мозжечка), ликвидировать ключевую причину болезни (отказаться от алкоголя, начать прием витаминов и соответствующих БАД, наладить питание), то можно добиться значительного улучшения состояния пациента.

В 2018 году австралийские ученые из University of Queensland сообщили, что обнаружили ген Elongator, который регулирует выработку белков в тканях головного мозга. Мутация этого гена замедляет производство белков, жизненно важных для функционирования нейронов, что приводит к их постепенной дегенерации. Кроме того, была обнаружен связь между мозжечковой дегенерацией и воспалением, развивающимся в клетках мозжечка. При блокировании этого воспаления скорость гибели нейронов снижалась. По мнению исследователей, теоретически можно воздействовать на указанные факторы, чтобы замедлить процесс дегенерации нейронов в 2 раза: вылечить больного не удастся, но он проживет не 10 лет, а 20, и имея совершенно другое качество жизни.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Правила вечернего ухода за кожей

Чтобы подарить коже красоту и здоровье, пересмотрите свои «стандартные» вечерние процедуры по ее уходу. Какие правила нужно соблюдать?

12 правил ухода за кожей после 35 лет

Идеальная кожа после 35 лет – не утопия, а реальность. Главный ключ к ней – правильный уход. Каким он должен быть по мнению косметологов?

Сезонный гид от дерматолога по правильному уходу за очень сухой и чувствительной кожей зимой и весной

Опасность межсезонья: чем грозит смена погоды сухой и нежной коже?

Как ухаживать за проблемной кожей, склонной к акне, с помощью аптечной косметики

Советы и рекомендации экспертов по уходу за проблемной кожей склонной к появлению акне: какие аптечные средства помогут в этой борьбе
Опубликовано 29.09.2020 16:40
Рейтинг статьи:
4,0

Использованные источники

Elongator mutation in mice induces neurodegeneration and ataxia-like behavior / Kojic M, et al. // Nat Commun 2018 Aug 10 9(1)
Cerebellar degeneration // National Institutes of Health 2014 December, 14
Мозжечковая атаксия, глютеновая атаксия как вариант хронической прогрессирующей мозжечковой атаксии / Копишинская С.В. и др. // Медицинский альманах 2011 март №1 (14)

Читайте также

Псориаз кожи головы: проблемы иммунной системы
Что нужно знать о причинах псориаза кожи головы, осложнениях патологии, внешних проявлениях и факторах риска.
Лечение псориаза кожи головы: запись к дерматологу
Сегодня для людей, страдающих псориазом, существует гораздо более широкий спектр вариантов лечения, чем раньше.
Причины возникновения и способы избавления от зуда головы
В каких случаях для успешного лечения зуда кожи головы не обойтись без консультации опытного специалиста?
Мигрень – не просто головная боль
Как бороться с мигренью, при которой головная боль очень сильная? История болезни, симптомы и методы лечения, когда стоит записаться к врачу.
Киста головного мозга: симптомы и прогноз
Киста головного мозга – серьезная патология, приводящая ко многим проблемам. Чем она опасна?
Слабость и головокружение: причины, запись к врачу
Слабость и головокружение: основные причины, тревожные симптомы, когда нужна запись на прием к врачу.