Кардиомиопатия (гипертрофическая, застойная, рестриктивная)

Описание

Под термином «кардиомиопатия» понимают группу заболеваний сердца невыясненного происхождения, при которых происходят изменения в клетках самого миокарда. При этом развитие патологии не связано с наличием воспаления.

Симптомы

Основные жалобы, которые предъявляют больные при наличии кардиомиопатии, это признаки левожелудочковой или правожелудочковой недостаточности: одышка, цианоз кожи, увеличение печени, отеки, боли за грудиной, которые не купируются препаратами из группы нитратов, приступы сердцебиения.

Специфических, характерных только для кардиомиопатии симптомов не существует, что затрудняет раннюю диагностику заболевания. Кардиомиопатия может длительно протекать бессимптомно или малосимптомно, а в развернутой стадии по клиническому течению имеет сходство с ишемической болезнью сердца или пороками сердца.

Семейная гипертрофическая (генетически обусловленная, связанная с разрастанием тканей сердца) кардиомиопатия (ГКМП) – заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда. Заболевание может быть обусловлено мутациями в генах, кодирующих синтез сократительных белков миокарда. Различают обструктивную (сужающую выносящий тракт левого желудочка) и необструктивную гипертрофические кардиомиопатии.

При сборе анамнеза выявляется отягощенная наследственность: сердечно-сосудистые заболевания с гипертрофией миокарда левого желудочка или диагнозом ГКМП, внезапно умершие родственники, особенно в молодом возрасте.

Основные жалобы при ГКМП: быстрая утомляемость; одышка при физической нагрузке, а у части больных и в покое по ночам, кардиалгии (боли в сердце), головокружение и обмороки (у детей это отмечается чаще при физической нагрузке и эмоциональном стрессе), сердцебиение, перебои в работе сердца, предобморочные (синкопальные) состояния.

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание, характеризующееся дилатацией (расширением) левого желудочка с его систолической дисфункцией (нарушение работы во время сокращения сердца) при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии, клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ.

Дилатация правого желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут присутствовать, однако это не обязательно для постановки данного диагноза. Предполагается наследственная природа заболевания (мутации сократительных белков миокарда) и ненаследственные причины – болезнь Кавасаки (воспалительное поражение крупных сосудов), эозинофилия (повышение уровня эозинофилов крови) при воздействии лекарств, послеродовая эндокринная недостаточность веществ тиамина, карнитина или селена, алкогольная кардиомиопатия, поздняя стадия инфекционного воспалительного поражения миокарда, последствие химиотерапии.

На ранних этапах заболевание протекает мало- или бессимптомно, субъективные проявления нередко отсутствуют, дети не предъявляют жалоб. Кардиомегалию, изменения на ЭКГ часто выявляют случайно при профилактических осмотрах или при обращении к врачу по другому поводу. Это объясняет позднее выявление патологии.

Основными клиническими признаками ДКМП у детей являются одышка, вначале при физической нагрузке (кормлении), кашель, повышенная потливость, беспокойство, отказ от грудного кормления, боли в животе, тошнота и рвота, синкопальные состояния, головокружения, быстрая утомляемость или снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Рестриктивная кардиомиопатия (РМКП) характеризуется нарушением диастолической функции и повышением давления наполнения желудочков при нормальной малоизмененной систолической функции миокарда, отсутствии его значимой гипертрофии. Явления недостаточности кровообращения у таких больных не сопровождаются увеличением объема левого желудочка.

Клиническая картина РКМП определяется тяжестью хронической сердечной недостаточности и длительное время протекает субклинически. Наиболее характерные жалобы: слабость, повышенная утомляемость, одышка при незначительной физической нагрузке, кашель (часто усиливающийся в положении лежа), отеки, увеличение живота, отставание в физическом развитии.

При осмотре обнаруживается цианотичный румянец, набухание и пульсация шейных вен, более выраженное в горизонтальном положении, пульс слабого наполнения. У таких пациентов систолическое артериальное давление снижено, гепатомегалия (увеличение размеров печени) значительно выражена, печень плотная, край острый, нередко отмечаются периферические отеки, асцит (скопление жидкости в брюшной полости) при выраженной недостаточности кровообращения при аускультации выслушиваются мелкопузырчатые хрипы над нижними отделами обоих легких.

Формы

Кардиомиопатии разделяют на первичные и вторичные. К первичным относится дилатационная (при ней нарушается систолическая (сократительная) функция сердца), гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия (при них страдают диастолическая функция, то есть расслабление сердца), аритмогенная дисплазия (мышечная ткань заменяется на жировую) правого желудочка. Вторичные кардиомиопатии, как правило, вызваны каким-то известным фактором: это либо алкогольная, либо диабетическая, либо тиреотоксическая кардиомиопатия.

Причины

Основная причина семейной гипертрофической кардиомиопатии – наследственный фактор, т.е. мутации в генах, отвечающих за выработку белков, которые участвуют в сокращении сердечной мышцы.

Причины рестриктивной кардиомиопатии – эндокринная патология (сахарный диабет, тиреотоксикоз и гипофункция щитовидной железы), амилоидоз (образование в тканях специфического белка амилоида), системные заболевания соединительной ткани (красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит и др.), гемохроматоз (отложение железа в тканях), саркоидоз (образование в тканях множественных узелков), болезнь Гоше (болезнь накопления) радиационное влияние. Одной из распространенных причин рестриктивного поражения миокарда выступает гиперэозинофилия.

Причины дилатационной кардиомиопатии – генетический фактор, влияние вирусных инфекций (грипп, вирус Коксаки и др.) и перенесенный миокардит (воспаление мышечной оболочки сердца), токсическое влияние на сердечную мышцу, аутоиммунные механизмы (наличие аутоантител к миокарду), ишемическая болезнь сердца.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Методы диагностики

Диагностика кардиомиопатии (гипертрофическая, застойная, рестриктивная) строится на сочетании сбора жалоб и анамнеза, клинического осмотра, лабораторных методов исследования (включая генетические) и обязательного применения инструментальных приемов диагностики:

• Подтверждение диагноза ГКМП: генетическая диагностика, мутации генов MYH7, MYBPC3, TNNI3, TNNT2, TPM1, MYL3; инструментальная диагностика – эхокардиография (Эхо-КГ) является наиболее информативным методом, рентгенография органов грудной клетки, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, МРТ, ПЭТ (позитронно-, катетеризация сердца и ангиокардиография.
• Дилатационная (застойная) кардиомиопатия: инструментальная диагностика проводится при помощи следующих методов – ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, эхокардиография, рентгенография в прямой и боковой проекциях, катетеризация сердца и ангиокардиография (исследование сосудов сердца), магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное исследование и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ, радионуклидный томографический метод исследования внутренних органов), велоэргометрия или тредмил (методы электрокардиографического исследования для выявления скрытой коронарной недостаточности и определения индивидуальной толерантности к физической нагрузке);
• Рестриктивная кардиомиопатия: инструментальная диагностика РКМП проводится при помощи следующих методов: ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии, а также катетеризации сердца и эндомиокардиальной биопсии (исследование небольшого кусочка тканей под микроскопом).

Гистологическое исследование ткани миокарда в ряде случаев помогает установить причину кардиомиопатии, например, при гликогенозах (болезни накопления), болезни Леффлера (форма эозинофильной легочной болезни, характеризуется отсутствием или умеренно выраженными клиническими проявлениями со стороны дыхательной системы (чаще всего – сухой кашель), быстро исчезающими мигрирующими инфильтратами легких и эозинофилией в периферической крови).

Основные используемые лабораторные исследования:

• Биохимический анализ крови (включая печеночные ферменты АСТ, АЛТ, КФК, глюкозу, креатинин, мочевину).
• Общий анализ крови (стойкая эозинофилия при рестриктивной кардиомиопатии).
• Электрофорез белков крови (определение уровня основных фракций белка).
• Определение натрийуретического гормона (В-типа), N-концевого пропептида (NT-proBNP) или BNP (для определения возможности развития сердечной недостаточности).
• Селен в крови (болезнь Кешана).
• Генетические исследования (гипертрофическая кардиомиопатия) - мутации в генах, кодирующих саркомерные белки миокарда: (MYH7), (MYBPC3), (TNNI3, TNNT2), (TPM1), (MYL3);
• Гистологическое исследование ткани миокарда (эндомиокардиальная биопсия).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Электрокардиография (ЭКГ).
• Эхокардиография (ЭхоКГ).
• Контрастная эхокардиография.
• Магнитно-резонансная томография сердца и сосудов.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).
• Катетеризация сердца и ангиокардиография.
• Рентгенография в прямой и боковых проекциях (кардиомегалия).
• Рентгенография легких.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ.
• Нагрузочные тесты – велоэргометрия, тредмил или тест 6-минутной ходьбы.

Лечение

Специальной терапии при кардиомиопатии не существует, все назначения направлены на купирование признаков сердечной недостаточности, либо на профилактику аритмогенных нарушений. Таким пациентам показано снижение физической активности и соблюдение диеты, не содержащей жирной и соленой пищи, необходимо отказаться от вредных привычек (курение, алкоголь). Для уменьшения объема циркулирующей жидкости возможно назначение диуретиков, а для стимуляции насосной функции сердца назначают сердечные гликозиды.

Для улучшения диастолической функции сердца назначают антагонисты кальция и бета-блокаторы. Для профилактики тромбообразования, которое неминуемо возникает при нарушениях ритма, назначают антикоагулянты. В тяжелых случаях, когда все эти методы лечения не помогают, таким пациентам показана трансплантация сердца.

Осложнения

Могут развиться фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия (нарушения сердечного ритма), тромбоэмболия (закупорка сосудов кровяным сгустком), развитие сердечной недостаточности. Крайняя степень осложнений – внезапная сердечная смерть.

Профилактика

Профилактика кардиомиопатии не разработана.

Какие вопросы следует задать врачу

Почему развивается кардиомиопатия?

Какие обследования необходимо пройти для постановки диагноза?

Что предпринять для облегчения состояния?

Советы пациенту

Данным больным показаны следующие оздоровительные мероприятия:

• соблюдение диеты с низким содержанием жира и высоким содержанием клетчатки, ограничение натрия (соли) до 1,5 г в день или менее 3/4 чайной ложки,
• контроль веса,
• управление стрессом,
• ограничение употребления алкоголя,
• отказ от курения.