Миеломная болезнь

Описание

Миеломная болезнь – это злокачественное поражение костного мозга, протекающее с его инфильтрацией плазматическими клетками, активным синтезом моноклональных иммуноглобулинов, прогрессирующим разрушением костной ткани. Образующиеся видоизмененные иммуноглобулины поступают в кровь и откладываются во внутренних органах в виде амилоида. Согласно классификации, принятой Всемирной организацией здравоохранения, данное заболевание относится к хроническим миелобластным лейкозам.

Как показывает статистика, среди всех гемобластозов на долю миеломной болезни приходится около десяти процентов. Частота встречаемости данной патологии составляет около четырех случаев на сто тысяч населения. При этом наиболее часто данный патологический процесс диагностируется у людей старше сорока лет. Мужчины несколько чаще женщин сталкиваются с данным заболеванием.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы миеломной болезни недостаточно специфичны. На ранних стадиях своего развития такая патология и вовсе может иметь бессимптомное течение, обнаруживаясь только по результатам лабораторных исследований.

Как правило, первым клиническим проявлением данного заболевания является болевой синдром, локализующийся в области пораженных костей. В 2019 году ученые из Волгоградского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что чаще всего при миеломной болезни поражаются плоские кости (ребра, кости черепа) и позвоночник, реже - в трубчатые кости (плечевая, бедренная кость).

Боли в костях могут иметь различную степень выраженности, возникают при движениях и пальпации. У большинства пациентов развиваются патологические переломы.

В том случае, если на фоне миеломной болезни во внутренних органах откладывается амилоид, присоединяются различные симптомы со стороны пораженных систем.

При отложении амилоида в сердце могут наблюдаться нарушения со стороны сердечного ритма, признаки сердечной недостаточности. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется периодической изжогой и тошнотой, запорами или диареей, иногда – желудочно-кишечными кровотечениями.

При тяжелом течении миеломной болезни может происходить значительное повышение уровня кальция в крови. С клинической точки зрения это проявляется увеличением объема выделяемой мочи, сильной жаждой, приступами тошноты и рвоты, болями в животе, слабостью и сонливостью, спутанностью сознания.

Данное заболевание характеризуется выраженным угнетением иммунитета, за счет чего повышается восприимчивость больного человека к различным бактериальным инфекциям. Именно инфекционные осложнения чаще всего становятся причиной летального исхода при данной патологии.

Клиническая картина при миеломной болезни может дополняться анемией, нарушением свертываемости крови с частым возникновением петехиальных кровоизлияний, гематом, носовых и десневых, а также внутренних кровотечений.

Для данного патологического процесса характерно поражение почек. В 2020 году ученые из Кемеровского государственного медицинского университета опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что поражение почек, обусловленное миеломной болезнью, включает миеломную тубулярную нефропатию (50 %), AL-амилоидоз (10-20 %), болезнь отложения легких цепей (5-10 %) и ряд других состояний. Чаще всего миеломная нефропатия не сопровождается какими-либо симптомами и обнаруживается случайно по результатам лабораторных исследований.

Кроме этого, могут присоединяться такие симптомы, как повышенная слабость и быстрая утомляемость, беспричинное снижение веса.

Формы

Формы миеломной болезни бывают следующие:

Узловая локальная (солитарная плазмоцитома) – обнаруживается отдельная плазмоклеточная костная или мягкотканная опухоль без других очагов поражения в костях или мягких тканях, а также признаков поражения органов и систем, связанных с плазмоклеточной инфильтрацией. Данная форма встречается редко.

Множественная миелома – диагностируется значительно чаще и проявляется многочисленными очагами плазмоклеточной инфильтрации по всему организму. Она бывает множественно-узловатой, диффузной и диффузно-узловатой.

В зависимости от сопутствующих клинических и лабораторных признаков принято выделять три степени тяжести миеломной болезни:

Первая степень - концентрация кальция в крови повышается более 2,6 ммоль/л, уровень гемоглобина составляет более 100 г/л. По данным инструментальных исследований выявляется не более четырех очагов деструкции в костях.

Вторая степень - содержание кальция в крови составляет от 2,6 до 3 ммоль/л, гемоглобина – от 100 до 85 г/л. Обнаруживается от пяти до двадцати деструктивных очагов.

Третья степень - уровень кальция в крови повышается более 3 ммоль/л, гемоглобин снижается менее 85 г/л. Наблюдается более двадцати очагов костной деструкции или тяжелое диффузное поражение костей.

Причины

Причины миеломной болезни на сегодняшний день не установлены. У достаточно большого количества пациентов с данным заболеванием обнаруживаются различные хромосомные мутации. Как показывает статистика, примерно у пятнадцати процентов людей с миеломной болезнью имеются близкие родственники, страдающие от аналогичной проблемы, что говорит в пользу наследственной предрасположенности.

К другим предрасполагающим факторам принято относить тяжелые обменные нарушения, выраженное снижение уровня иммунной защиты, воздействие на организм радиоактивного облучения, физических или химических канцерогенов.

Методы диагностики

Диагностика миеломной болезни начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра больного человека.

Из лабораторных исследований проводятся:

• Общий анализ крови.

Характерно снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, уменьшение содержания ретикулоцитов, тромбоцитов, иногда – повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

• Биохимический анализ крови.

Могут выявляться повышение уровня сывороточного кальция и креатинина, снижение альбумина, нарастание мочевой кислоты.

• Миелограмма.

Изучается клеточный состав костного мозга. При этом обнаруживается большое количество плазматических клеток.

• Иммуноэлектрофорез крови.

Выявляются моноклональные иммуноглобулины.

• Анализ мочи.

При исследовании мочи могут наблюдаться большое содержание белка, повышение относительной плотности мочи, наличие цилиндров и эритроцитов. Специфическим маркером является белок Бенс-Джонса.

Первоочередной инструментальный метод диагностики миеломной болезни – это рентгенографическое исследование, по результатам которого обнаруживаются очаги остеолизиса или генерализованного остеопороза. В 2019 году ученые из Саратовского государственного медицинского университета им. В.И.Разумовского опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что информативность рентгенографического исследования позволяет не только заподозрить миеломную болезнь, но и провести дифференциальную диагностику с другими поражениями костной ткани.

План обследования может дополняться:

• компьютерной томографией;
• ультразвуковым исследованием органов брюшной полости;
• электрокардиографией и рядом других исследований.

Лечение

Лечение миеломной болезни начинается с длительной моно- или полихимиотерапии. Существует несколько возможных схем химиотерапевтического лечения, выбор одной из них осуществляется в индивидуальном порядке для каждого конкретного пациента.

В молодом возрасте после курса химиотерапии рекомендуется провести пересадку собственных или донорских стволовых кроветворных клеток (трансплантацию костного мозга).

При солитарной плазмоцитоме может проводиться лучевая терапия, в большинстве случаев позволяющая добиться длительной ремиссии. При ее неэффективности план лечения дополняется химиотерапией, хирургическим удалением опухоли.

Дополнительно с симптоматической целью назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, пульс-терапия преднизолоном, регуляторы кальциево-фосфорного обмена, гемостатические средства и другие препараты с целью симптоматического лечения.

Осложнения

Миеломная болезнь может сопровождаться:

• различными инфекционными осложнениями;
• острой почечной недостаточностью при миеломной нефропатии;
• жизнеугрожающими кровотечениями;
• тромбоэмболическими осложнениями.

Профилактика

Профилактика миеломной болезни не разработана в связи с ее невыясненной до конца природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое миеломная болезнь?

Почему возникает данное заболевание?

Какими симптомами сопровождается миеломная болезнь?

Какие существуют формы миеломной болезни?

Как диагностируется эта патология?

Как проводится лечение миеломной болезни?

Можно ли ее предупредить?

Советы пациенту

При возникновении боли в костях, не связанной с какими-либо травмами, беспричинном снижении веса или появлении каких-либо других, не наблюдавшихся ранее, симптомов, не стоит затягивать с обращением к врачу. Только специалист сможет правильно установить диагноз и назначить необходимое лечение.