26.04.2021

Обновлено: 08.07.2021

Первичная цилиарная дискинезия (синдром Картагенера)

Наименование и код в МКБ-10

Q33.8 Другие врожденные аномалии легкого

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Первичная цилиарная дискинезия, или синдром Картагенера – это редко встречающееся патологическое состояние, имеющее наследственную природу, характеризующееся первичным поражением ресничек и жгутиков дыхательных путей (цилиарного аппарата). В результате неправильной работы цилиарного аппарата резко снижается дренажная функция респираторной системы, что, в свою очередь, ведет к застою мокроты. Следствием данного заболевания становятся рецидивирующие и хронические инфекции верхних и нижних дыхательных путей.

Свое название синдром Картагенера получил по фамилии швейцарского врача, доказавшего его наследственную природу в 1933 году. Частота встречаемости первичной цилиарной дискинезии составляет примерно один случай на пятьдесят тысяч новорожденных детей. Мальчики и девочки одинаково часто сталкиваются с данным заболеванием. Практически у половины пациентов с таким диагнозом наблюдается транспозиция внутренних органов. Кроме этого, синдром Картагенера нередко сочетается с другими врожденными аномалиями.

Симптомы

Симптомы первичной цилиарной дискинезии возникают уже с первых месяцев жизни ребенка.

В результате недостаточности цилиарного аппарата у таких детей наблюдаются частые инфекционные заболевания верхних и нижних дыхательных путей. С клинической точки зрения это может проявляться рецидивирующими эпизодами кашля и насморка, сопровождающимися повышением температуры тела.

При