Первичный склерозирующий холангит

Описание

Первичный склерозирующий холангит – это редкое хроническое заболевание, имеющее не до конца выясненную природу. Оно сопровождается воспалением желчных протоков, их рубцеванием, нарушением желчного оттока и повреждением печеночных клеток. Исходом данного заболевания часто становятся цирроз печени и печеночная недостаточность, определяющие прогноз.

Согласно статистике, частота заболевания не превышает 4 на 100 000 человек. Наиболее часто патология встречается у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет и женщин более старшего возраста. Более чем у половины пациентов первичный склерозирующий холангит сочетается с другими хроническими патологиями желудочно-кишечного тракта. В 2013 году ученые из г. Стерлитамак опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что первичный склерозирующий холангит в 50-87% случаев сочетается с неспецифическим язвенным колитом, в 13% случаев – с болезнью Крона.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы первичного склерозирующего холангита не специфичны. У подавляющего большинства пациентов данное заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при проведении лабораторных исследований.

При выраженном склерозировании желчных протоков и нарушении функции печени появляются тяжесть и болезненность в области правого подреберья, кожный зуд, желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. желтуху, гепато-, спленомегалию. Кроме этого, клиническая картина может дополняться слабостью, быстрой утомляемость, некоторым повышением температуры тела, «беспричинным» снижением веса. В результате длительного нарушения оттока желчи в каловых массах обнаруживается большое количество жира. На фоне данного заболевания, как правило, возникает цирроз печени, приводящий к повышению давления в системе воротной вены, скоплению жидкости в свободной брюшной полости, внутренним кровотечениям.

Нередко первичный склерозирующий холангит способствует образованию конкрементов в желчевыделительной системе, что еще больше усугубляет ситуацию.

Формы

Формы первичного склерозирующего холангита бывают следующие:

• первичный склерозирующий холангит с вовлечением крупных желчных протоков;
• первичный склерозирующий холангит с поражением мелких желчных протоков.

В зависимости от сопутствующих морфологических изменений принято различать четыре стадии данного заболевания:

Первая стадия - портальные триады увеличены, отечны, присутствуют признаки рубцовых изменений. Отдельные желчные протоки частично разрушены.

Вторая стадия - в портальных триадах появляются признаки фиброза, распространяющегося на окружающую паренхиматозную ткань.

Третья стадия - наблюдается мостовидный фиброз, отсутствие большого количества желчных протоков.

Четвертая стадия соответствует циррозу печени.

Причины

Причины первичного склерозирующего холангита на сегодняшний день не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих развитие данного заболевания, однако ни одна из них еще не было достоверно доказана.

Большинство ученых считают в основе возникновения этой патологии лежат аутоиммунные процессы, приводящие к развитию воспаления и последующему рубцеванию желчных протоков. Кроме этого, не исключается роль наследственной предрасположенности.

Предполагается, что эта патология может возникать на фоне инфекционного поражения желчевыделительной системы, токсических воздействий на организм.

В качестве предрасполагающих факторов рассматривают возраст старше тридцати лет, мужской пол, наличие аналогичной болезни у близких родственников.

Методы диагностики

Диагностика первичного склерозирующего холангита начинается с объективного осмотра, сбора жалоб и анамнеза.

Из лабораторных исследований проводятся:

• Общий анализ крови.

Может наблюдаться снижение уровней тромбоцитов, лейкоцитов и гемоглобина при развитии цирроза печени. В том случае, если произошло вторичное бактериальное инфицирование, наблюдаются лейкоцитоз, ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

• Биохимический анализ крови.

Характерно повышение активности печеночных ферментов (аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы), уровня билирубина, преимущественно за счет его конъюгированной фракции, уровня холестерина.

• Иммунологическое исследование.

Выявляются гипергаммаглобулинемия с преобладанием IgM (у половины больных), а также повышенная концентрация сывороточных и билиарных циркулирующих иммунных комплексов, появление и нарастание титра атипичных pANCA.

Проводятся следующие инструментальные исследования:

• Ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Помогает оценить размеры печени, обнаружить поврежденные участки печеночной ткани и изменения в желчных протоках.

• Ретроградная панкреатохолангиография.

Позволяет визуализировать множественные короткие и кольцевидные стриктуры внутри- и внепеченочных желчных протоков.

• Магнитно-резонансная панкреатохолангиография.

Является более щадящим, но не менее информативным по сравнению с ретроградной панкреатохолангиографией методом.

• Биопсия печени.

Производится забор материала с дальнейшим его направлением на гистологическое исследование. Позволяет окончательно подтвердить диагноз.

Лечение

Лечение первичного склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологических изменений в желчевыделительной системе, устранение сопутствующих симптомы и предотвращение осложнений.

Пациентам назначается специальная диета, включающая продукты, содержащие кальций и жирорастворимые витамины. Крайне важно при данном заболевании употреблять достаточное количество воды, отказаться от вредных привычек.

Основным препаратом, рекомендованным для базисной терапии первичного склерозирующего холангита, является урсодезоксихолиевая кислота. В 2014 году ученые из Пермской государственной медицинской академии им. Е.А. Вагнера опубликовали результаты работы, в которой была установлена эффективность урсодезоксихолиевой кислоты в лечении первичного склерозирующего холангита.

Дополнительно могут назначаться секвестранты желчных кислот, антигистаминные средства для уменьшения кожного зуда, антибактериальные препараты при вторичном бактериальном инфицировании.

При необходимости может решаться вопрос о проведении хирургического вмешательства, например, баллонной дилатации при сужении просвета желчных путей.

Осложнения

Осложнения первичного склерозирующего холангита бывают следующие:

• цирроз печени;
• возникающие на фоне цирроза печени асцит, печеночная энцефалопатия;
• остеопороз;
• дефицит жирорастворимых витаминов;
• желчнокаменная болезнь;
• гиперхолистеринемия;
• бактериальный холангит.

Профилактика

Профилактика первичного склерозирующего холангита не разработана в связи с его неуточненной природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Какими симптомами проявляется данное заболевание?

Почему развивается первичный склерозирующий холангит?

Как диагностировать эту патологию?

Как можно вылечить первичный склерозирующий холангит?

Советы пациенту

Многие болезни на протяжении длительного времени имеют бессимптомное течение. Своевременно обнаружить их и снизить риск развития каких-либо тяжелых осложнений можно с помощью прохождения периодических профилактических обследований, в том числе и у врача-гастроэнтеролога.