26.04.2021

Обновлено: 03.09.2021

Первичный склерозирующий холангит

Наименование и код в МКБ-10

K83.0 Холангит

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Первичный склерозирующий холангит – это редкое хроническое заболевание, имеющее не до конца выясненную природу. Оно сопровождается воспалением желчных протоков, их рубцеванием, нарушением желчного оттока и повреждением печеночных клеток. Исходом данного заболевания часто становятся цирроз печени и печеночная недостаточность, определяющие прогноз.

Согласно статистике, частота заболевания не превышает 4 на 100 000 человек. Наиболее часто патология встречается у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет и женщин более старшего возраста. Более чем у половины пациентов первичный склерозирующий холангит сочетается с другими хроническими патологиями желудочно-кишечного тракта. В 2013 году ученые из г. Стерлитамак опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что первичный склерозирующий холангит в 50-87% случаев сочетается с неспецифическим язвенным колитом, в 13% случаев – с болезнью Крона.

Симптомы

Симптомы первичного склерозирующего холангита не специфичны. У подавляющего большинства пациентов данное заболевание на протяжении длительного времени протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при проведении лабораторных исследований.

При выраженном склерозировании желчных протоков и нарушении функции печени появляются тяжесть и болезненность в области правого подреберья, кожный зуд, желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. желтуху, гепато-, спленомегалию. Кроме этого, клиническая картина может дополняться слабостью, быстрой утомляемость, некоторым повышением температуры тела, «беспричинным» снижением веса. В результате длительного нарушения оттока желчи в каловых массах обнаруживается большое количество жира. На фоне данного заболевания, как правило, возникает цирроз печени, приводящий к повышению давления в системе воротной вены, скоплению жидкости в свободной брюшной полости, внутренним кровотечениям.

Нередко первичный склерозирующий холангит способствует образованию конкрементов в желчевыделительной системе, что еще больше усугубляет ситуацию.

Формы

Формы первичного склерозирующего холангита бывают следующие:

  • первичный склерозирующий холангит с вовлечением крупных желчных протоков;
  • первичный склерозирующий холангит с поражением мелких желчных протоков.

В зависимости от сопутствующих мо