Врождённая гидроцефалия

Наименование и код в МКБ-10

Q03 Врожденная гидроцефалия

Симптомы

Гидроцефалия – это водянка головного мозга. Она развивается при избыточном накоплении спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа из-за чрезмерной ее продукции или нарушения обратного оттока и всасывания. В результате происходит расширение желудочков мозга и пространств под оболочками мозга. Объем мозговой ткани, напротив, уменьшается, т.к. из-за сдавливания происходит её перерождение. Скопление спинномозговой жидкости приводит к повышению внутричерепного давления, поэтому пациентов беспокоит постоянная головная боль, заторможенность, тошнота и рвота (чаще по утрам), которая не приносит облегчения.

Повышенное внутричерепное давление, в свою очередь, вызывает сдавление различных центров головного мозга, что сопровождается обильной неврологической симптоматикой: потерей зрения, слуха, глазодвигательными расстройствами (появляется косоглазие), нарушениями двигательной функции (вплоть до парезов и параличей - частичных и полных нарушений способности к движению) и чувствительности, нарушениями походки, равновесия. Кроме того, отмечаются прогрессирующее увеличение размеров головы, беспокойство, частые срыгивания у младенцев, отставание в психофизическом развитии, головокружение, снижение памяти, снижение зрения, судороги, глазодвигательные расстройства, слабость в нижних конечностях.

Возможно развитие судорог и даже смерть от остановки дыхания или сердца в результате сдавления жизненно важных центров ствола головного мозга. Внешний вид ребенка с гидроцефалией весьма характерен: у него значительно увеличена голова по отношению к размеру тела, лоб нависает над относительно небольшим лицом, при этом кости черепа истончены, межкостные швы и роднички черепа расходятся, череп покрыт тонкой кожей, на которой хорошо видна выраженная венозная сеть.

Формы

По месту избыточного скопления ликвора выделяют наружную, внутреннюю и смешанную гидроцефалию.

По клиническому течению выделяют прогрессирующую гидроцефалию и не прогрессирующую.

По механизму возникновения различают открытую (сообщающаяся) и закрытую (окклюзионная) форма гидроцефалии.

По темпам развития: острая; подострая; хроническая.

Причины

Гидроцефалия бывает врожденная и приобретенная.

Причиной врожденной гидроцефалии могут быть врождённые генетические состояния (аномалия Дэнди-Уокера — аномалия развития мозжечка и окружающих его ликворных пространств), незаращение позвоночного столба (spina bifida).

Приобретенная гидроцефалия развивается в любом возрасте. Причинами ее развития могут быть кровоизлияние в желудочки мозга, внутричерепное кровоизлияние, субарахноидальное кровоизлияние (истечение крови под мозговые оболочки мозга), тромбоз синусов головного мозга, опухоль, арахноидальные кисты (которые образуются в паутинной оболочке мозга), инфекционные заболевания (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз), воспаление мозговых оболочек (менингит), травма черепа и другие патологические состояния, нарушающие отток ликвора из полости черепа.

Проверить симптомы
Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

Диагностика

Диагноз выставляется при наличии характерных симптомов болезни, соответствующего анамнеза, подтвержденных инструментальными методами обследования. Диагноз врожденной гидроцефалии может быть установлен сразу после рождения ребенка, поскольку имеет достаточно выраженные характерные признаки. Часто из анамнеза удается выяснить перенесенные матерью во время беременности инфекционные заболевания (цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, краснуха, врожденный сифилис).

При объективном обследовании выявляются патологически большая голова, тонкая кожа, парез взора вверх (ребенок не может посмотреть вверх) – «симптом заходящего солнца», просвечивание костей черепа, выбухание вен скальпа, расхождение швов черепа, выбухание родничка.

На более поздних сроках диагностика основана на наличии неврологических симптомов болезни, повышении уровня внутричерепного давления, повышении содержания клеток и белка в спинномозговой жидкости, увеличении размеров желудочковой системы мозга (по данным эхоэнцефалографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии).

Рентгенография черепа используется для обнаружения нарушений со стороны костей черепа. С помощью транскраниаль