Болезнь Бехчета — это поражение сосудов неизвестного происхождения, а точнее хронический васкулит, затрагивающий многие системы организма и вызывающий периодически обостряющееся воспаление слизистых оболочек ротовой полости, глаз, половых органов. Отличается хроническим течением с непредсказуемыми обострениями. Самое важное, что нужно знать о болезни Бехчета — в статье MedAboutMe.
Болезнь Бехчета встречается по ходу Великого шелкового пути
Наблюдения показывают, что заболевание неравномерно распространено по миру. Больше всего случаев болезни Бехчета зарегистрировано вдоль берегов Средиземного моря и в странах Центральной и Восточной Азии — то есть по ходу Великого шелкового пути. Этот факт, возможно, говорит о том, что болезнь распространялась при миграции кочующих племен и, вероятно, имеет генетическую основу.
В России болезнь Бехчета встречается редко — не более 10 случаев на 100 тысяч населения, и относится к орфанным заболеваниям.
Болезнью Бехчета чаще страдают молодые люди
Обзор медицинской литературы показывает, что заболевание чаще встречается у людей 20-40 лет. Описаны редкие случаи развития болезни в раннем детском возрасте и у пожилых людей.
Интересно, что в Европе мужчины болеют чаще, чем женщины — примерно в соотношении 2:1. А в Японии — наоборот, причем женщины болеют легче.
Замечено также, что болезнь агрессивнее протекает у молодых мужчин в Японии и странах Средиземноморья, чем у мужчин того же возраста в Европе и Африке.
Точная причина болезни Бехчета неизвестна
Выделяют несколько возможных причин развития болезни:
- Генетические нарушения. Предполагается, что хромосомные поломки приводят к изменению реактивности организма и повышают риск возникновения проблем со сосудами. В пользу этой теории говорит распространение болезни в определенных регионах.
- Инфекционные заболевания. Внутри этой теории существует несколько гипотез. Согласно одной из них, виной всему бактериальные агенты и в частности — стрептококки. В основании теории лежит тот факт, что болезнь Бехчета нередко начинается с возникновения язв на слизистой оболочке рта как проявление тонзиллита и парадонтита.
По другой гипотезе, болезнь Бехчета вызывают вирусы, в частности — вирус простого герпеса. Это предположение основывается на том, что в крови больных часто выявляются антитела к вирусу герпеса.
Есть еще одна гипотеза, согласно которой болезнь развивается из-за нарушения микрофлоры кишечника. Дисбактериоз приводит к разрушению слизистого барьера в пищеварительном тракте, а патогенные микроорганизмы проникают в сосуды и вызывают болезнь.
Существует также мнение, что дело не только в дисбактериозе, а в том, что нарушение микрофлоры кишечника провоцирует образование белков теплового шока (HSP — heat schok proteins), также называемых стресс-белками. Эти вещества могут проявлять себя как аутоантигены и играть значимую роль в развитии сосудистых патологий, в том числе могут вызывать воспалительную реакцию в сосудах.
- Иммунные нарушения. Ученые изучили врожденный и приобретенный иммунитет у людей, страдающих болезнью Бехчета, и обнаружили различные изменения. В частности, замечено, что при этой патологии активируются нейтрофилы и особая популяция Т-лимфоцитов, а также растет уровень NK-клеток. В последние годы многие эксперты предлагают считать болезнь Бехчета аутоиммунным заболеванием.
Первый признак болезни Бехчета — язвы на коже и слизистых
У большинства людей болезнь начинается с появления язв (афт) в ротовой полости. Только у 2-3% больных в анамнезе не выявляется рецидивирующего стоматита.
Язвы при болезни Бехчета отличаются большим размером и так быстро растут, что человек не может есть при обострении. Они покрыты желтоватой мембраной и имеют очерченные красные края. Чаще всего такие афты локализуются на слизистой языка, щек, десен, мягкого неба и губ. При тяжелом течении язвы могут образовываться в глотке, и тогда заболевший человек из-за сильной боли не может глотать. Язвы рецидивируют — появляются снова не менее трех раз в год.
У 50-85% больных также появляются язвы на гениталиях. Иногда они становятся первым признаком болезни и возникают до появления афт во рту. Такие язвы долго заживают — от 10 до 30 дней, иногда оставляют рубцы.
Примерно у каждого второго больного появляются высыпания на коже. Они могут быть разнообразными — в виде узелков, возвышающихся пятен или гнойничков.
При болезни Бехчета наблюдается положительный тест патергии — это усиление воспалительного ответа при повреждении тканей. Например, забор крови из вены при болезни Бехчета приводит к флебиту (воспалению вены), инъекция препаратов в глазное яблоко — к ухудшению зрения, а операция на сосудах — к тромбозу.
Болезнь Бехчета может привести к слепоте
По данным медицинской литературы, у 40-70% больных возникают различные нарушения зрения. Как правило, симптомы со стороны глаз развиваются через 2-4 года от начала заболевания, но иногда становятся первым симптомом.
При болезни Бехчета чаще всего развивается увеит — воспаление сосудистой оболочки глаз. Больные жалуются на снижение зрения и появление «тумана» перед глазами, реже — на покраснение и боль в глазах. Без лечения такое состояние может привести к слепоте. Встречается также хориоидит, воспаление сосудов, обеспечивающих кровоснабжение сетчатки, гипопион, при котором в передней камере глаза скапливается гной.
При болезни Бехчета страдают суставы
Поражение суставов встречается у каждого второго больного. Как правило, развивается асимметричный артрит — воспаление суставов. По мнению многих экспертов, процесс может захватывать до 6 суставов, однако четких критериев здесь нет. Как правило, в первую очередь страдают крупные суставы — коленные, голеностопные на нижних конечностях, лучезапястные и локтевые на верхних.
При болезни Бехчета поражение суставов наблюдается преимущественно в начале развития процесса и редко длится больше четырех месяцев. Хроническое воспаление суставов не характерно.
При болезни Бехчета могут образовываться язвы кишечника
Поражение пищеварительного тракта при этой патологии встречается редко, но зато может привести к тяжелым последствиям. Чаще всего наблюдаются язвы кишечника, которые могут привести к кровотечениям.
Интересно, что язвы пищеварительного тракта встречаются преимущественно в Японии и других странах Азии. У жителей Европы поражение кишечника выявляется крайне редко.
Болезнь Бехчета осложняет течение беременности
Обзор медицинской литературы показывает, что заболевание обычно не мешает зачать ребенка, но может из-за него повышается риск проявления различных сосудистых нарушений при вынашивании плода. В частности, у беременных с болезнью Бехчета чаще выявляется преэклампсия и случаются преждевременные роды. В послеродовом периоде — повышается риск развития нарушений мозгового кровообращения.
Болезнь Бехчета сложно диагностировать
Специфических лабораторных критериев для болезни Бехчета не разработано. Диагноз ставят на основании комплекса характерных для этого заболевания клинических симптомов, а именно — сочетания рецидивирующих язв полости рта (не менее 3 раз в год) с одним из следующих проявлений:
- рецидивирующие поражения глаз, половых органов или кожи.
- положительный тест патергии.
Болезнь Бехчета плохо поддается лечению
Единого подхода к терапии не существует. Выбор тактики лечения будет зависеть от выраженности клинических проявлений и возраста пациента. Терапия должна быть комплексная — с участием ревматолога, офтальмолога, флеболога, гастроэнтеролога дерматолога и других специалистов по показаниям.
Возможно, болезни Бехчета не существует
Впервые заметки об этом заболевании появились еще в трудах Гиппократа, а также древних врачей Японии и Китая. Но только в начале XIX века появились научные публикации, на которые уже могут опираться современные ученые.
В 1947 году на международном конгрессе было принято определение болезни Бехчета и разработаны критерии диагностики. Однако в последние годы многие эксперты предлагают заменить это определение на синдром Бехчета. Они говорят, что поскольку до настоящего времени так и не удалось выяснить единую причину заболевания и определить диагностические процедуры, которые могли бы точно указать на нее, говорить об этом комплексе симптомов как о болезни не вполне корректно.
