Арлекин, персонаж итальянских комедий, известен не только своим печальным обликом, но и упоминанием в медицинской литературе. И как это ни странно, он не имеет никакого отношения к психическим нарушениям, а исключительно к проблемам со стороны нервной системы. У человека при этом неравномерно окрашивается кожа — с одной стороны он становится красным, а с другой чрезмерно бледным. Какое состояние называют синдромом Арлекина, как его распознать и можно ли вылечить — читайте в статье MedAboutMe.
Не путать с ихтиозом Арлекина!
Синдром Арлекина и ихтиоз Арлекина — это совершенно разные заболевания. Ихтиоз — это врожденная генетическая патология, и она вызвана мутацией гена ABCA12. В этом гене закодирован белок, который отвечает за переноску липидов в клетках кожи. Если белок не работает, кожа повреждается. Она утолщается по всей поверхности тела, и формируются большие ромбовидные пластины, действительно отдаленно похожие на костюм знаменитого Арлекина. Между пластинами образуются глубокие трещины, которые причиняют страдания больному, мешают двигаться.
Ихтиоз Арлекина — это очень тяжелая форма ихтиоза. Она приводит к значительному повреждению кожи и обезвоживанию. Лекарства от него нет, и все, что могут сделать родители для больного ребенка — обеспечить коже надлежащий уход. Около половины детей умирают в течение первого полугодия жизни. Те, кто доживает до конца первого года, имеют серьезные проблемы с суставами, задержку физического развития.
Синдром Арлекина: как в комедийном костюме
У синдрома Арлекина — совсем другие симптомы. Кожа здесь не поражена — хотя на первый взгляд кажется, будто бы с ней что-то не то. Больной действительно выглядит странно — одна половина тела у него красная, а другая белая, словно двухцветный костюм того самого Арлекина. Но виной всему — особенности работы вегетативной нервной системы.
Синдром Арлекина может возникнуть совершенно у любого человека и в любом возрасте. Он проявляется избыточной потливостью и покраснением, но только на одной половине тела. Процесс начинается с лица, захватывает шею, верхнюю часть грудной клетки. Кожа при этом становится красной, горячей, влажной.
Обострение синдрома Арлекина редко бывает спонтанным. Обычно это случается при перегревании или в результате сильного стресса, а также после физической нагрузки. Иными словами, достаточно человеку сходить в баню или на пляж, перенервничать или просто позаниматься в спортзале — и вот он уже похож на персонажа итальянской комедии. Но ему при этом совсем не смешно.
Вторая половина тела при синдроме Арлекина тоже меняется. Кожа на ней становится слишком бледной и холодной — в противовес тому, что творится на другой стороне.
Интересно, что синдром Арлекина очень часто сочетается с другой неврологической патологией — синдромом Горнера. При этом у человека появляются симптомы со стороны органа зрения:
- сужение или расширение зрачков.
- опущение век (птоз);
- западение глаз.
В 2020 году в The New England Journal of Medicine был описан интересный случай развития синдрома Арлекина у новорожденного. Ранее врачи предполагали, что это состояние может предшествовать патологии сердца — и в этот раз их догадки подтвердились. Ребенок родился «разноцветным», раньше срока — и имел пороки сердца и сосудов. Интересно при этом, что синдром Арлекина развился как бы сам по себе, на третьи сутки жизни, и также спонтанно пропал. А вот пороки никуда не делись — ребенка пришлось оперировать.
Почему возникает синдром Арлекина
Точная причина развития этого состояния до сих пор не известна. Врачи предполагают: все дело в неправильной работе вегетативной нервной системы. По неясным пока механизмам происходит повреждение шейных симпатических волокон. В результате этого с одной стороны тела развивается недостаточная иннервация — и она становится бледной и холодной. А с другой стороны компенсаторно иннервация усиливается — и появляется покраснение.
Интересно, что в ряде случаев синдром Арлекина возникает после перенесенной вирусной инфекции. Некоторые врачи предполагают, что при этом происходит повреждение нервных волокон, которые отвечают за реакцию кожи на те или иные воздействия. После ОРВИ может пройти достаточно много времени, и поэтому не все пациенты однозначно связывают некогда перенесенную простуду с неравномерным окрашиванием кожи.
По другим данным, синдром Арлекина может быть связан с поражением сонных артерий. Они проходят на шее и уходят в головной мозг — и, если что-то идет не так, меняется кровоснабжение в этой области. В частности, причиной может быть атеросклероз сосудов, травма, реже врожденная патология (но в этом случае синдром выявляется уже в детском возрасте).
Это лечится?
Поскольку врачи до сих пор не знают, как возникает синдром Арлекина, то и лечить его довольно затруднительно. Обычно за пациентом просто наблюдают, а заодно и обследуют — ведь такие симптомы нередко предшествуют какой-либо патологии сердца. И если эту патологию находят, то занимаются прицельно лечением основного заболевания. После этого приступы синдрома Арлекина, как правило, проходят.
В целом синдром Арлекина специальной терапии не требует. Это состояние не опасно. Врач может назначить препараты, снижающие покраснение кожи и потливость — но лишь в том случае, если это состояние причиняет пациенту серьезный дискомфорт. Если же пациент не жалуется, препараты не назначают, чтобы не вмешиваться в и без того нарушенное равновесие нервной системы.
Иногда синдром Арлекина лечат хирургическим путем. Этим занимаются нейрохирурги. Врач пересекает поврежденные симпатические волокна на лице и устраняет проявления болезни. Но повлиять на причину так нельзя, и не исключено, что однажды пациент снова «оденется» в костюм итальянского комедийного персонажа. Поэтому врачи пока не говорят о возможности полного излечения от этого недуга и рекомендуют быть особенно внимательными к своему здоровью — не перегреваться и не перенапрягаться даже после успешно проведенной операции.
Использованы фотоматериалы Unsplash
