Болезнь Форестье
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Болезнь Форестье (диффузный идиопатический скелетный гиперостоз) – невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата, связанное с обызвествлением связок и сухожилий, что постепенно приводит к анкилозированию (неподвижность сустава).
Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз - системное состояние, характеризующееся наличием, по меньшей мере, трех костных мостиков в переднебоковом отделе позвоночника. Для болезни Форестье, как вида гиперостоза, характерно окостенение передней продольной связки, с преимущественным поражением грудного и шейного отделов позвоночника. Поэтому его считают частью диффузного идиопатического гиперостоза скелета.
На данный момент болезнь Форестье рассматривается как невоспалительное заболевание опорно-двигательного аппарата. Заболевание возникает без каких-либо внешних причин и поэтому называется идиопатическим, а термин «гипертостоз» - означает патологическое разрастание (точнее увеличение массы костного вещества) неизменной костной ткани. В части случаев гиперостоз не вредит человеку и носит компенсаторный характер, например при повышенной физической нагрузке. Однако при поражении надкостницы, губчатого вещества и развития склеротических изменений возникают соответствующие клинические признаки. К этой группе патологий, характеризующихся разрастанием костной ткани/избыточной массы кости помимо болезни Форестье относят болезнь Камурати-Энгельманна, кортикальный детский гиперостоз (Каффи-Сильвермена), гиперостоз при синдроме Бамбергера-Мари, мелореостоз, сифилитический остеопериостит и ряд других патологий костной ткани.
Исходя из клинических наблюдений, ранее считали, что болезнь Форестье ограничивается только поражением связок позвоночника. Но, впоследствии было показано, что эктопическая (эктопия - в необычном месте) оссификация (окостенение) расположение энтезов (место прикрепление сухожилия к кости) в периферическом скелете также может присутствовать в других отделах костной системы, например, плечи, локти. Таким образом, диффузный идиопатический скелетный гиперостоз поражает всю костную систему, но, тем не менее, с наиболее заметным поражением передней продольной связки позвоночника.
Заболевание часто проявляется вторичной дисфагией (расстройство глотания) на фоне значительной оссификации передней продольной связки при локализации в шейном отделе позвоночника.
Заболевание невоспалительного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника, напоминающего по ряду признаков грубый спондилез, было описано в 1950 году французским ревматологом J. Forestier в соавторстве с J. Rots-Querol. Они описали рентгенологическую и клиническую картину анкилозирующего гиперостоза, предложив называть ее анкилозирующим старческим гиперостозом позвоночника. В последующем в литературе это заболевание стали описывать под названием «болезнь Форестье», или «фиксирующий лигаментоз», а также «фиксирующий гиперостоз».
Через 25 лет американским радиологом D. Resnic было показано, что анкилозирующий гиперостоз позвоночника является системным заболеванием и проявляется генерализованной оссификацией (окостинением) соединительнотканных структур опорно-двигательного аппарата - связок, сухожилий, апоневрозов, капсул суставов. Им был предложен новый термин для обозначения этого состояния – «диффузный идиопатический гиперостоз скелета».
Болезнь Форестье относится к относительно распространенным заболеваниям. В США заболевание выявляется у 25 % мужчин и 15 % женщин старше 50 лет и у 35 % мужчин и 26 % женщин старше 80 лет. Чаще страдают мужчины в возрасте старше 45 лет. В 94,5% случаев развития болезни это пациенты старше 60 лет. На территории РФ точные данные о встречаемости болезни Форестье точно не приводятся. Следует учитывать, что частое бессимптомное течение болезни приводит к недодиагностике и невыявленным случаям этой патологии.
В большинстве случаев болезнь манифестирует с поражения грудного отдела позвоночника, чаще захватывая его центральную часть. Оссификация в основном начинается с правой стороны, затем в процесс вовлекаются поясничный и шейный отделы.
Признаки болезни Форестье обнаруживаются у людей, живших сотни лет назад. В средневековых захоронениях на территории Крыма на плато Эски-Кермен обнаружены заболевания опорно-двигательного аппарата, которые отмечались на костях позвоночника и крупных суставах длинных костей рук и ног у всех половозрелых индивидуумов. У некоторых погребенных индивидуумов мужского пола отмечены изменения позвоночника, характерные для анкилозирующего диффузного идиопатического скелетного гиперостоза.
Симптомы
Диффузный идиопатический скелетный гиперостоз по клиническому течению имеет вялотекущей характер. Во многих случаях заболевание протекает бессимптомно, впервые проявляясь у лиц старшей возрастной группы. Варианты клинической картины зависят от распространенности процесса и объема разрастаний костных оссификатов. В клинической картине болезни чаще отмечается болевой синдром и явления дисфагии (затруднение глотания).
Среди жалоб преобладают - дискомфорт и скованность в пораженной части позвоночника, болевой синдром, часто носящий умеренной характер. Однако могут встречаться изнуряющие ежедневные боли во многих отделах позвоночника, не поддающиеся традиционной терапии.
По мере прогрессирования гиперостоза нарастает скованность позвоночника. Тугоподвижность позвоночника может иметь периодический характер и обычно она наиболее выражена утром и к концу дня. Утренняя скованность может быть объяснена длительной обездвиженностью позвоночника во время сна, а к вечеру наступает естественная утомляемость. Жалобы на усиление тугоподвижности в позвоночнике усиливаются после физических нагрузок и после пребывания в вынужденной позе, после пребывания на холоде. Одновременно с патологическими процессами в позвоночнике при болезни Форестье возникают боли и в других локализациях (в периферических отделах скелета) - обычно в области пяток и локтевых суставах, реже в коленных, плечевых суставах в и области таза. Как правило, болевой синдром непродолжительный, носят эпизодический характер, но в ряде случаев боли становятся постоянными. У лиц старшего возраста жалобы могут отсутствовать.
Полагают, что клиническая симптоматика определяется не самими гиперостозами связок и сухожилий, а эпизодическим развитием реактивного воспаления этих структур в процессе оссификации.
При поражении грудного отдела позвоночника могут наблюдаться ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки, при вовлечении в процесс шейного отдела и значительной оссификацией передней продольной связки в шейном отделе позвоночника регистрируется дисфагия (затруднение глотания) и дизартрия (нарушение течи), что возникает в результате сдавления пищевода, гортани и трахеи. Очаги болезни Форестье приводят к нарушению дыхания, проявляющиеся инспираторной одышкой, стридором (свястящее шумное дыхание), кашлем и апноэ во сне (временная остановка дыхания). При гиперторофии гипертрофии задней продольной связки возникает угроза сдавления спинного мозга с развитием неврологических признаков - миелопатии, парезов и параличей.
При осмотре определяется ограничение движений в грудном отделе позвоночника, усиление грудного кифоза, при надавливании на остистые отростки позвонков ощущается болезненность, определяются периферические гиперостозы чаще в области пяток и локтевых суставах.
Формы
Болезнь Форестье может протекать в бессимптомной форме и с выраженными характерными клиническими признаками.
Причины
Причины развития болезни Форестье не выяснены. Заболевание относится к группе дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника. К факторам риска относят возраст, мужской пол, наличие сахарного диабета, травмы позвоночного столба. Ряд авторов полагают, что болезнь Форестье может быть спровоцирована нейроэндокринными нарушениями – ожирение и сахарный диабет. Одним из провоцирующих факторов его развития может быть хроническая интоксикация (тонзилогенная, туберкулезная и др.). Высказывается предположение, что заболевание возникает в результате старения/инволюции соединительной ткани.
Признаки заболевания начинают проявляться с развития оссификации (окостенение) мест прикрепления соединительнотканных структур к костям с появлением костных разрастаний. При этой патологии происходит замена соединительной ткани/связок, через ряд этапов, в костную с образование костных наростов.
При болезни Форестье в первую очередь страдает грудной отдел позвоночника, затем шейный и не поражаются подвздошно-крестцовые сочленения. В основе заболевания лежит окостенение передней продольной связки (связка идет от 1-го шейного позвонка до крестца), чаще в шейном и грудном отделах позвоночника, при этом более характерен дебют с верхне- и среднегрудных отделов с преимущественно правосторонней оссификацией. На поздних стадиях идет обширность и массивность околопозвоночного костеобразования сплошной полосой вдоль передних и боковых поверхностей тел позвонков, огибая межпозвонковые диски без изменения высоты дисков.
При болезни Форестье оссификация развивается и в других сегментах скелета - чаще в пяточных областях и локтевых суставах, реже в области таза, в коленных и плечевых суставах.
Полагают, что клиническая симптоматика (боли, дискомфорт, скованность в разных отделах позвоночника) определяется не столько гиперостозом самих связок и сухожилий, сколько развитием реактивного воспаления этих структур в процессе оссификации, перегрузкой еще подвижных сегментов позвоночника, смежных с анкилозированными позвонками.
Методы диагностики
Диагностика болезни Форестье проводится врачом-ортопедом и осуществляется на основании данных семейного анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных и лабораторных методов обследования.
Диагноз диффузного идиопатического скелетного гиперостоза основывается главным образом на анализе рентгенологических изменений. Определяющее значение в диагностике имеет боковая проекция, позволяющая получить изображение позвоночника и передней продольной связки. Диагноз болезни Форестье выставляется при выявлении патогномоничного признака болезни - грубой оссификации передней продольной связки первоначально в грудном отделе. Менее характерно для болезни Форестье формирование остеофитов, оссификаций задней продольной связки, капсул дугоотросчатых суставов.
В 1982 году D. Resnick и G. Niwayama определили рентгенологические диагностические признаки/критерии диффузного идиопатического гиперостоза скелета, которые применяют в настоящее время: 1) кальцификация и окостенение паравертебральных связок (образование костных мостиков), в которые вовлекаются тела по меньшей мере 4 позвонков с костными выростами или без них; 2) относительное сохранение высоты межпозвонкового диска в пораженных участках без признаков дегенерации; 3) отсутствие рентгенологических признаков анкилоза дугоотростчатых суставов и сакроилеита. Для постановки диагноза данного заболевания необходимо наличие всех 3 признаков.
При рентгенографии различных отделов периферического скелета (не позвоночника) выявляются участки обызвествления в местах прикрепления сухожилий и связок к костям в виде шпор, бахромы, а иногда оссификация капсул суставов.
В ряде случаев клиническая и рентгенологическая картина аналогична болезни Бехтерева (анкилозирующий спондилит), что диктует проведение дифференциальной диагностики. Диагностика решается в пользу болезни Форестье при рентгенографии или при проведении КТ позвоночника и обнаружением обызвествления передней продольной связки с отсутствием изменений в области крестцово-подвздошных сочленений. Также при болезни Форестье не характерно обнаружение антигена HLA B27, который присутствует у многих пациентов с болезнью Бехтерева.
Лабораторные исследования обычно не выявляют маркеры воспалительной активности. В биохимическом анализе некоторые исследователи выявляют гипергликемию (увеличение содержания глюкозы). Возможно, это связано с указанием ряда исследователей, что болезнь Форестье ассоциируется с высоким риском метаболического синдрома.
Основные используемые лабораторные исследования
- Биохимический анализ крови (включая глюкозу).
- Маркеры воспалительных реакций - СРБ, фибриноген (дифференциальная диагностика).
- Определение антигена HLA B27, ревматоидный фактор (дифференциальная диагностика).
Основные используемые инструментальные исследования
- Рентгенография позвоночника.
- Компьютерная томография.
Лечение
При лечении болезни Форестье для купирования боли обычно применяется симптоматическая терапия, включающая назначение противовоспалительных препаратов (эторикоксиб, мелоксикам, целекоксиб, ибупрофен) и магнитотерапию. Назначают также лазеротерапию, водолечение (сероводородные и радоновые общие лечебные ванны), массаж и ЛФК.
При усилении болей и их иррадиации назначают локальное введение глюкокортикостероидов и анестетиков, проводят аппликации противовоспалительных средств и ультрафонофорез с гидрокортизоновой мазью.
При неблагоприятном течении болезни, особенно сопровождающейся сдавлением внутренних органов, возможно проведение оперативного лечения. Лечение оссификации продольной связки позвоночника преимущественно хирургическое: выполняется остеофитэктомия с целью декомпрессии пищевода и трахеи. Проводят удаление увеличенной в объеме оссифицированную переднюю продольную связку и устанавливают фиксирующую пластину по передней поверхности тел позвонков
Осложнения
Сдавление пищевода и глотки приводит к нарушению глотания, речи, нарушению дыхания во сне (апноэ). При длительном течении оссификации развивается анкилоз (неподвижность) позвоночника. При гипертрофии задней продольной связки возникает угроза сдавления спинного мозга с развитием миелопатии, парезов и параличей.
Профилактика
Профилактические мероприятия для предотвращения выраженных клинических проявлений болезни Форестье и возможных осложнений заключаются в раннем обращении к врачу при наличии дискомфорта в позвоночнике и болевого синдрома.