Споротрихоз (болезнь Шенка) - инфекционное заболевание, вызываемое грибками рода Sporotrix. Заболевание характеризуется поражением кожи, подкожной клетчатки, лимфатических узлов, слизистых оболочек, а в редких случаях - внутренних органов и костей.
Впервые заболевание было описано в 1898 году доктором Б.Р.Шенком, в честь которого оно и получило одно из своих названий.
Заболевание встречается практически во всем мира, но чаще оно регистрируется в странах с теплым климатом – в Африке и Юго-Восточной Азии.
Инкубационный период споротрихоза может варьировать от 3 суток до 3 месяцев, но чаще его продолжительность около 3 недель.
В зависимости от локализации поражения выделяют несколько форм споротрихоза, которые имеют свои клинические особенности.
При кожно-лимфатической форме на месте повреждения кожи и внедрения возбудителя - чаще всего это правые кисть или предплечье - появляется первичный элемент - споротрихозный шанкр, который представляет собой болезненный узелок темно-красного цвета. Узел увеличиваясь в размерах - он может достигать 10 см – и плотно спаивается с окружающими тканями. Затем присоединяется поражение лимфатических сосудов - в виде образования плотных толстых тяжей со множественными узлами (лимфангиит) - и регионарных лимфатических узлов, которые воспаляются, увеличиваются в размерах и становятся болезненными (лимфаденит). В дальнейшем узел изъязвляется и на его месте образуется долго не заживающая язва, которая со временем рубцуется.
В случае развития локализованной кожной формы споротрихоза в глубине кожи образуется небольшой безболезненный узел, который не спаян с окружающими тканями и первоначально не сопровождается изменением кожи над ним. В дальнейшем узел увеличивается в размерах до нескольких сантиметров, а кожа над ним становится синюшной. Развивается воспаление лимфатических сосудов, по их ходу образуются четкообразные узелки. В последующем узел вскрывается с образованием язвы.
Споротрихоз слизистых оболочек характеризуется поражением слизистых верхних дыхательных путей и слуховых органов. Протекает он в форме хейлита, ринита, ангины, ларингита или отита.
Диссеминированный споротрихоз обычно встречается у истощенных больных (страдающих кахексией) и у ВИЧ-инфицированных пациентов. При данной форме инфекция из первичного очага (кожного или расположенного в легких) распространяется гематогенным путем (через кровь), что приводит к рассеиванию грибка по всем органам и тканям. Поражение кожи при этой форме характеризуется распространенностью, кожные элементы представлены папулами, пустулами и подкожными узлами. Со временем узлы могут трансформироваться в абсцессы, которые после вскрытия превращаясь в язвы или формируют свищевые ходы. Помимо кожи поражаются суставы (встречаются как моно-, так и полиартриты), кости (развивается споротрихоный остеомиелит), мышцы, глаза (развивается эндофтальмит – воспаление внутренних оболочек глазного яблока), мозговые оболочки, легкие, печень, желудочно-кишечный тракт, селезенка.
При поражении суставов чаще в процесс вовлекаются крупные суставы - коленные, локтевые и плечевые. Пораженные суставы увеличиваются в объёме, становятся болезненными, их подвижность ограничивается. Часто данный процесс по времени опережает даже кожные высыпаний.
Поражение легочной ткани по своей клинике может напоминать как туберкулезный процесс, так и банальную пневмонию, оно может сопровождаться лихорадкой, кашлем, кровохарканьем.
В ряде случаев при споротрихозе наблюдаются споротрихиды в виде аллергической сыпи. В редких случаях выявляется грибковое поражение век. При этом на коже вокруг глаз и на краях век формируются хронические язвы. Поражение слизистых глаз протекает в виде конъюнктивита.
Выделяют несколько клинических форм течения споротрихоза - кожно-лимфатическую (встречается у 60 % больных), локализованную кожную, споротрихоз слизистых оболочек, диссеминированную, легочную и костно-суставную.
По другой классификации различают поверхностный кожный, локализованный подкожный (споротрихозный шанкр), лимфатический споротрихоидный (появление аллергической сыпи), диссеминированный, сочетанный споротрихоз, а также споротрихиды.
Заболевание может также протекать в подострой или хронической формах.
Причиной развития споротрихоза является инфицирование грибком Sporotrix shenckii. В последние годы методом секвенирования генов выявлены еще несколько видов, которые также могут вызывать данное заболевание - S. brasiliensis, S. schenckii sensu stricto, S. globosa и S. luriei.
Источником возбудителя инфекции является почва и растения. Патогенные виды грибка были выделены из перегноя, увядших листьев, гниющих растений, сена, соломы, мха, древесины. Соответственно, в группу риска по заражению споротрихозом входят цветоводы, флористы, садовники, лесники, сельскохозяйственные рабочие. Наиболее подвержены инфицированию больные сахарным диабетом, алкоголизмом, злокачественными новообразованиями, принимающие иммуносупрессивные препараты, а также ВИЧ-инфицированные. Считается, что повреждение кожи является необходимым условием заражения споротрихозом. Поэтому обычно заражение происходит при порезах, ранениях шипами растений или щепками, содержащими мицелий гриба Sporotrix schenckii. Инфицирование также возникает при контакте с торфяным мхом. Возможно заражение от домашних животных. Так, было показано, что инфицирование может происходить от кошек грибком Sporotrix brasilensis, встречающимся в Бразилии и некоторых других областях Южной Америки. Более редким механизмом заражения являются вдыхание или проглатывание инфицированного материала, которые приводят к развитию висцерального споротрихоза.
Попадая в подкожную клетчатку, Sporothrix schenckii размножается там, формируя первичный аффект (очаг), и постепенно распространяется по лимфатическим сосудам, вызывая развитие лимфангита и лимфаденита. При гематогенном (с током крови) распространении возбудителя могут поражаться глубоколежащие ткани, суставы, кости, внутренние органы с развитием диссеминированного споротрихоза. Течение диссеминированного споротрихоза тяжелое и нередко заканчивается летальным исходом. Поражения легких могут быть первичными - возникать в результате вдыхания пыли, содержащей возбудителя, а затем приводить к его диссеминации по всему организму.
Диагностика споротрихоза осуществляется врачами инфекционистом, дерматологом, а при диссеминированных формах - пульмонологом, артрологом, ревматологом на основании жалоб, анамнеза, данных клинического осмотра с обязательной верификацией диагноза при помощи лабораторных исследований.
Определение S. schenckii проводят в отделяемом кожных очагов, крови, мокроте, биоптатах из очага поражения. При гистологическом исследовании в мазке обнаруживаются сигарообразные дрожжеподобные клетки возбудителя. Они чаще определяется при диссеминированном споротрихозе у больных СПИДом. При микроскопии биоптатов также определяются признаки гранулематозного воспаления, гигантские клетки Лангханса, микроабсцессы.
Методом иммуноферментного исследования (ИФА) в сыворотке крови больных споротрихозом определяются антитела классов IgM и IgG к антигенам S. schenckii.
При помощи метода полимеразной цепной реакции (ПЦР) в биологическом материале, полученном от больного, можно выделит участки ДНК Sporothrix schenckii и других видов грибка
При поражении внутренних органов для его выраженности назначают проводят рентгенографию или компьютерную томографию (КТ) грудной клетки и суставов, УЗИ внутренних органов и лимфатических узлов.
Клинические анализы крови и мочи, рутинные биохимические исследования не имеют самостоятельного значения в диагностике споротрихоза. Их назначают для оценки общего состояния пациентов и выявления возникающих осложнений.
Дифференциальный диагноз споротрихозного шанкра проводят с туберкулезом кожи, инфекциями, вызванными атипичными микобактериями, туляремией, первичным сифилисом, сибирской язвой, мелиоидозом. Кожный споротрихоз дифференцируют с пиодермиями, дерматофитиями, североамериканским бластомикозом, хромомикозом, лейшманиозом. При суставной форме споротрихоза его дифференцируют с ревматоидным артритом, остеомиелитом. При поражении легких – с грибковыми пневмониями.
Основные используемые лабораторные методы исследования:
Дополнительные используемые инструментальные исследования:
Основу лечения споротрихоза составляет назначение противогрибковых препаратов. С этой целью назначают интраконазол. Особенно он эффективен при поражении кожи и лимфатических сосудов, в меньшей степени - при поражении костей, суставов, легких. Препаратами резерва являются флюконазол или кетоконазол.
При диссеминированном споротрихозе и при поражении легких применяют внутривенно амфотерицин В.
Диссеминированный споротрихоз у ВИЧ-инфицированных пациентов плохо поддается лечению, что требует пожизненного назначения препаратов, в частности интраконазола.
При поражении костей и суставов может потребоваться хирургическое лечение.
При образовании язвы в области руки возможно формирование нарушения ее функции.
В редких случаях S. schenckii становится причиной развития менингита, что наблюдалось у ВИЧ-инфицированных лиц.
При генерализации инфекции треть больных умирает от осложнений.
Основная профилактика споротрихоза заключается в предупреждении травматизации кожного покрова.
Специфическая профилактика споротрихоза – вакцинация - отсутствует, однако ведутся работы по созданию вакцины, чтобы прервать распространение споротрихоза при передаче инфекции от кошек к человеку.