Системная склеродермия — это редко встречающееся заболевание, предположительно имеющее аутоиммунную природу и характеризующееся образованием фиброзно-склеротических очагов в соединительной ткани. При этой патологии происходит поражение кожных покровов, сосудов, различных внутренних органов. Частота встречаемости данной болезни не превышает 20 случаев на 1 миллион населения. При этом женщины в несколько раз чаще мужчин сталкиваются с системной склеродермией. Ниже мы расскажем о том, как проявляется и диагностируется системная склеродермия.
Какими симптомами проявляется системная склеродермия?
Клиническая картина при системной склеродермии отличается своим многообразием. У некоторых пациентов наблюдаются слабо выраженные формы болезни, имеющие благоприятный прогноз, у других — быстро прогрессирующие варианты, в короткие сроки приводящие к летальному исходу.
- Более чем у 90% людей ранним признаком системной склеродермии является синдром Рейно. Он характеризуется приступами сосудистого спазма в области пальцев на руках.
При этом наблюдаются эпизоды внезапного побледнения пальцев с появлением чувства онемения, зябкости, сменяющиеся покраснением кожи, возникновением боли и ломоты в кистях рук.
Наиболее часто при системной склеродермии поражается кожа. Первоначально на поверхности кожных покровов появляются розоватые пятна округлой или полосовидной формы. Спустя некоторое время очаги уплотняются, становятся белесоватыми, гладкими. По периферии очагов может присутствовать розовый или фиолетовый венчик. После в местах уплотнения кожи возникают признаки атрофии.
- На втором месте по распространённости стоит поражение опорно-двигательного аппарата. У таких пациентов присутствуют боли в суставах и мышцах, наблюдаются контрактуры суставов.
- Кроме этого, при системной склеродермии может поражаться желудочно-кишечный тракт, что проявляется периодически возникающей изжогой, тошнотой и рвотой, затруднением глотания, диареей или запорами, вздутием живота.
- При вовлечении в патологический процесс лёгких присутствуют жалобы на одышку, непродуктивный кашель.
Частым признаком поражения сердечно-сосудистой системы при системной склеродермии является лёгочная артериальная гипертензия, что было доказано учёными из Северо-Восточного федерального университета им. М.К. Аммосова в работе, опубликованной в 2021 году. Также могут присутствовать различные нарушения со стороны ритма сердечных сокращений.
Тактика диагностики системной склеродермии
Заподозрить системную склеродермию только на основании сопутствующих симптомов достаточно сложно в связи с их неспецифичностью.
Обязательно проводится тщательный внешний осмотр, дополняющийся общим и биохимическим анализами крови. Наибольшее диагностическое значение из лабораторных методов имеет иммунологическое исследование, суть которого заключается в обнаружении антинуклеарных антител, выявляющихся у 95% пациентов с системной склеродермией.
Из инструментальных методов используются:
- капилляроскопия ногтевого ложа;
- рентгенография и компьютерная томография лёгких;
- контрастная рентгенография пищевода и фиброгастроскопия;
- электрокардиография и многое другое.
