Синдром CREST: что это такое?

Статью проверил доктор медицинских наук
Диденко Владимир Андреевич

CREST-синдром является одной из форм склеродермии. Почему он так называется, как проявляется, чем опасен, и можно ли вылечить этот недуг? Читайте в статье MedAboutMe.

Почему CREST?

Название этой формы склеродермии является акронимом, составленным из первых букв английских названий пяти наиболее заметных проявлений заболевания. Это кальциноз — Cаlcinosis, синдром Рейно — Raynaud’s phenomenon, эзофагит — Esophageal dysmotility, склеродактилия — Sclerodactyly, и телеангиэктазии — Telangiectasias.

Что означают все эти термины?

Склеродермия — это заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани. В переводе с греческого языка, склеродермия означает «твердая кожа», что хорошо описывает один из главных симптомов болезни. Склеродермия может быть системной и очаговой (ограниченной). Для очаговой формы характерно поражение преимущественно кожи и подкожных тканей, в отдельных случаях могут быть поражены глаза и суставы. Системная склеродермия может затрагивать не только кожу, но и внутренние органы. Это достаточно редкое заболевание: из каждых 100 тысяч человек ежегодно заболевает 2-4. Очаговая форма может проявляться уже в детском возрасте, причем преимущественно у девочек.

CREST-синдром является формой ограниченной склеродермии. Вот его основные симптомы.

  • Кальциноз представляет собой скопления солей кальция в виде твердых комочков в мягких тканях и под кожей.
  • Синдром Рейно является сосудистым нарушением, при котором от стресса или понижения температуры происходит спазм мелких кровеносных сосудов в кистях рук, иногда — носа или языка, что вызывает побеление кожи и дискомфорт.
  • Эзофагитом называют воспаление слизистой оболочки пищевода, для которого характерны следующие симптомы: частые изжоги, отрыжка, боль при глотании, дискомфорт за грудиной. Воспаление вызывает, преимущественно, заброс желудочных соков и содержимого желудка в пищевод.
  • Склеродактилия проявляется уплотнением и утолщением кожи на пальцах, в результате чего она стягивается, а подкожные ткани атрофируются. Сами пальцы при этом напоминают булаву: становятся тонкими с утолщенной концевой фалангой и выпуклым круглым ногтем.
  • Телеангиэктазии — это патология мелких кровеносных сосудов, которые вследствие стойкого расширения становятся видны и образуют сосудистые «звездочки» под кожей.

Вот из этих основных симптомов и складывается CREST-синдром.

Но с этой формой склеродермии могут быть связаны и другие заболевания.

Выбираем минеральную воду для всей семьи: что подойдёт родителям и детям?

Как правильно выбрать минеральную воду для всей семьи: какая вода подойдет для  взрослых и детей?

Осложнения CREST-синдрома

Осложнения CREST-синдрома

В частности, индийские ученые сообщают о связи очаговой склеродермии с первичным билиарным холангитом. В статье, опубликованной в 2020 году в журнале Cureus, они описывают клинический случай, позволяющий предполагать возможность аутоиммунного поражения печени у больных склеродермией.

Известно, что CREST-синдром может затрагивать глаза, вызывая увеит. Корейские исследователи описывают в статье, опубликованной в 2018 году в American Journal of Ophthalmology Case Reports, случаи васкулита сетчатки, связанные с CREST-синдромом.

Заболевание также может вызывать легочную гипертензию вследствие интерстициального заболевания легких. Склерозирование легочной ткани может приводить к образованию рубцов, которые делают ее менее эластичной. Что, в свою очередь, может негативно влиять на работу сердца и даже вызывать миокардит.

Стянутость кожи вокруг рта способствует развитию стоматологических заболеваний, причем по этой же причине рот становится все меньше, что затрудняет лечение и чистку зубов. Развитию стоматологических проблем способствует также уменьшение количества слюны и кислотный рефлюкс содержимого желудка.

Редкий случай описали в своей статье болгарские врачи: CREST-синдром стал причиной развития псевдо-аньюма у пациента.

Справка!

Псевдо-аньюм — образование патологической кожной перетяжки вокруг мизинца стопы, которая может привести к спонтанной ампутации пальца.

Не последним по значимости фактором является также снижение качества жизни вследствие происходящих изменений внешности.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания

А вот на этот вопрос точного и убедительного ответа пока не существует. Это аутоиммунное заболевание, и причины, по которым организм начинает атаковать собственные клетки, остаются неясными. При склеродермии сбой иммунной системы заставляет клетки производить чрезмерное количество коллагена, отложения которого в органах и в коже и приводит к развитию заболевания.

Относительно генетики болезни тоже все неясно. В большинстве случаев не удается проследить семейной истории заболевания, но в научной литературе описаны несколько случаев семейной ограниченной склеродермии.

Поскольку причины болезни неизвестны, не существует и профилактики CREST-синдрома.

Заболевание совершенно не представляет угрозы для окружающих, так как не передается никаким путем.

Лечение CREST-синдрома

Лечение CREST-синдрома

Специфических методов лечения ограниченной склеродермии не существует, но есть способы, позволяющие замедлять развитие болезни и держать ее под контролем.

Помимо применения противовоспалительных средств, при развитии вторичной инфекции по назначению врача используют антибиотики. Больному рекомендуется отказаться от алкоголя и курения, придерживаться сбалансированной диеты, избегать стрессовых ситуаций, не пренебрегать физическими упражнениями, но избегать при этом переутомления. Особенно важно беречься от холода и других внешних воздействий, которые могут усиливать проявление болезни.

При своевременной диагностике развитие заболевания можно надолго предотвратить и сохранить качество жизни.

Комментарий эксперта
Стефани Гарднер, дерматолог

К сожалению, ограниченную склеродермию нередко принимают за другие заболевания. Начало болезни у ребёнка могут принять за проявление аллергии или пищевой непереносимости. Относительная редкость заболевания становится причиной, по которой врач может не связать воедино наличие всех пяти основных симптомов болезни. Из-за этого пациенту порой долгое время не оказывается адекватная помощь, и заболевание продолжает развиваться. Пораженные участки кожа в дальнейшем уже невозможно вернуть в нормальное состояние, но своевременно начатое лечение помогает избежать появления новых очагов рубцевания.

Лабораторные исследования могут помочь в установлении диагноза.

Известно, что у 90% больных CREST-синдромом в крови присутствуют антинуклеарные антитела. У 30% выявляется ревматоидный фактор. У значительной части больных в сыворотке крови обнаруживаются антицентромерные антитела. При поражении легких может иметь важное значение результат КТ грудной клетки.

О других формах заболевания читайте в статье «Склеродермия: причины поражения кожи».


Использованы фотоматериалы Shutterstock

Читайте далее

Ошибки в уходе за кожей шеи и декольте, и какая косметика поможет их исправить

Ваши шея и декольте выглядят не так хорошо, как лицо? Узнайте, какая косметика исправит ошибки в уходе за ними.

Как ухаживать за зубами, чтобы реже обращаться к стоматологу?

Гаджеты для лица: каким должно быть ваше первое устройство

Один из трендов — домашние гаджеты для лица, которые позволят вам устроить салон красоты дома. Каким должен быть ваш первый аппарат?

Зубная нить vs ирригатор: дополнительные предметы ухода за зубами

Зубная нить или ирригатор: что эффективнее в лечении воспаления десен, советы стоматолога.

Выбираем минеральную воду для всей семьи: что подойдёт родителям и детям?

Как правильно выбрать минеральную воду для всей семьи: какая вода подойдет для  взрослых и детей?
Опубликовано 12.04.2022 21:19
Рейтинг статьи:
5,0

Использованные источники

Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome / Fuente Cosío S, Arca Barca B, Martínez García P, Sampedro López A. // Reumatol Clin (Engl Ed) 2020
Retinal vasculitis associated with CREST syndrome / Yang S, Kopplin LJ, Rosenbaum JT. // Am J Ophthalmol Case Rep. 2018
Primary Biliary Cholangitis and CREST Syndrome: A Rare, Overlapping Presentation With a Review of the Literature / Khan SI, Bachani P, Saleem A, Jameel A, Khawaja UA. // Cureus 2020
Pseudo-ainhum in a patient with CREST syndrome. / Darlenski R, Popov Y, Dourmishev L, Balabanova M, Vassileva S. // Int J Dermatol. 2020
Biventricular affection in CREST syndrome / Brugger M, Steger A, Okrojek R, Gaa J, Ibrahim T. // Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2021
CREST syndrome / Kumar A, Sharma A, Agarwal A. // Postgrad Med J. 2021

Читайте также

Дерматофагия: что это такое и как с этим жить?
Откусывание кожи вокруг ногтей – это не просто плохая привычка. О чем же может говорить дерматофагия?
Дерматилломания: дурная привычка или расстройство психики?
Нужно ли лечить дерматилломанию? Разберемся вместе с MedAboutMe
Дерматиты: классификация, клиника, диагностика
Дерматит – это термин, знакомый многим людям. Что же он означает?
Себорейный дерматит: виды, причины, симптомы
Себорейный дерматит: виды, причины, формы и симптомы. Домашнее лечение, рекомендации врача.
Лечение аллергического контактного дерматита у взрослых: мази, таблетки
С аллергическим дерматитом может столкнуться любой человек. Как его быстро вылечить?
Дерматит на ногах: как с ним справиться?
Дерматит – это часто встречающееся кожное заболевание. Как с ним справиться?