Атрезия желчных протоков у детей — хроническое и прогрессирующее заболевание печени, которое проявляется вскоре после рождения. Это редкое заболевание, поражающее только младенцев.
Клетки печени постоянно выделяют желчь, которая перемещается через сложную сеть трубчатых структур и мелких протоков в желчный пузырь, где она хранится, и оттуда попадает в тонкую кишку. При атрезии желчных путей желчные протоки воспаляются и блокируются после рождения, и желчь вместо того, чтобы попасть в желчный пузырь, задерживается в печени и быстро повреждает её клетки печени, вызывая фиброз, а затем цирроз печени и полную печеночную недостаточность.
Симптомы атрезии желчных протоков у детей появляются или развиваются примерно через две-восемь недель после рождения. Что надо знать родителям об этом заболевании?
Частота заболевания и причины атрезии
Исследования показывают, что атрезия желчных протоков поражает 1 из 10 000—19 000 новорожденных, причем преобладают девочки. Зарегистрированная заболеваемость имеет некоторые региональные различия и выше в азиатских странах.
Точная причина атрезии желчных протоков неизвестна. Это состояние очень редко наблюдается у мертворожденных или недоношенных детей, и это подтверждает версию о причинах, происходящих во время внутриутробного развития плода незадолго до рождения.
Атрезия желчных протоков, или билиарная атрезия часто связана с другими аномалиями желудочно-кишечной системы или сердца.
Некоторые исследователи полагают, что желчные протоки могут быть повреждены в результате реакции иммунной системы новорожденного на вирусную инфекцию, приобретённую после рождения, или при воздействии токсических веществ (главным образом, когда атрезия желчных путей является единственной проблемой ребёнка):
- Вирусная инфекция с возбудителями реовирус типа 3, ротавирус типа C или цитомегаловирус, которая поражает желчные пути и вызывает воспаление и, как следствие, обструкцию прохождения желчи.
- Проблемы с иммунной системой, вызванные аутоиммунной реакцией, повреждающей желчные протоки. Поскольку это прогрессирующий воспалительный процесс, который начинается вскоре после рождения ребёнка, считается, что атрезия может быть ответной реакцией механизмов иммунной системы. Лейкоциты, образующиеся в ответ на воспаление, проникают в протоки, повреждая их.
Билиарная атрезия, говорят эксперты, не связана с лекарствами, которые мать принимала, или с её заболеваниями, или с чем-то, что мать делала или не делала во время беременности.
Хотя причина неясна, известно, что атрезия желчных протоков поражает только новорожденных, не является наследственной или заразной. Но её также невозможно предотвратить.
Учёные ФГАУ «Национальный научно-практический центр здоровья детей» Минздрава России уточняют, что семейные формы билиарной атрезии существуют, но крайне редки, и доказательства влияния генетических факторов очень ограничены.
Какой может быть атрезия желчных протоков: классификация
Атрезия желчных протоков у детей подразделяется на две группы.
- Фетальная или эмбриональная форма, также называемая «ранней», составляет от 10 до 20% случаев и связана с другими врожденными пороками развития.
- Другая форма — перинатальная или постнатальная, также известная как поздняя, составляет от 80 до 90% всех случаев и обычно возникает как изолированная аномалия.
Японская ассоциация детских хирургов предложила анатомическую классификацию в зависимости от анатомического расположения атрезии:
- Атрезия I типа: общий желчный проток закрыт, но имеется свободный транзит по проксимальным протокам.
- Атрезия II типа: обструкция печеночного протока, но на уровне ворот печени наблюдается расширение протоков.
- Атрезия III типа (90% случаев): расширенных или свободно проходящих печеночных протоков или ворот не выявлено.
От 10 до 15% детей с атрезией желчных протоков могут также иметь другие проблемы с сердцем, сосудами, кишечником.
Симптомы атрезии желчных протоков у детей
Это состояние не проявляется при рождении, поскольку кровь матери через плаценту очищает билирубин (основной компонент желчи) из крови ребёнка. Симптомы обычно развиваются у доношенных новорожденных, которые внешне здоровы, имеют нормальную массу тела при рождении и без выявленных ранее пороков развития.
- Первым признаком атрезии желчных путей является желтуха новорожденных, проявляющаяся пожелтением кожи и белков глаз.
Желтуха обычно является первым, а иногда и единственным признаком заболевания печени. Желтуха вызвана неспособностью печени удалять билирубин (желтый пигмент) из крови. В норме билирубин всасывается в печени и выводится с желчью. Закупорка желчных протоков приводит к накоплению этого вещества в крови.
Желтушку с патологической причиной трудно обнаружить, поскольку у многих здоровых детей в первые две недели наблюдается некоторая желтуха из-за незрелости их печени. Такой тип желтухи исчезает через 2 или 3 недели. Но желтуха, вызванная атрезией желчных путей, усиливается. Цвет кожи постепенно нарастает, пока не станет зеленоватым за счет увеличения прямого билирубина.
Вот почему, если у детей наблюдается стойкая желтуха, продолжающаяся более двух недель, их следует немедленно обследовать, чтобы исключить возможную дисфункцию печени.
- Другими признаками патологической желтухи у детей являются потемнение мочи и осветление стула.
Моча становится тёмной, почти как кола (холурия). Это связано с высоким уровнем билирубина в крови, который в конечном итоге выводится через почки, а светлый цвет стула обусловлен недостатком билирубина в кишечнике.
Если стул очень бледный, сероватый или белый — после первых 2 недель жизни — это явный признак того, что у ребёнка проблемы с печенью.
- Живот ребёнка может вздуться из-за роста печени (это самый постоянный и ранний признак), а также может пальпироваться селезенка.
- Возникают проблемы в развитии и росте малыша. Для процесса пищеварения и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов, в том числе витаминов А, D, Е и К, необходим адекватный отток желчи. Когда этот поток ниже нормы, результатом является недоедание, потеря веса и замедление роста.
- По мере усиления желтухи ребёнок становится все более раздражительным и капризным.
Симптомы билиарной атрезии могут напоминать другие расстройства или проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.
У любого ребёнка с желтухой в возрасте старше 14 дней следует обследовать наличие прямого билирубина в крови и моче и в первую очередь следует учитывать атрезию желчных протоков.
Диагностика билиарной атрезии у детей
Если ваш педиатр подозревает наличие билиарной атрезии у ребёнка, он направляет его к специалистам:
- Детский гастроэнтеролог, специалист по заболеваниям органов пищеварения новорожденных и детей.
- Детский гепатолог, специализируется на заболеваниях печени у младенцев и детей.
- Детский хирург, специализирующийся на хирургии печени и желчных протоков.
Сначала врач тщательно изучит анамнез и проведет медицинский осмотр, особенно брюшной полости, чтобы оценить размер печени и селезёнки. Он также проверит, есть ли признаки недостаточности питания, и исключит возможную связь с другими пороками развития.
Прежде чем поставить диагноз атрезии желчных протоков, необходимо выполнить множество анализов, чтобы исключить другие причины этой желтухи, но важно вовремя установить диагноз, так как от него во многом зависит результат лечения.
Для подтверждения диагноза ваш врач назначит следующие анализы:
- Лабораторные исследования — анализ крови на ферменты печени, билирубин, альбумин и общий белок, протромбиновое время и частичное тромбопластиновое время, вирусы гепатита, ВИЧ, бактериальные инфекции.
- Визуализирующие исследования: УЗИ брюшной полости и печени, сканирование печени или гепатобилиарное исследование (HIDA.
- Может также потребоваться биопсия печени. Образец ткани берется небольшой иглой из печени и проверяется на наличие отклонений, что позволяет отличить атрезию желчных путей от других проблем с печенью. Биопсия также может исключить возможность гепатита. Биопсия печени очень надежна; если она демонстрирует наличие билиарной атрезии, для подтверждения диагноза потребуется хирургическое исследование.
- Интраоперационная холангиограмма. Это исследование назначается, когда вероятен диагноз билиарной атрезии. Во время этой процедуры в желчный пузырь вводят специальный краситель и контролируют отток желчи. Если протоки в норме, диагноз атрезии желчных путей исключается и причину проблемы с печенью затем ищут с помощью биопсии. Напротив, если притока контраста в желчные протоки нет, диагноз билиарной атрезии подтверждается и в это время проводится операция.
Эти исследования следует проводить между 4 и 6 неделями после рождения. Если атрезия желчных протоков исключена, будут изучены другие возможные причины нарушения оттока желчи (холестаза).
Грудное молоко считается оптимальным питанием для детей с атрезией желчных протоков до постановки диагноза, в процессе лечения и после любого типа операций.
При невозможности грудного вскармливания надо проконсультироваться с педиатром: некоторым детям подходит обычная смесь, других может потребоваться лечебная или добавки к обычной смеси.
Надо также учитывать, что у детей с данным диагнозом выше скорость обмена веществ, а значит, надо больше молока или смеси.
Лечение билиарной атрезии желчных протоков у детей
Билиарная атрезия — необратимая проблема. Не существует лекарств, которые можно было бы назначать, чтобы разблокировать желчные протоки или стимулировать рост желчных протоков там, где их раньше не было.
А поскольку крайне важно восстановить отток желчи, единственным и наиболее распространенным методом лечения является операция, названная по имени доктора Касаи. Аморио Касаи разработал этот вид операции, также называемый портоэнтеростомией.
Хирургическое лечение
Процедура Касаи: это хирургическая процедура, направленная на восстановление оттока желчи из печени в кишечник. Хирург заменяет закупоренный проток новой дренажной системой, сделанной из части тонкой кишки ребёнка, чтобы желчь могла свободно течь из здоровых протоков в кишечник.
Эта процедура частично или полностью избавит от желтухи и позволит улучшить качество жизни, расти и развиваться (иногда в течение многих лет). Однако она не улучшит уже возникшее повреждение печени и не предотвратит прогрессирующее повреждение.
Успех процедуры Касаи в терапии составляет от 60 до 85%.
Однако согласно исследованиям учёных Mexican Social Security Institute есть от 15 до 20% детей с билиарной атрезией, у которых процедура Касаи не работает. В этих случаях, как правило, проблема заключается в том, что закупориваются как внутрипеченочные протоки, так и внепеченочные. В этом случае исправить эту проблему может только трансплантация печени.
После операции Касаи дети остаются в больнице в течение 7—10 дней, пока не выздоровеют. Им назначают длительную терапию антибиотиками, чтобы снизить риск заражения, в дополнение к другим лекарствам, которые способствуют оттоку желчи и, таким образом, повышают успех операции.
От чего зависит успех процедуры Касаи?
В основном это связано со следующими факторами:
- Возраст. Чем он меньше на момент операции, тем больше шансов на успех. Если диагноз будет поставлен через три месяца, шансы на успех уменьшаются.
- Степень поражения печени.
- Количество и размер протоков, существующих в рубцовой ткани печени, которые все еще могут отводить желчь.
Что происходит, когда первоначальное лечение оказывается неэффективным?
Если операция Касаи не сможет восстановить отток желчи, ребёнок будет продолжать страдать от проблем со здоровьем, таких как дефицит витаминов, задержка развития, задержка роста, инфекции, воспаление брюшной полости (асцит), раздражительность, нарушение режима сна и кровотечение в кишечном тракте. В таком случае единственный вариант — трансплантация печени.
Трансплантация печени является окончательным методом лечения билиарной атрезии, а выживаемость при билиарной атрезии в последние годы резко возросла. В результате большинство детей с атрезией желчных протоков выживают.
В трансплантации может использоваться часть печени, полученная от члена семьи или другого человека, тип ткани которого соответствует типу ткани больного ребёнка.
Трансплантация печени обычно не проводится до тех пор, пока не будет предпринята первая попытка лечения атрезии с помощью операции Касаи.
До трансплантации ребёнку назначают лечение для предотвращения развития недостаточности питания (назначение урсодезоксихолевой кислоты, жирорастворимых витаминов) и лечения таких осложнений, как гиперлипидемия, печёночный зуд, повышения внутреннего давления воротной вены и т. д.
Прогноз при атрезии желчных протоков у ребёнка
Выживаемость без какого-либо лечения обычно не превышает двухлетнего возраста. Многие факторы влияют на долгосрочную перспективу. Некоторые из них включают:
- тяжесть поражения желчных протоков.
- возраст, в котором проводится операция Касаи или трансплантация печени.
- тяжесть поражения печени.
- общее состояние здоровья.
По данным исследования учёных РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава России 85 процентам детей, перенесших портоэнтеростомию (операцию Касаи), потребуется пересадка печени до того, как им исполнится 20 лет, остальные 15% смогут прожить много лет с нормальным ростом и развитием и достигнут взрослого возраста. без необходимости пересадки печени, но всегда с проблемами работы печени: о них читайте в статье «Профилактика болезней печени».
Использованы фотоматериалы Unsplash
