Гипопаратиреоз: что происходит, когда в организме не хватает паратгормона

Гипопаратиреоз — редкое заболевание, характеризующееся снижением функции или отсутствием паратгормона. Паратгормон взаимодействует с почками и костями, поддерживая уровень кальция, фосфора и витамина D в организме. Нехватка паратгормона может привести к низкому уровню кальция и высокому — фосфора, что вызывает различные проблемы, чаще всего затрагивающие мышцы, нервные окончания, кости и кожу.

Паратгормон вырабатывается паращитовидными железами — четырьмя небольшими эндокринными железами рядом с щитовидной железой. Гипопаратиреоз может возникнуть, если паращитовидные железы не функционируют оптимально, если они отсутствуют при рождении, или если почки или кости не реагируют на паратгормон должным образом.

В этой статье рассматриваются симптомы и причины гипопаратиреоза, а также вопросы диагностики и лечения.

Дышите — не дышите: что мы вдыхаем в помещениях и почему это важно

Что мы вдыхаем в помещениях: скрытые источники загрязнения воздуха от мебели и бытовой химии до углекислого газа в плохо вентилируемых комнатах 

Каковы основные симптомы гипопаратиреоза?

Признаки и симптомы гипопаратиреоза чаще всего связаны с низким уровнем кальция. В тяжёлых случаях повышенный уровень фосфора также может оказывать определенное влияние на здоровье.

К распространённым симптомам гипопаратиреоза относятся:

• Ощущение покалывания в пальцах рук, ног или в губах (парестезии).
• Мышечные судороги.
• Сухие или ломкие волосы, выпадение волос.
• Ломкие ногти, бороздки на ногтях.
• Сухая, грубая или толстая кожа.
• Боль в животе.
• Помутнение сознания.
• Боль в лице, ногах и ступнях.
• Болезненные менструации.
• У младенцев — зубы, которые не прорезались вовремя или не прорезались вовсе.
• Ослабление зубной эмали (у детей).

К менее частым, но тяжёлым последствиям гипопаратиреоза относятся:

• Катаракта.
• Отложения кальция в органах тела, особенно в почках.
• Нарушения сердечного ритма (аритмии).
• Слабость дыхательных мышц и затруднённое дыхание.
• Эпилептические приступы.
• Ларингоспазм (перекрытие верхних дыхательных путей).
• Сердечная недостаточность.

К менее распространённым последствиям гипопаратиреоза, которые возникают именно из-за высокого уровня фосфора (гиперфосфатемии), относятся:

• Запоры.
• Тошнота.
• Диарея.
• Зуд.
• Краснота глаз.
• Возможно также повышение риска рака.

Высокий уровень фосфора на самом деле является низким уровнем кальция как результата сложного взаимодействия между кальцием, фосфором, костями, почками и паратгормоном (ПТГ).

Причины гипопаратиреоза

Гипопаратиреоз имеет ряд причин, характер которых помогает классифицировать это заболевание.

Первичный гипопаратиреоз — это заболевание паращитовидных желез, тогда как вторичный гипопаратиреоз возникает в результате повреждения этих желез.

Иногда причину установить не удаётся, и такое состояние может быть классифицировано как идиопатический гипопаратиреоз.

К причинам первичного гипопаратиреоза относятся:

• Врождённый гипопаратиреоз (неправильно функционирующие, деформированные или отсутствующие паращитовидные железы).
• Рождение ребенка от матери с избытком паратиреоидного гормона (ПТГ) или высоким уровнем кальция во время беременности может привести к развитию у него временного или длительного гипопаратиреоза.
• Генетические заболевания, которые могут привести к недостаточному развитию и функционированию паращитовидных желез, такие как синдром ДиДжорджа и семейный изолированный гипопаратиреоз.
• Антитела, атакующие паращитовидную железу и препятствующие выработке ПТГ (как в случае аутоиммунного гипопаратиреоза).

Причины вторичного гипопаратиреоза:

• Травматическое повреждение головы или шеи, нарушающее функцию желез.
• Хирургическое повреждение паращитовидных желез или их кровоснабжения, которое может возникнуть после операций на щитовидной железе по поводу рака, зоба, узлов или гипертиреоза (послеоперационный гипопаратиреоз может пройти со временем).
• Лучевая терапия при раке головы и шеи может повредить паращитовидные железы.
• Инвазия рака щитовидной железы или метастазы из других частей тела (так, случай повреждения паращитовидных желёз из-за аденокарциномы описан учёными из University of North Carolina).
• Гемохроматоз и талассемия: эти патологии способны привести к накоплению железа во всем организме, включая паращитовидные железы, и, как следствие, к нарушению их функции (подтверждено исследованиями экспертов из Federation of Endocrine Societies ASEAN).
• Болезнь Вильсона — генетическое заболевание, которое может вызывать избыток меди в организме.
• Крайне низкий уровень магния, необходимого для секреции ПТГ паращитовидными железами.

Как правило, достаточное количество ПТГ может вырабатываться, если повреждена только одна паращитовидная железа или её часть. Однако повреждение всей области может вызвать явные симптомы гипопаратиреоза.

Диагностика гипопаратиреоза

Обследование на наличие симптомов гипопаратиреоза обычно начинается с лабораторного анализа, измеряющего уровень электролитов в крови, включая кальций и фосфор.

Сочетание низкого уровня кальция и высокого уровня фосфора, как правило, приводит к необходимости дальнейшего исследования уровня ПТГ для подтверждения гипопаратиреоза.

Референтные диапазоны при анализах крови на электролиты:

• Уровень кальция: нормальный диапазон составляет от 8,5 до 10,5 мг/дл.
• Уровень фосфора: от 2,5 до 4,5 мг/дл.
• Уровень ПТГ: от 10 до 65 нг/л.

Если вы перенесли операцию на щитовидной железе, лучевую терапию или травму шеи, то вероятность развития гипопаратиреоза как возможного осложнения, учитывается в причинах болезни. Однако при гипопаратиреозе у детей или взрослых, не имеющих в анамнезе травм и вмешательств в области шеи, могут потребоваться обследования для оценки причины гипопаратиреоза.

К методам расширенной диагностики относятся следующие:

• Анализы крови.

Для выявления причины гипопаратиреоза, а также связанных с ним электролитных нарушений, могут быть дополнительно проверены уровни электролитов, включая магний, железо и медь.

• Анализ мочи.

При наличии отклонений в концентрации электролитов в крови измеряется концентрация электролитов в моче. Это помогает врачу определить, теряете ли вы кальций и фосфор с мочой или у вас в целом низкий уровень этих веществ.

• Диагностические исследования.

Компьютерная томография (КТ) шеи или магнитно-резонансная томография (МРТ) могут выявить опухоли или другие структурные аномалии вблизи паращитовидных желез.

• Генетические и метаболические тесты.

Врач может искать причины гипопаратиреоза, такие как синдром Кернса-Сэйра или болезнь Вильсона, основываясь на других признаках и симптомах, поскольку эти заболевания связаны с другими проблемами помимо гипопаратиреоза.

Для определения правильного курса лечения необходимо также оценить и отслеживать последствия гипопаратиреоза:

• Тесты на плотность костной ткани и рентгеновские снимки могут определить, повлиял ли низкий уровень кальция на состояние костей.
• Электрокардиограмма (ЭКГ) позволяет выявить аномальный сердечный ритм.

Как вылечить гипопаратиреоз?

Лечение гипопаратиреоза включает прием добавок кальция и витамина D.

• Витамин D помогает организму усваивать кальций и выводить избыток фосфора, поэтому он действует аналогично ПТГ и может помочь компенсировать дефицит гормона.
• Пребывание на солнце — важный способ повысить уровень витамина D, даже если вы принимаете добавки. Рекомендуемое количество времени — от 10 до 15 минут прямого солнечного света не менее двух раз в неделю.
• Добавки кальция принимаются в виде карбоната кальция или цитрата кальция, при этом каждая доза не превышает 500 миллиграммов (мг), максимальная суточная доза составляет 2000 мг.
• Витамин D назначают в форме кальцитриола (1,25-дигидроксивитамина D, активной формы витамина) в таблетках по 0,25 или 0,5 мкг или в виде раствора для приёма внутрь.

Дозировка этих препаратов корректируется в зависимости от уровня кальция и фосфора в крови и, как правило, разделяется на несколько приёмов в день, чтобы предотвратить чрезмерные колебания концентрации. При лечении уровень кальция и фосфора необходимо периодически контролировать с помощью анализов крови.

Если уровень кальция и витамина D не помогают облегчить симптомы, могут применяться гормональные препараты — рекомбинантный ПТГ. Исследование учёных из San Raffaele Vita Salute University показывает высокую эффективность rhPTH (1-84). Этот препарат обычно вводят инъекционно два раза в день или с помощью помпы, аналогичной инсулиновой помпе.

Диета и образ жизни при гипопаратиреозе

При гипопаратиреозе важно придерживаться диеты, богатой кальцием и с низким содержанием фосфора, даже если вы проходите лечение витамином D или рекомбинантным ПТГ.

К продуктам, богатым кальцием, относятся:

• Молочные продукты (молоко, сыр, йогурт).
• Лосось и сардины, в том числе консервированные с костями (важно!).
• Соевые бобы.
• Хлопья, соки, зерновые, обогащённые кальцием.
• Шпинат и капуста кале.

Ваш врач может порекомендовать избегать следующих продуктов, богатых фосфором:

• Молочные продукты (молоко, сыр, йогурт).
• Лосось
• Курица.
• Чечевица.
• Красное мясо.
• Кешью.
• Фасоль.
• Картофель.

Обратите внимание, что молочные продукты и рыба богаты как кальцием, так и фосфором, поэтому проконсультируйтесь с врачом, чтобы определить, следует ли включать эти продукты в рацион.

Гипопаратиреоз — редкое заболевание, часто являющееся частью синдрома, характеризующегося множественными системными проблемами. Если у вас или ребёнка гипопаратиреоз, необходимо очень внимательно относиться к лечению, чтобы предотвратить осложнения. Однако при правильном лечении гипопаратиреоз можно успешно контролировать.

Про похожее по звучанию — но совсем иное заболевание гипотиреоз можно узнать в этой статье «Гипотиреоз и значение тиреоидных гормонов для организма».