Склеродермия представляет собой нередко встречающуюся патологию, при которой происходит поражение соединительнотканных волокон. Такое заболевание склонно к хроническому течению и сопровождается появлением на коже специфических очагов. В ряде случаев в патологический процесс вовлекаются не только кожные покровы, но и внутренние органы. Это значительно утяжеляет прогноз, так как приводит к нарушению функциональной активности желудочно-кишечного тракта, легких, сердца и так далее.
Впервые склеродермия как самостоятельная нозологическая единица была выделена еще в тысяча восемьсот сорок седьмом году. В тысяча восемьсот восемьдесят шестом году эта патология была разделена на три основные формы, которые затем были пересмотрены. По различным данным, распространенность склеродермии колеблется от четырех до девятнадцати случаев на один миллион населения. Наиболее часто кожа страдает от такого заболевания у представительниц женского пола, находящихся в возрастном диапазоне от тридцати до шестидесяти лет. Интересно то, что мужчины практически в семь раз реже сталкиваются с этой проблемой.
До настоящего времени ученые не смогли прийти к единому мнению о том, почему развивается данная болезнь. Достоверно известно, что в основе возникновения склеродермии лежат аутоиммунные реакции, запускающие в организме ряд изменений. В результате таких изменений нарушается микроциркуляция, что обусловлено сужением мелких сосудов, в дерме повышается количество коллагена и постепенно формируются очаги фиброза. Как мы уже говорили, патологическим изменениям может подвергаться не только кожа, но и многие внутренние органы.
Предполагается, что для развития клинической картины необходимо наличие первичного пускового фактора. В качестве такого фактора могут выступать перенесенные инфекции, определенные виды лекарственных препаратов, вакцинация, переохлаждение, длительное пребывание на солнце, эндокринные нарушения, контакт с химическими веществами и так далее. Отдельно стоит сказать о наследственной предрасположенности. Замечено, что нередко у больных людей имеются близкие родственники, страдающие аналогичными поражениями кожи.
Классификация и симптомы склеродермии
В классификацию этой болезни включены две ее формы: системная и локализованная. При системной форме в патологический процесс вовлекаются кожные покровы совместно с внутренними органами. Системная форма в свою очередь делится на диффузный, лимитированный, ювенильный и перекрестный варианты. Также к ней относится вариант, протекающий без склеродермы. При диффузном варианте обнаруживаются распространенные очаги на поверхности тела совместно с прогрессирующим поражением внутренних органов. Лимитированный вариант устанавливается в том случае, если изменения присутствуют на кистях, стопах и лице. Ювенильный вариант развивается у детей до шестнадцати лет. Как правило, поражение внутренних органов не сопровождается клиническими проявлениями и обнаруживается в ходе обследования. Перекрестный вариант характеризуется возникновением склеродермии совместно с другими системными нарушениями. Вариант, протекающий без склеродермы, устанавливается в том случае, если кожные покровы не изменяются, а внутренние органы страдают.
При локализованной склеродермии затрагивается только кожа. Чаще всего на практике встречается две разновидности локализованной формы: бляшечная и полосовидная. Бляшечная разновидность характеризуется формированием восковидных пятен, окруженных гиперемированным ободком, которые затем все больше уплотняются. Полосовидная разновидность чаще всего обнаруживается у детей. Патологические очаги представлены полосами, которые располагаются преимущественно в области верхних и нижних конечностей.
Самыми ранними симптомами склеродермии являются отечность и уплотнение пораженной области. Выраженный отек связан с тем, что произошло расширение сосудов, обусловленное выбросом биологически активных веществ в кровь. При надавливании на отекшее место остается небольшое углубление. Как правило, присутствует гиперемия.
Через некоторое время патологические очаги начинают уплотняться. Соединительная ткань постепенно подвергается фиброзу. Клинически это проявляется побледнением кожных покровов, их уплощением и огрубением. Отмечаются такие симптомы, как желтоватая окраска, локализующаяся в центре пораженной области, и ободок, имеющий фиолетовый или розовый цвет.
Все завершается атрофией кожных покровов. Они истончаются и начинают растрескиваться. При этом полностью отсутствует рост волос, а также выделение кожного сала и пота.
Системная склеродермия очень часто первично проявляется синдромом Рейно. Через некоторое время присоединяются симптомы, указывающие на поражение суставов. К ним относятся боль, ограничение подвижности и так далее. Нередко больной человек указывает на наличие мышечной слабости. Далее в патологический процесс вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания и так далее.
Диагностика и лечение болезни
Первоначальная диагностика данной болезни основывается на сопутствующей клинической картине. Присутствующие на поверхности кожных покровов очаги позволяют практически со стопроцентной уверенностью говорить о склеродермии. Дополнительно проводятся исследование на наличие антинуклеарных антител, биохимический анализ крови и гистологическое исследование.
Лечение системной склеродермии подразумевает под собой срочное назначение антифиброзных препаратов. Они принимаются по определенной схеме на протяжении длительного времени. Дополнительно используются сосудорасширяющие средства, антикоагулянты и антиагреганты. Если заболевание затронуло только кожу, можно обойтись ферментными препаратами и различными физиотерапевтическими процедурами.
Профилактика поражения кожи
Говорить о профилактике достаточно сложно в связи с невыясненной этиологией данного патологического процесса. Рекомендуется избегать длительного нахождения на солнце, переохлаждений, а также применения лекарственных препаратов, на которые имеется повышенная чувствительность.
