Современные методы диагностики и лечения пузырчатки новорожденных

Пузырьки, пустулы и везикулы у новорожденных — симптомы различных заболеваний, чаще всего входящих в широкую группу пузырчаток. Такие поражения кожи могут быть вызваны различными доброкачественными болезнями, инфекцией, генодерматозом или транзиторным аутоиммунным буллезным заболеванием.

Рассказываем про везикулобуллезные и пустулезные поражения у новорожденных, их дифференциальные характеристики, диагностику и лечение.

Как разобраться в терминах

• Неонатальный период — возраст ребёнка до 28 дней от рождения.
• Везикулы — это небольшие пузырьки, содержащие прозрачную жидкость.
• Буллы — это крупные волдыри, содержащие прозрачную жидкость.
• Пустулы — это поражения, содержащие плотное клеточное содержимое.

Всё это кожные поражения, заполненные жидкостью.

Доброкачественные заболевания, вызывающие появление волдырей и пустул у новорожденных

Существует ряд доброкачественных заболеваний, которые могут проявиться в течение нескольких дней после рождения в виде волдырей и пустул. К ним относятся:

• Врожденные сосательные волдыри — волдыри и эрозии на предплечье, кистях и пальцах, вызванные интенсивным сосанием плодом участков тела во время нахождения в утробе матери. По факту — небольшие мозоли от сосания, чаще всего на большом пальце руки.
• Токсическая эритема новорожденных — преходящее сочетание эритематозных пятен, папул и пустул на лице, туловище и конечностях.
• Транзиторный неонатальный пустулёзный меланоз — редкое пустулезное состояние, которое может быть вариантом токсической эритемы новорожденных.
• Неонатальная угревая сыпь — проявляется в виде комедонов на коже головы, верхней части груди и спины, а также воспалительных высыпаний на щеках, подбородке и лбу. В педиатрии также носит неофициальное название «сыпь-трёхнеделька».

Инфекции, проявляющиеся пузырьками и пустулами на коже новорожденного

Заболевания новорожденных с образованием волдырей на коже могут быть вызваны вирусной, бактериальной, грибковой или паразитарной инфекцией.

Вирусная инфекция

• Вирус простого герпеса (ВПГ) является наиболее распространённой вирусной инфекцией у новорожденных.
• Вирус Varicella zoster является причиной ветряной оспы и опоясывающего лишая.
• Вирусы Коксаки и другие энтеровирусы вызывают заболевания рук, ног и полости рта.
• Цитомегаловирус (ЦМВ) является редкой причиной появления волдырей у новорожденных.

Начало вирусных инфекций наблюдается в течение нескольких дней или недель после рождения.

Герпес и ветрянка у новорожденных проявляются в виде сгруппированных пузырьков, которые затем превращаются в пустулы, а потом в покрытые коркой эрозии.

Локализованные пузырьки, вызванные простым герпесом, часто встречаются на лице и волосистой части головы, а иногда на туловище и ягодицах. У новорожденных может развиться диссеминированная форма герпеса — пузырьки по всему телу.

Герпес у ребёнка может быть связан с недоношенностью и низкой массой тела при рождении, а также может осложнять другие везикуло-пустулезные заболевания.

Бактериальная инфекция

• Золотистый стафилококк может вызывать импетиго или синдром стафилококковой ошпаренной кожи (ССОК), а также эпидемическую пузырчатку новорожденных, или пемфигоид пиококковый.

Стафилококковая инфекция у новорождённых обычно проявляется локализованными поверхностными, вялыми, везикулобуллёзными или пустулезными поражениями, которые вскрываются, а затем образуют серозно-гнойные корки. Инфекция может распространяться, вызывая лихорадку и распространённый синдром синдрома «ошпаренной кожи».

Эпидемическая пузырчатка новорожденных (код по МКБ-10: L00 L10.8), в отличие от истинной пузырчатки, имеет бактериальную природу: возбудителем является золотистый стафилококк. По данным исследования учёных из University of New South Wales, на долю эпидемической пузырчатки приходится почти 80% всех пузырьковых поражений кожи новорожденных детей.

• Streptococcus pyogenes может вызывать импетиго.
• Синегнойная палочка может вызывать абсцессы.
• Listeria monocytogenes является причиной листериоза.

Листериоз является причиной преждевременных родов. Он проявляется на ранних стадиях множественными пустулами на слизистых оболочках и коже и может прогрессировать, вызывая менингит и сепсис.

• Бледная трепонема вызывает врождённый сифилис.

Врождённый сифилис сопровождается генерализованными геморрагическими буллами и петехиями (сифилитическая пузырчатка новорожденных).

Грибковая инфекция: молочница у младенцев

Инфекция, вызванная Candida albicans, обычно развивается через несколько недель после рождения или в старшем возрасте младенцев, часто проявляясь в виде орального молочницы (белые липкие бляшки на покрасневшей слизистой оболочке) или пелёночного дерматита.

Инфекции, вызванные Candida, характеризуются очень поверхностными пузырьками и пустулами.

У новорожденных также может наблюдаться системный микоз, когда грибок поражает внутренние органы.

Паразитарная инфекция

Паразитический клещ Sarcoptes scabiei вызывает чесотку. У младенцев она провоцирует обширную везикуло-пустулезную сыпь, особенно на ладонях и подошвах.

Источником заражения чаще всего является член семьи или гость, у которого наблюдается зудящая сыпь.

Образование волдырей при генодерматозах у новорожденных

Генодерматозы — это группа кожных заболеваний с генетической предрасположенностью, то есть они передаются по наследству из-за мутаций на уровне гена или хромосомы.

Эти заболевания проявляются в виде различных нарушений, затрагивающих кожу, и могут включать такие состояния, как ихтиоз, атопический дерматит, псориаз и некоторые аутоиммунные заболевания, в том числе системную красную волчанку.

Пузыристые генодерматозы у новорожденных:

• Буллёзный эпидермолиз: характеризуется общей хрупкостью кожи и образованием пузырей после незначительной травмы и имеет внекожные проявления.
• Эпидермолитический ихтиоз — это кератинопатия, характеризующаяся обширными пузырями и шелушением. Локализованный вариант заболевания вызывает эпидермальный невус.
• Врождённая аплазия кожи — это врождённое очаговое отсутствие кожи, чаще всего изолированное поражение средней линии задней части волосистой части головы. Иногда оно сочетается с другими физическими дефектами или заболеваниями.
• Кожный мастоцитоз.
• Недержание пигмента (синдром Блоха—Сульцбергера): проявляется по линиям Блашко (например, в виде линейной сыпи на одной конечности). Имеет четыре стадии развития (везикулярную, веррукозную, гиперпигментированную и атрофическую / гипопигментированную), которые могут присутствовать одновременно. Образование пузырей наблюдается в 50% случаев.
• Врождённые формы порфирии.
• Наследственные везикулопустулезные и буллезные генодерматозы встречаются редко. Их следует подозревать у новорожденных с семейным анамнезом генодерматоза или кровным родством.

Образование волдырей вследствие транзиторных аутоиммунных заболеваний у новорожденных

Наличие аутоиммунного буллезного заболевания у матери может привести к развитию того же аутоиммунного буллезного заболевания у новорожденного.

Аутоиммунные буллезные заболевания, передающиеся по материнской линии, обычно проходят в течение нескольких месяцев после рождения. К ним относятся:

• Пузырчатка обыкновенная.
• Листовидная пузырчатка.
• Буллезный пемфигоид.
• Приобретенный буллёзный эпидермолиз.
• Линейный иммуноглобулин-А дерматоз.

Диагностика: какие анализы следует провести новорожденному с волдырями на коже?

• Первоначальное обследование новорожденного с пузырьками и волдырями включает соскоб жидкости и клеток из неповреждённого волдыря для вирусной, бактериальной и грибковой микроскопии, посев и тестирование на полимеразную цепную реакцию (ПЦР) для выявления специфических организмов.
• Биопсию кожи с прямой иммунофлюоресценцией или без неё следует проводить, если результаты скрининга на инфекцию отрицательны, а также у пациентов, не поддающихся лечению первоначальной терапией.
• Посевы крови, мочи и спинномозговой жидкости могут быть использованы для выявления диссеминированного заболевания при синдроме «ошпаренной кожи» и герпесе.
• Генодерматозы могут быть подтверждены биопсией кожи с использованием стандартной световой микроскопии, просвечивающей электронной микроскопии и иммунофлуоресцентной микроскопии. Также следует рассмотреть возможность проведения молекулярно-генетического исследования.
• Аутоиммунное волдырное заболевание (в т. ч. пузырчатка обыкновенная) исследуется с помощью образца пуповинной крови с непрямой иммунофлюоресценцией сыворотки и иммуноферментного анализа на аутоантитела (десмоглеин 1 и 3 и антиген буллезного пемфигоида BP180). Если у матери в анамнезе нет пузырей, следует провести биопсию пораженной кожи для гистопатологического исследования. Биопсию кожи вокруг поражения следует направить на прямую иммунофлуоресценцию.

Каково лечение образования волдырей у новорожденных?

Лечение пузырчаток и других поражений кожи с волдырями и пустулами зависит от диагноза.

Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных

Самая частая причина пузырчатки новорожденных — золотистый стафилококк. Лечение эпидемической пузырчатки новорожденных:

• Применение антибиотиков: так как инфекция золотистого стафилококка у новорожденных часто отличается резистентностью к пенициллинам, согласно Клиническим рекомендациям применяют устойчивые к пенициллиназе пенициллины и цефалоспорины.
• Местная обработка кожи вокруг пузырей салициловым или борным спиртом, мазями с антибиотиками, прокалывание и обработка волдырей, местное и общее УФО.
• Медикаментозное лечение: инфузии 5% альбумина из расчета на килограмм массы тела. Назначение витаминов группы В, ретинола, аскорбиновой кислоты.
• Гормональная терапия: при наличии показаний могут применяться кортикостероидные препараты, такие как преднизолон, которые обладают противовоспалительной активностью. В этих случаях противопоказания к применению гормонов становятся относительными.

Общие направления терапии при пустулах, пузырьках, волдырях на коже новорожденных:

• Доброкачественные заболевания, такие как неонатальные угри, токсическая эритема новорожденных и транзиторный неонатальный пустулезный меланоз, являются самоограничивающимися и не требуют специального лечения.
• Бактериальную инфекцию следует лечить эмпирическими антибиотиками в соответствии с клиническими рекомендациями. Лечение буллёзного эпидермолиза направлено на профилактику, уход за ранами и оптимизацию питания.
• Врождённая аплазия кожи обычно лечится консервативным лечением ран.
• Большинство случаев неонатальных аутоиммунных патологий с образованием пузырьков и волдырей являются самоограничивающимися, а симптомы можно уменьшить с помощью местных кортикостероидов.

О других проявлениях болезней на коже читайте в статье «Взгляд на кожу: 12 причин высыпаний, пятен и шелушения кожи у детей».