Гистиоцитоз

Описание

Гистиоцитоз, гистиоцитоз Х или гистиоцитоз из клеток Лангерганса – это термин, предложенный для обозначения трех системных болезней, имеющих схожие клинические проявления и сопровождающихся похожими морфологическими изменениями в организме. При данных заболеваниях в различных внутренних органах и тканях образуются клеточные гранулемы, происходящие из клеток Лангерганса, или гистиоцитов, что ведет к нарушению функциональной активности пораженных систем.

Данная патология встречается редко. Как показывает статистика, распространенность данного заболевания составляет примерно пять случаев на один миллион населения. При этом наиболее часто с ним сталкиваются дети и подростки, а также молодые взрослые люди в возрасте до тридцати лет. Замечено, что представители мужского пола в несколько большей степени, нежели женщины, подвержены развитию данной болезни.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы гистиоцитоза крайне разнообразны. Он может иметь быстропрогрессирующий характер или доброкачественное течение с наступление спонтанной ремиссии.

Чаще всего заболевание начинается с ухудшения общего состояния больного человека. Клиническая картина может включать в себя субфебрильную или фебрильную лихорадку, слабость и недомогание. В некоторых случаях наблюдаются диспепсические расстройства, представленные приступами тошноты и рвоты, нарушением стула в виде диареи.

Наиболее часто при данном патологическом процессе поражается костная система. При этом чаще всего гранулематозные очаги локализуются в костях черепа, реже – в позвоночнике, тазовых и длинных трубчатых костях. Нередко возникшие изменения со стороны костной системы имеют бессимптомное течение. В отдельных ситуациях возможны жалобы на боль в костях.

Характерным признаком является деструкция нижней челюсти с разрушением альвеолярных отростков. В 2017 году ученые из Пермского государственного медицинского университета им. акад. Е.А. Вагнера опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что отечность и кровоточивость десен, потеря зубов могут быть ранними признаками гистиоцитоза.

В результате деструктивных процессов со стороны глазницы может наблюдаться одностороннее выпячивание глазного яблока (экзофтальм).

На втором месте по частоте встречаемости стоят патологические изменения со стороны кожи. Они могут быть представлены множественными мелкими папулами, имеющими красноватый цвет, эритематозными зудящими бляшками, солитарными узлами. Иногда на поверхности кожного покрова обнаруживаются болезненные, незаживающие на протяжении длительного времени язвы.

Клиническая картина при этом состоянии в большинстве случаев дополняется периферической лимфаденопатией.

При поражении легких отмечаются такие симптомы, как боли в грудной клетке, приступы сухого кашля, одышка, которая может беспокоить как при физической нагрузке, так и в состоянии покоя. У части пациентов присоединяются жалобы на тяжесть и болезненность в области правого подреберья. При объективном осмотре выявляется увеличение печени в размерах.

При длительном течении болезни, как правило, отмечается снижение веса больного человека. Иногда может присоединяться анемический синдром, представленный частыми головокружениями, бледностью кожных покровов и так далее.

В том случае, если клеточные гранулемы локализуются в области задней доли гипофиза, клиническая картина дополняется признаками несахарного диабета, обусловленного нарушением выработки антидиуретического гормона.

Формы

Формы гистиоцитоза – это три системных заболевания.

• Синдром Абта-Леттерера-Сиве, или диссеминированный вариант.

Является наиболее тяжелой формой гистиоцитоза. В 2014 году ученые из Казанской государственной медицинской академии опубликовали работу, результаты которой указывают на то, что летальность при этой патологии составляет около пятидесяти процентов (зависит от возраста человека, а также от того, насколько тяжело поражены внутренние органы). При этом заболевании отмечается стремительное нарастание симптомов с быстрым прогрессированием дыхательной недостаточности.

• Синдром Хенда-Шюллера-Крисчена, или первично-хронический вариант.

Имеет более благоприятное течение с постепенным вовлечением внутренних органов в патологический процесс. Проявляется развитием несахарного диабета, экзофтальмом, деструктивные изменения со стороны плоских костей черепа.

• Синдром Таратынова, или эозинофильная гранулема.

Наиболее легко протекающий вариант, характеризующийся преимущественным поражением легочной и костной ткани.

Причины

Причины гистиоцитоза на сегодняшний день до конца не известны.

На протяжении длительного времени считалось, что это заболевание развивается в результате иммунных реакций, возникающих в ответ на заражение организма вирусом герпеса шестого типа. Однако достоверных сведений, подтверждающих эту теорию, получено не было.

Примерно у половины людей с таким диагнозом обнаруживается мутация в гене V600E.

Кроме этого, предполагается взаимосвязь этого нарушения с никотиновой зависимостью. Данный момент подтверждается тем, что у значительной части пациентов сопутствующая симптоматика самостоятельно уменьшалась после отказа от курения.

Методы диагностики

Диагностика гистиоцитоза носит комплексный характер. В первую очередь, врачу необходимо провести тщательный сбор жалоб, анамнеза и объективный осмотр.

Из лабораторных диагностических методов используются:

• Общий анализ крови

Характерно увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Иногда выявляются повышенный уровень эозинофилов, снижение содержания всех клеточных элементов.

• Биохимический анализ крови

Могут обнаруживаться высокие уровни аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ).

• Коагулограмма

При нарушении функциональной активности печени выявляется снижение уровня фибриногена в сыворотке крови.

Из инструментальных методов, прежде всего, назначается рентгенографическое исследование. При рентгенографии костей обнаруживаются деструктивные очаги. В 2017 году ученые из Дальневосточного научного центра физиологии и патологии дыхания опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что при гистиоцитозе в ходе рентгенографического обследования легких выявляются двустороннее распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани, мелкоочаговые (милиарные) затенения диаметром до двух миллиметров.

Для получения более точной картины может потребоваться проведения компьютерной томографии легких. План обследования дополняется спирометрией, направленной на оценку функции внешнего дыхания.

Окончательное подтверждение диагноза основывается на биопсии с последующей микроскопией полученного материала, в котором обнаруживаются множественные клетки Лангерганса. Кроме этого, может проводиться иммуногистохимическое исследование.

Лечение

Лечение гистиоцитоза зависит от того, какими проявлениями он сопровождается. Все пациенты с данным диагнозом в обязательном порядке должны быть госпитализированы.

Тяжелая дыхательная недостаточность является показанием к проведению оксигенотерапии или к помещению человека на искусственную вентиляцию легких.

Этиотропная терапия гистиоцитоза не разработана. С патогенетической целью назначаются глюкокортикостероиды, химиопрепараты.

При появлении признаков несахарного диабета применяется заместительная терапия синтетическими аналогами антидиуретического гормона.

При наличии очагов костной деструкции может назначаться как хирургическое вмешательство, так проведение лучевой терапии.

Осложнения

Осложнения гистиоцитоза:

• Патологические костные переломы;
• Спонтанное скопление газа в плевральной полости;
• Легочная артериальная гипертензия;
• Цирроз печени и так далее.

Профилактика

Профилактика гистиоцитоза, позволяющая предотвратить развитие данного заболевания, на сегодняшний день не разработана.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое гистиоцитоз Х?

Какие бывают формы этой болезни?

Какие существуют методы диагностики и лечения гистиоцитоза?

Можно ли предупредить его развитие?

Советы пациенту

Несмотря на то, что профилактика гистиоцитоза не разработана, доказано, что уменьшить риск его возникновения можно с помощью отказа от курения. Поэтому отказ курения является, в том числе, и профилактикой развития гистиоцитоза.