Отек Квинке

Описание

Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного отека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Впервые данный отек был описан немецким врачом Генрихом Квинке в 1882 году.

Первоначально отек Квинке рассматривался только как проявление аллергической реакции. Аллергический отек является проявлением аллергической реакции немедленного типа и часто сочетается с крапивницей.

Позднее было установлено, что развитие отека может также носить характер сосудистой реакции глубоких слоев кожи, подкожной клетчатки, слизистой оболочки, подслизистых тканей, которая сопровождается локальным повышением проницаемости кровеносных сосудов, вызывающим развитие местного отека тканей. Поэтому данная реакция получила название ангионевротического отека. Неаллергический (псевдоаллергический, ангионевротический) отек Квинке встречается реже, с частотой 1 на 10-15 тысяч человек.

Также выделяют наследственный ангиоотёк - генетически детерминированное заболевание, возникающих под воздействием брадикинина. Впервые его описал У. Ослер в 1888 году. Характерной особенность данного отека являются отсутствие сопутствующей крапивницы, гиперемии кожи, а также эффекта от лечения системными глюкокортикостероидами и антигистаминными средствами. Данная форма встречается с частотой 1 на 50 000 населения.

Важным клиническим симптомом, отличающим отек Квинке от обычной крапивницы, является отсутствие при его развитии кожного зуда. При крапивнице зуд связан с тем, что волдыри (папулы) образуются в результате местного расширения сосудов и скопления жидкости в поверхностных слоях кожи, в которых находятся соответствующие нервные рецепторы. При отеке Квинке жидкость проникает в глубже лежащие ткани, в которых нервные рецепторы отсутствуют. Образуется плотный отек, захватывающий большие площади. Эти два патологических состояния могут протекать как по отдельности, так и совместно.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы отека Квинке – это отеки кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек различной локализации. Они могут образовываться на лице (чаще в области губ, щек, лба), волосистой части головы, на туловище и конечностях (в области мошонки, кистей рук, задняя поверхность стоп). Отек плотный, при надавливании на нем не остается ямок. Участки образования отека четко ограничены от здоровой кожи. При развитии отека гортани образуется ее стеноз, что клинически проявляется кашлем, осиплостью голоса, удушьем, стридорозным (шумное и свистящее) дыханием. Отек слизистой желудочно-кишечного тракта сопровождается развитием кишечной колики, появлением тошноты и рвоты.

Обычно клинические проявления отека Квинке сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев самостоятельно (даже без применения терапии) бесследно исчезают.

Опасность для жизни представляет отек гортани, который встречается в 27% случаев развития отека Квинке.

Основными клиническими проявлениями наследственного ангиоотека являются рецидивирующие отеки глубоких слоев кожи различной локализации и слизистых оболочек, в том числе - жизнеугрожающей отеки гортани и отеки органов брюшной полости). Наследственный ангиоотек также очень плотный, как правило, обширный, его появление сопровождается чувством распирания, жжения. Отек развивается в течение нескольких часов, может оставаться до 2 суток. Участки отека четко отграничены от здоровой кожи. При наследственном ангиоотеке в патологический процесс часто вовлекаются слизистые оболочки. До 25% больных данной формой погибают от отека гортани. При вовлечении в процесс слизистой пищевода отмечается дисфагия, слизистой желудка – тошнота, рвота. Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта обычно проявляется клиникой острого живота. При отеке слизистой мочевого пузыря возникают дизурия, анурия. Также возможно вовлечение в процесс мозговых оболочек, слизистой внутреннего уха, что проявляется тошнотой, рвотой, головокружением и появлением менингиальных симптомов.

Характерные признаком наследственного ангиоотека от других форм отека Квинке является то, что его первые клинические симптомы возникают в раннем детском возрасте, а в дальнейшем причинами развития отеков становятся травмы, вирусные инфекции, различные малоинвазивные медицинские вмешательства, например удаление зуба.

При объективном обследовании определяется плотный, бледный, не зудящий отек плотный, при надавливании на который не остается ямок.

Формы

Отек Квинке по механизму развития подразделяют на следующие виды:

• Аллергический (гигантская крапивница).
• Псевдоаллергический (неспецифическая гистаминолиберация).
• Комплементзависимые отеки:
  

  - Наследственный ангиоотек.

  - Приобретенный ангиоотек: a) иммунокомплексный (I типа); b) аутоиммунный (II типа); c) возникающий при введении препаратов, активирующих систему комплемента.

• Идиопатический (невыясненной этиологии).

Аллергический отек Квинке - наиболее часто встречаемая форма. Это – аллергическая реакция немедленного типа. Для данной формы характерно острое начало, реакция, как правило, развивается через 15-30 минут после контакта с аллергеном. Развитие отека происходит быстро, часто в сочетании с крапивницей, которая сопровождается кожным зудом. Отек имеет характерный вид. Это - плотный, асимметричный, безболезненный отек. Он может быть бледно-розового цвета и не отличаться от неизмененной кожи. Локализуется отек преимущественно в местах с хорошо развитой подкожно-жировой клетчаткой - на лице (чаще всего – это губы, веки), в ротовой полости (мягкое небо, язык, миндалины). В процесс вовлекаются слизистые оболочки дыхательной системы, при этом развиваются отеки гортани, трахеи и бронхов, что является жизнеугрожающим состоянием из-за риска асфиксии.

Клинические проявления псевдоаллергического отека Квинке во многом сходны с отеком аллергического генеза. Однако, выделение медиаторов, запускающих в организме патогенетические процессы, приводящие к развитию отека, происходит неиммунным путем. В половине случаев данная форма - как и аллергическая - протекает с зудом и образованием волдырей на коже. Важную роль для развития данной формы отека Квинке играют пищевые продукты и медикаменты (тиопентал, тубокураин, описаты, миорелаксанты, антибиотики, местные антисептики, рентгеноконтрастные вещества и другие препараты), которые приводят к избыточному образованию в организме активных веществ, являющихся медиаторами воспаления, влияющих на тучные клетки и повышающих в крови уровень лейкотриенов, брадикинина, гистамина. Следует также учитывать, что многие продукты содержат большое количество гистамина непосредственно в своем составе. Это - рыба, сыр, копчености, вино, пиво, шоколад, орехи, ягоды (клубника, малина), цитрусовые. Нестероидные противовоспалительные препараты, пищевые добавки (тартразин), салицилаты, сульфиты и нитраты приводят к образованию в организме лейкотриенов, обладающих значительной сосудорасширяющей и хемотаксической активностью. Прием ингибиторов АПФ, используемых для лечения артериальной гипертонии, является довольно частой причиной развития ангионевротических отеков (в 4-8% всех случаев). Это происходит из-за накопления в организме брадикинина, увеличивающего сосудистую проницаемость. По статистке, 0,1- 0,7% всех пациентов, принимавших ингибиторы АПФ, имели эпизоды развития отека Квинке.

Наследственный ангионевротический отек – это заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются рецидивирующие отеки слизистых оболочек и глубоких слоев кожи различных участков тела. Проявления заболевания, как правило, начинаются в детстве (в 8-12 лет) и периодически повторяются на протяжении всей жизни. Как правило, появлению отеков предшествуют усталость, слабость, раздражительность, тошнота. Маргинальная эритема предшествует развитию отеков в 50% случаев и появляется за несколько часов либо суток до начала обострения. Наиболее часто причинами развития отеков при данной форме являются стрессы, травмы и медицинские вмешательства. Основными клиническими проявлениями являются периферические отеки, боли в животе, которые обусловлены отеком стенок кишечника, и отеки верхних дыхательных путей.

Чаще всего отеки развиваются медленно - обычно в течение 36 часов и полностью спонтанно проходят в течение 3 – 5 суток. Отек кожных покровов является наиболее ранним и самым распространенным симптомом заболевания. Кожные покровы в месте отека не гиперемированы, сами отеки не сопровождаются зудом. Локализация отеков самая разнообразная, они могут затрагивать лицо, конечности, ротоглотку, гортань, мочеполовые пути, кишечник и т.д. Клинические проявления значительно варьируют - от бессимптомного течения до угрожающих жизни приступов. Почти у 50% пациентов, по меньшей мере, однократно, развивается отек верхних дыхательных путей с возможным риском асфиксии. У 80-93% пациентов отмечались рецидивирующие боли в животе, связанные с развитием временной кишечной непроходимости из-за отека слизистой оболочки кишечника. Отмечены случаи, когда брюшные симптомы оставались единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет, и только затем к ним присоединялись отеки подкожной клетчатки. При наследственной форме у мужчин возможны отеки наружных половых органов, приводящие к острой задержке мочи. Отёк мозговых оболочек сопровождается интенсивными головными болями. Возможно появление маргинальной эритемы – не возвышающихся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета, без зуда и шелушения, проходящих бесследно в течение от нескольких часов до двух суток.

Диагноз идиопатического отека Квинке выставляется в тех случаях, когда причина отека не выявить не удается. Эта форма характеризуется отсутствием семейного анамнеза заболевания. По данным клинических наблюдений на нее приходилось до 40% всех случаев отека Квинке. Форма характеризуется плотными тестообразными белесыми отеками, без зуда, боли и гиперемии. Нарастание отека происходит в течение 2-3 суток, а затем следует его самопроизвольное обратное развитие в течение 3-4 суток. В период между обострениями пациенты клинически практически здоровы. Возможен идиопатический отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, имитирующий клиническую картину острого живота и проявляющийся выраженными болями в животе, рвотой желчью, водянистой диареей. Опасность представляет развитие стеноза гортани с развитием асфиксии.

Причины

В 45% всех клинических случаев причину развития отека Квинке установить не удается. Острый отек Квинке часто развивается в сочетании с крапивницей, но он также часто наблюдается и без сопутствующей крапивницы.

По механизму развития отек Квинке может быть аллергическим или псевдоаллергическим.

Аллергический отек Квинке может возникнуть на различные аллергены - лекарственные, пищевые, бытовые, пыльцевые, эпидермальные (например, шерсть животных), латекс, косметику и др. В основе аллергического отека лежит аллергическая реакция, при которой антигены взаимодействуют с иммуноглобулином класса IgE , находящимися на тучных клетках кожи. Выделяющиеся в процессе аллергической реакции биологически активные вещества - брадикинин, гистамин, кинины, простагландины, цитокины - вызывают местное расширение капилляров и вен, приводящее в повышению проницаемости их стенок и развитию отека окружающих тканей.

Часто развитие отек провоцируется приемом лекарственных препаратов, таких как бета-лактамные антибиотики, цефалоспорины, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, сульфаниламиды, витамины группы В, ингибиторы АПФ, миорелаксанты, рентгеноконтрастные препараты, декстран, тиазидные диуретики, стрептокиназа, а также употребления ряда пищевых продуктов - куриных яйца, цельное молоко, рыба, алкогольные напитки.

Наследственный ангионевротический отек – это генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, имеющее распространенность около 1 на 50 000 населения. Оно относится к группе первичных имунодефицитов. При наследственной форме к развитию ангионевротического отека приводит повышенное высвобождение медиатора брадикинина. Обычно его провоцируют травмы, оперативные вмешательства, инвазивные методы обследования, острые инфекции, обострения сопутствующей хронической патологии, менструация, беременность, кормление грудью, прием эстрогенсодержащих препаратов, ингибиторов АПФ, антагонистов рецептора ангиотензина II, стресс.

Методы диагностики

Диагностика отека Квинке проводится врачом-аллергологом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, результатов лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение клинической формы отека Квинке, тяжести состояния и возникающих осложнений.

Из данных анамнеза можно выяснить время развития отека, возможный фактор, который вызвал его развитие (характер пищи, прием ряда препаратов, перенесенный стресс, травмы), наличие схожей симптоматики у родственников (развитие удушья, смерть от асфиксии).

При подозрении на наличие аллергии проводят анализы для определения уровня общего IgE и выявления антител класса IgE к отдельным аллергенам. При подозрении на наследственный ангионевротичеcкий отек проводят определение активности и содержание С1-ингибитора. В сложных случаях проводят генетические методы исследования, направленные на выявление мутаций в генах XII фактора, плазминогена, ангиопоэтина.

В клиническом анализе крови при аллергии можно обнаружить увеличение количества эозинофилов.

При развитии осложнений (абдоминальные боли, затрудненное дыхание) назначают проведение УЗИ брюшной полости, эндоскопического исследование проходимости верхних дыхательных путей.

Дифференциальный диагноз отека Квинке проводится гипотиреозом, уртикарным васкулитом; синдромом Мелькерссона-Розенталя (симптомокомплекс, сочетающий парез лицевого нерва и отеки губ); анасаркой (генерализованный отек подкожной клетчатки и других органов вследствие задержки жидкости в различных органах, возникающий чаще при сердечной недостаточности и болезнях почек); заболеваниями почек. Важным клиническим симптомом, отличающим отек Квинке от обычной крапивницы, является отсутствие зуда.

Отек аллергического генеза развивается в течение от нескольких минут до получаса, при отеке наследственном генезе – обычно в течение 2-3 часов.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Общий клинический анализ крови (лейкоцитарная формула для выявления эозинофилии, СОЭ).
• Определение IgE-общего.

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Содержание и активность ингибитора С1.
• Определение специфических IgE с целью выявления причины аллергии (пищевая, на лекарственные препараты).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
• Эндоскопия верхних дыхательных путей.

Лечение

Лечения отека Квинке заключается в купировании острых симптомов и профилактике рецидивов его возникновения.

Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде направлено на ликвидацию аллергической реакции, уменьшение отека, снижение чувствительности организма к гистамину.

Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих отеков Квинке заключается в соблюдении гипоаллергенной диеты, ограничении приема лекарственных препаратов, вызывающих высвобождение гистамина в организме и накопление брадикинина (такие как нестероидные противовоспалительные препараты и ингибиторы АПФ соответственно). Медикаментозное лечение включает применение адреналина, антигистаминных препаратов, диуретиков. Используется оксигенотерапия. Неотложного лечения требует развитие отека гортани. При этом необходимо немедленно ввести подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту, а также внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов (дипразин, димедрол, супрастин и др.), гидрокортизон или преднизолон.

При тяжелом течении заболевания и при обострениях отека Квинке, не контролируемого Н1блокаторами, назначают глюкокортикоидные гормоны.

В период ремиссии применяют анаболические гормоны (станозолол), андрогены, антифибринолитические препараты (эпсилон-аминокапроновая кислота, транексамовая кислота), вводят препараты крови, содержание ингибитор С1-эстеразы. При оказании неотложной помощи добавляются эпинефрин (адреналин), фуросемид, свежезамороженная плазма. Назначают нгибиторы брадикинина (икатибант).

По жизненным показаниям (отсутствие дыхания) проводится трахеостомия. Наложение трахеотомы необходимо при развитии симптомов асфиксии, когда другие методы лечения неэффективны (ИВЛ, интубация).

Осложнения

Самым грозным осложнением отека Квинке является отек гортани с нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности. Симптомы отека гортани – охриплость голоса, лающий кашель, прогрессирующее затруднение дыхания вплоть до асфиксии.

Профилактика

Профилактика отека Квинке требует осторожного применения ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) при лечении артериальной гипертонии у больных с отеком Квинке в анамнезе, у которых есть признаки наследственного ангионевротического отека.

При наличии аллергических реакций на ряд продуктов необходимо соблюдение элиминационной диеты (исключение аллергенных продуктов). Для профилактики развития отека Квинке псевдоаллергической природы у лиц с заболеваниями желудочно-кишечного тракта рекомендуется диета с ограничением или полным исключением продуктов, богатых гистамином (консервы, морепродукты, пряности, копчёности, томаты, пиво, вино и др.).

При наличии наследственной формы ангионевротического отека необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств, случайных травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки.

Женщинам, у которых в анамнезе периодически развиваются подобные отеки, следует не принимать пероральные эстроген-содержащие контрацептивы.

При наличии отеков Квинке следует избегать применения активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.).

Препаратом для краткосрочной профилактики, является концентрат плазматического С1-ингибитора, полученного из донорской крови. При лечении наследственный ангиоотёка препарат оказывает влияние на все звенья его патогенеза. На территории РФ зарегистрированным препаратом ингибитора С1-эстеразы является Беринерт (нативный С1-ингибитор, выделенный из плазмы), применяющимся, в том числе у беременных пациенток.

Какие вопросы следует задать врачу

Какие меры профилактики нужно предпринять для предотвращения повторения отеков Квинке?

Нужно ли отказываться от приема медикаментозных препаратов и продуктов питания и каких?

Нужно ли принимать антигистаминные препараты для профилактики развития отека Квинке?

Советы пациенту

Если у человека в прошлом уже был отек Квинке, то от таких продуктов, как молоко, сыр, творог, арахис, шоколад, мед, креветки, кальмары, морские гребешки, морковь, помидоры, клубника, земляника, лимоны лучше отказаться. Ну или употреблять их с очень большой осторожностью.