22.07.2013

Обновлено: 08.07.2021

Первичная легочная гипертония

Наименование и код в МКБ-10

I27.0 Первичная легочная гипертензия

Автор - врач терапевт

Диденко Владимир Андреевич

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Первичная легочная гипертензия – достаточно редкое (1 случай на 500 тыс. человек) заболевание неизвестной природы, при котором происходит спазм артериол и повышение давления в малом круге кровообращения (в системе легочной артерии) при отсутствии других заболеваний сердца, легких и тромбоза вен нижних конечностей, приводящего к тромбоэмболиям в системе легочных артерий. Первичная легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Данным заболеванием чаще страдают молодые женщины.

Симптомы

При первичной легочной гипертензии происходит повышение среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт.ст. в покое при верхней границе нормы около 20 мм рт.ст.

Для клинической картины первичной легочной гипертензии характерны одышка, непродуктивный кашель, слабость, головокружение и боль в груди. На начальных стадиях заболевания данная симптоматика имеет место только при физической нагрузке, по мере прогрессирования заболевания переносимость физической нагрузки снижается, присоединяются обмороки. В дальнейшем указанная симптоматика отмечается уже в покое, появляются и нарастают признаки правожелудочковой недостаточности: отеки нижних конечностей, затем нижней половины тела, далее развивается асцит – скопление жидкости в брюшной полости, увеличивается печень, набухают шейные вены, периодически отмечается кровохарканье, появляется охриплость голоса, нарастает истощение, появляются эпизоды потери сознания, давящие или сжимающие боли в груди.

При объективном осмотре отмечаются синюшность кожных покровов. При длительном течении заболевания отмечаются изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Признаки легочной гипертензии включают подъем левой парастернальной границы сердца, усиление второго тона над легочной артерией, появление третьего тона, пансистолического и диастолического шума. Повышается венозное давление в яремных венах, появляется увеличение печени, асцит, периферические отеки.

Продолжительность жизни пациентов с диагнозом первичной легочной гипертензии с начала заболевания обычно не превышает пять лет.

Формы

Д