12.07.2016 Обновлено: 13.12.2019 3044

Лиза Бессонова: сколько стоит шанс на жизнь?

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

На прошлой неделе в ряде СМИ вышли публикации о Лизе Бессоновой — 16-летней девочке, которая написала письмо Владимиру Путину. Девочка страдает от тяжелой болезни, а единственный препарат, который ей может помочь – Карипул – в России не сертифицирован. Правда, основная проблема, как оказалось – не в сертификации лекарства. MedAboutMe разбирался, почему у Лизы Бессоновой нет шансов на излечение в России.

Синдром легочной гипертензии (легочной гипертонии)

Как проявляется синдром легочной гипертензии? Источник: fond-vmeste.ru

Болезнь, от которой страдает Лиза, развивается не сразу. Небольшие сосуды легких постепенно начинают закрываться. Это приводит к росту артериального давления в легочной артерии (по сравнению с нормой в два и более раз) и, соответственно, к увеличению нагрузки на правый желудочек сердца. Со временем сердечная мышца гипертрофируется и рано или поздно перестает справляться со своей работой. Это состояние называется легочной гипертензией (ЛГ, легочная гипертония).

По своему происхождению ЛГ может быть двух типов:

  • первичная, то есть, синдром развивается сам по себе, без воздействия внешних факторов. Есть предположение, что немалую роль в развитии первичной ЛГ играет наследственность;
  • вторичная, когда причиной данного состояния являются другие недуги: хронические заболевания легких, сердечно-сосудистой системы и даже цирроз печени.

У Лизы заболевание, которое, в частности, характеризуется синдромом первичной легочной гипертензии — вено-окклюзионная болезнь (ВОБ). Одна из особенностей ВОБ — «артериализация» вен легких: между мембранами их стенок формируется оболочка из мышц, в результате чего вены перестают отличаться от артерий.

Раньше это заболевание считалось одной из форм легочной гипертонии, наряду с рецидивирующей легочной тромбэмболией (РЛТ), легочной артериопатией (ПЛА) и легочным капиллярным гемангиоматозом (ЛКГ). Однако с 2003 года, согласно решению симпозиума в г. Эвиане, вено-окклюзионная болезнь считается самостоятельным заболеванием. На сегодняшний день это заболевание является крайне редким. В мире известно всего 200 случаев данной патологии. Это самая агрессивная разновидность болезней с синдромом легочной гипертензии и имеющая самый плохой прогноз.

Методы лечения вено-окклюзионной болезни

Методы лечения вено-окклюзионной болезни

Медикаментозными средствами заболевание не лечится. Само по себе лечение — исключительно симптоматическое, чтобы человек просто мог жить и при этом жить относительно полноценной жизнью. В длинный список препаратов и методов лечения входят:

  • Мочегонные средства для вывода лишней жидкости из организма.
  • Антикоагулянты и тромболитики для борьбы с тромбами.
  • Сердечные гликозиды для поддержания сердца.
  • Вазодилататоры для расширения сосудов.
  • Оксид азота и ингибиторы фосфодиэстеразы (ФДЭ) типа 5 для уменьшения сосудистого сопротивления и улучшения кровотока.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина для подавления разрастания эндотелия - внутренней оболочки сосудов и для их расширения.
  • Кислородотерапия (оксигенотерапия) для насыщения крови кислородом.

Одним из ключевых компонентов лечения являются простаноиды, а точнее, простагландины и простациклин, которые обладают цитопротективным, антипролиферативным и антиагрегационным свойствами. Это значит, что такие вещества борются с тромбами и замедляют процессы изменения сосудов легких.

Следует отметить, что терапия подбирается в зависимости от заболевания, которое вызвало легочную гипертонию, а также от индивидуальных особенностей пациента. Это значит, что лекарства, которые помогли девяти пациентам с аналогичным диагнозом, могут оказаться малоэффективными для десятого больного. Кроме того, для многих из этих препаратов приходится со временем повышать дозировку, так как организм пациента перестает на них реагировать.

Избавиться от болезни можно одним-единственным путем: трансплантацией сердца и легких. Для жителей России — это практически нереальный путь к спасению. Российская трансплантология долгие годы находится в тяжелом состоянии, а общество заражено паранойей по отношению к врачам, занимающимся пересадками органов. Кроме того, первая успешная трансплантация подобного плана пациентке с ЛГ была проведена в России только в 2011 году. Такие операции для наших врачей — большая редкость. Так что шансы на успех невелики.

Справедливости ради надо отметить, что и за рубежом подобные операции считаются крайне сложными. В течение года после операции выживают 70% пациентов, а в течение следующих трех лет — только 50-60%. Но там их хотя бы делают и делают чаще, чем в России.

История болезни Лизы Бессоновой

История болезни Лизы Бессоновой Источник: fond-vmeste.ru

У Лизы первые симптомы заболевания проявились довольно рано, однако до 10-11-летнего возраста проявления болезни не были ярко выраженными и списывались врачами на возрастное состояние нервной и сосудистой систем. Когда в 2013 году состояние Лизы значительно ухудшилось, она была направлена в Свердловскую областную клиническую больницу №1 в Екатеринбурге. Там у нее была выявлена легочная гипертензия. Диагностика ВОБ осложняется тем, что стандартные методы обследования не позволяют поставить однозначный диагноз. Необходимо проведение микроскопического обследования тканей легких. И в том же году, уже в диагностическом центре им. Бакулева в Москве, в ходе диагностической операции ей поставили окончательный диагноз «вено-окклюзионная болезнь». Итальянская клиника, в которой позднее проходила обследование Лиза, данный диагноз не подтвердила, оставив прежнюю версию — «первичная легочная гипертензия».

На момент обследования в клинике Бакулева правое предсердие у Лизы уже было атрофировано и работать не могло. Поэтому в апреле 2013 года девочке хирургическим путем был установлен порт между предсердиями. В качестве медикаментозного лечения был назначен препарат Вентавис, действующим веществом которого является илопрост — синтетический аналог простациклина. 

В 2014 году при помощи Фонда «Мы вместе» Лиза попала на обследование в итальянскую кардиологическую клинику Сант Орсола-Мальпиги. После дополнительного обследования, ей был назн