Расслоение аорты

Описание

Расслоение аорты (диссекция аорты, рассечение аорты) - патологический процесс, при котором происходит продольное разделение стенки аорты на внутренний и наружный слои под действием гемодинамических сил (влияние тока крови). При этом состоянии происходит проникновение крови между внутренним и средним слоями аорты, что создает опасное для жизни состояние.

Аорта – это самый крупный артериальный кровеносный сосуд, выходящий из левого желудочка, по которым артериальная кровь поступает во все органы. В аорте выделяют 3 отдела – восходящая часть, дуга аорты и нисходящая аорта. Нисходящая часть делится на грудную аорту и брюшную аорту. От дуги аорты отходят крупные сосуды, обеспечивающие кровью шею, голову, верхнюю часть туловища и верхние конечности. Грудная часть аорты и ее ветви снабжают кровью легкие, органы средостения и перикард. Брюшная часть аорты и ее ветви (подвздошные артерии) кровоснабжают органы малого таза.

Фактически расслоение аорты этот разрушение среднего слоя ее стенки, вызванного внутристеночным попаданием крови, с последующим разделением/расслоением слоев стенки аорты и формированием истинного просвета и ложного просвета с/без сообщения между ними.

В большинстве случаев причиной расслоения аорты является разрыв интимы (внутренний слой сосуда), вследствие чего кровь попадает в плоскость расслоения, а именно в среднюю оболочку аорты. Далее может быть разрыв аорты в случае разрушения адвентиции (наружная оболочка) или повторное попадание крови в просвет аорты через второй участок разрыва интимы. Расслоение аорты может также распространяться на ее основные ветви. Кровь под высоким давлением проникает в среднюю оболочку, вызывая образование или внутристеночной гематомы, при этом происходит увеличение внешнего диаметра сосуда или дополнительного внутристеночного канала (ложного просвета), из которого кровь может вернуться далее в собственно канал сосуда (истинный просвет).

Исследователи полагают, что термин «расслоение аорты» не является синонимом термина «расслаивающая аневризма аорты». «Расслаивающая аневризма аорты» – развитие аневризмы аорты, подвергшейся расслоению, т.е. расслоение возникает в месте сформировавшейся ранее аневризмы аорты. Аневризма аорты обычно предшествует ее расслоению.

Предложено несколько классификаций расслоения аорты. Одно из их - расслоение Stanford. В нем выделяют 2 типа расслоения аорты - тип A (восходящее рассечение) и расслоение Stanford, тип B (нисходящее рассечение – Стэнфордский тип B).

Летальность у пациентов с острым расслоением аорты типа A в два раза превышает у лиц с острым расслоением типа B (25 и 12 % соответственно).

По некоторым данным статистики заболеваемость расслоением аорты оценивается в 6 случаях на 100 тысяч человек в год. По другим данным расслоение аорты встречается с частотой 10–20 случаев на 1 миллион человек. Расслаивающая аневризма аорты встречается в 0,1 - 1,1% всех случаев летальных исходов. Пик частоты расслоения аорты приходится на 6–7 десятилетие жизни, патология у мужчин возникает в 2–3 раза чаще, чем у женщин и увеличивается с возрастом, однако прогноз течение патологии хуже у женщин, что связывают с атипичными проявлениями и поздней диагностики.

Опасная энергия: как энергетические напитки влияют на печень и чем ей помочь?

Не только кофеин: как витамины в энергетиках повреждают печень и что её защитит?

Симптомы

Основные клинические проявления при расслоении аорты: боль в груди - 80 % при типе А и 70 % при типе В; боль в спине 40 % (тип А) и 70 % (тип В); резкое начало боли – по 85 % (при типе А и В); миграция боли – менее 15% (тип А) и 20% (тип В); аортальная недостаточность 40–75 % (тип А); тампонада сердца- менее 20% при типе А; ишемия или инфаркт миокарда - 10–15 % (тип А) и 10 % (тип В); сердечная недостаточность менее 10% (тип А) и менее 5% (тип В); плевральный выпот в 15 % случаев при типе А и 20 % при типе В; обморок 15 % -тип А, 5% - тип В; неврологические проявления(кома/инсульт) при типе А –менее 10%, при типе В - менее 5%; Острая почечная недостаточность –тип А менее 29%, тип В – 10%; ишемия нижних конечностей – менее 10% при двух формах; мезентериальная ишемия/нарушение кровотока в кишечнике при типе А – менее 5%; редко – менее чем в 1% случаев регистрируется повреждения спинного мозга.

Часть пациентов страдают от симптома «мальперфузии» - уменьшение кровотока к артериальному руслу жизненно важного органа, что может проявиться инсультом, инфарктом миокарда, почечной недостаточностью, поражением кишечника (его инфарктом), поражением позвоночника

и конечностей, неврологической симптоматикой (парезы, параплегии) и другими симптомами в зависимости от нарушения кровоснабжения органов и тканей. Прилежащие структуры и органы могут ишемизироваться вследствие сдавления ветвей аорты или могут подвергаться механической компрессии из-за расслоения аорты или аортального кровотечения, что и приводит к кардиальным, неврологическим, легочным, висцеральным и периферическим артериальным осложнениям.

• Боль в грудной клетке - наиболее частый симптом острого расслоения аорты. Классическим клиническим острым аортальным синдром является острая или «рвущая» боль. Больные обычно предъявляют жалобы на резкое возникновении сильной «острой» или «колющей» боли в груди или спине, иногда в области живота, которая максимальна в начале. В 80% случае боль локализуется в грудной клетке, боль в спине или в животе встречается в 40 и 25% случаев соответственно. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с расслоением аорты типа А, а у пациентов с расслоением типа B чаще отмечается боль в спине или животе. Клинические проявления этих двух типов расслоения часто могут выявляться одновременно. Боль может мигрировать из точки возникновения в другие области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты.
• Другим частым проявлением болезни является аортальная недостаточность. После острого разрыва аорты недостаточность аортального клапана является второй наиболее распространенной причиной смерти у больных с расслоением аорты. У пациентов с острой тяжелой аортальной недостаточностью может возникнуть кардиогенный шок.
• Дефицит пульса может встречаться у 20- 30% пациентов с расслоением аорты типа A и в 15% случаев при типе B.
• Тампонада сердца регистрируется у 20% пациентов с острым расслоением аорты типа A и сопровождается удвоением числа смертельных исходов.
• Ишемия и инфаркт миокарда могут развиваться у 10-15% пациентов с расслоением аорты и являются следствием расширения аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев коронарных артерий или распространением расслоения на коронарные артерии.
• Возможна аортальная регургитация при расслоении аорты -неспособность аортального клапана закрываться до конца
• Ишемия и инфаркт миокарда могут развиваться у 10-15% пациентов с расслоением аорты и являются следствием окклюзии коронарных артерий.
• Хроническая сердечная недостаточность в условиях расслоения аорты обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при расслоении типа А сердечная недостаточность может также встречаться у пациентов и при типе B, причиной которой является ишемия миокарда.
• Плевральные выпоты могут обнаруживаться у 15–20 % пациентов с расслоением аорты, которые как полагают, скорее всего, являются следствием воспалительного процесса.
• Массивные кровотечения из аорты в средостение и плевральную полость регистрируются редко в силу того, что эти пациенты, как правило, не доживают до прибытия в больницу. Небольшой гемоторакс может обнаруживаться у 15-20% пациентов.
• Легочные осложнения острого расслоения аорты редки и включают в себя сдавление легочной артерии с формированием аортолегочного свища, что приводит к одышке или одностороннему отеку легких, а также к острому прорыву аорты в легкое с массивным кровохарканьем.
• Обморок определяется у 15% пациентов - важный начальный симптом расслоения аорты, возникающий примерно у 15% пациентов с расслоением аорты типа А и у 5% с типом В. Этот симптом связан с повышенным риском смерти, поскольку протекает с такими осложнениями как тампонада сердца и расслоение ветвей дуги аорты.
• Неврологическая симптоматика часто преобладает в клинической картине, маскируя основное заболевание. Причина возникновения многообразна – нарушение кровоснабжения головного мозга (церебральная мальперфузия), гипотония, тромбоэмболия, сдавление периферических нервов. Частота развития неврологической симптоматики при расслоении аорты в половине случаев носит транзиторный характер. Острая параплегия, обусловленная ишемией спинного мозга, вызванной окклюзией спинномозговых артерий, наблюдается нечасто.
• Мезентериальная ишемия (поражение сосудов брыжейки) с возможным инфарктом кишечника возникает менее чем у 5% пациентов с расслоением аорты типа А. Боли в животе могут отсутствовать в 40% случаев. Желудочно-кишечные кровотечения случаются редко, но потенциально смертельны. Они могут возникнуть из-за инфаркта брыжейки, при аорто-пищеводном свище. При прорыве аневризмы в органы желудочно-кишечного тракта нередко наблюдается рвота кровью и дегтеобразный стул.
• Почечная недостаточность развивается из-за инфаркта почки или нарушения кровоснабжения почки. Определяется в начале заболевания либо манифестирует на госпитальном этапе с частотой до 20% при остром расслоении аорты типа А и у 10% пациентов при типе B.
• Тяжелая ишемия нижних конечностей встречается редко.

Формы

В соответствии с классификацией M.E.DeBakey (М.Л. Дебейки, 1908-2008) , различают три типа расслоения аорты.

Тип I (около 50% от всех видов) - расслоения, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты или дистальнее.

II тип (35%) – начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефального ствола).

III тип – начинаются ниже места отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистальнее.

Существует классификация – расслоение Stanford тип А и тип В.

Расслоение Stanford, тип A (восходящее рассечение – Стэнфордский тип А, тип I–II по DeBakey) – расслоение, вовлекающее восходящую аорту между аортальным клапаном и брахиоцефальным стволом.

Расслоение Stanford, тип B (нисходящее рассечение – Стэнфордский тип B, тип III по DeBakey) – диссекция в нисходящей грудной аорте (не затрагивающая восходящую аорту), расположенная дистальнее отхождения левой подключичной артерии.

Различают острое, подострое и хроническое расслоение аорты – состояние болезни менее 2-х недель, 15-90 дней, более 90 дней соответственно.

Классификация диссекции аорты по течению: неосложненное; со стабильным течением заболевания; осложненное (прогрессирующее разрушение аневризмы, хроническая висцеральная или периферическая мальперфузия и сохраняющиеся или периодические боли, или даже разрывы).

Причины

Полагают, что причиной расслоения аорты является слабостью в средней оболочке аорты, усугубленной разрывом внутренней оболочки, разрывом интрамуральной гематомы или разрывом атеросклеротической бляшки.

В большинстве случаев инициирующим фактором служит надрыв интимы (внутренней оболочки сосуда), вследствие чего кровь попадает в среднюю оболочку аорты. Следующим этапом является разрыв аорты из-за разрыва адвентиции или повторное попадание крови в просвет аорты через второй надрыв интимы.

Выделяют следующие основные факторы риска расслоения аорты: артериальная гипертензия; атеросклероз; аневризма аорты, коарктация аорты; травмы аорты; заболевания с воспалительным компонентом (сифилитический аортит, аортоартериит Такаясу, гигантоклеточный аортоартериит); беременность (редко). Следует учитывать также ранее существующие заболевания аорты или аортального клапана, перенесенные операции на сердце, тупые травмы грудной клетки, наследственные артропатии, прием ряда наркотических препаратов (кокаин, амфетамины).

Наиболее распространенным фактором риска является гипертония, что регистрируется почти у 75% больных. Существенна роль травматического генеза - по данным вскрытий у погибших в дорожно-транспортных авариях, примерно у 20% погибших обнаруживался разрыв аорты. К наследственным факторам риска относят врожденные заболевания, протекающие с нарушением структуры белков, стабилизирующих ткань сосудов – синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Луиса-Дитца, мутация в гене АСТА2, в котором закодирована последовательность белка актина, расположенного в мышечных клетках аорты и артерий.

Этапы патогенеза расслоения аорты ряд исследователей описывают следующим образом – воспаление стенок аорты, апоптоз клеток гладких мышц сосудов, нарушение структуры стенок аорты, разрушение эластина и в завершении – расслоение сосуда.

Методы диагностики

Диагностика синдрома расслоения аорты проводится врачом-кардиологом, кардиохирургом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных методов обследования.

При осмотре артериальное давление измеряют на обеих руках и обеих нижних конечностях, чтобы выявить или исключить разницу артериального давления, возникающую в результате возникновения острого аортального синдрома. При аускультации сердца можно услышать характерный для аортального стеноза шум, возможно, указывающий на лежащий в основе двустворчатый аортальный клапан или аортальную регургитацию, которая часто сопровождает расслоение аорты типа А.

При поражении аорты пациенты могут предъявлять следующие жалобы - острая/резкая, ломящая или пульсирующая боль в груди, ощущение «разрыва», боль в животе, которая может иррадиировать на спину, пах, ягодицы, пах или ноги. При наличии аневризмы грудной аорты - кашель, одышка, затрудненное или болезненное глотание. При аневризме брюшной аорты - постоянная или перемежающаяся боль в животе или дискомфорт, чувство пульсации в животе, чувство «переполнения» после минимального приема пищи. Редко возникает осиплость из-за паралича левого гортанного нерва.

Необходимо учитывать возможное развитие клинических признаков, связанных с нарушением перфузии мозга, конечностей или внутренних органов (легочных, кишечных и др.), которые доминируют над болевым синдромом. Поэтому около трети больных с расслоением аорты поступают под маской другого диагноза.

Основными методами инструментальной диагностики расслоения аорты являются - аортография (рентгенологическое исследование с контрастом), компьютерная томография с контрастированием, магнитно-резонансная томография, трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография.

Пациентам с подозрением на расслоение аорты рекомендуется электрокардиограмма (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ). Эхо-КГ позволяет выявить до 80% расслоений аорты. Для первоначальной диагностической визуализации рекомендуется проведение КТ с контрастированием аорты, брахиоцефальных артерий и артерий нижних конечностей. Считается, что мультиспиральная КТ (МСКТ) является предпочтительным первичным методом визуализации. Это позволяет более точно оценить размеры аорты и ее структуру, чувствительность и специфичность метода 95-98%.

При планировании хирургического вмешательства для уточнения наличия стенозов коронарных артерий, врожденных аномалий коронарных артерий у пациентов с расслоением аорты выполняют коронарографию.

Для дифференциальной диагностики расслоения аорты и инфаркта миокарда в крови больного исследуют содержание креатинфосфокиназы (КФК-МВ) или тропонина.

Основные используемые лабораторные исследования

• Определение тропонина, КФК-МВ (кровь).

Основные используемые инструментальные исследования

• Электрокардиография (ЭКГ).
• Эхокардиография (ЭХО-КГ).
• Томография с контрастированием.
• Аортография.
• Мультиспиральная КТ (МСКТ).
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• Коронарография.

Лечение

Около 20% пациентов с расслоением аорты погибают до поступления в хирургический стационар. Для нормализации артериального давления назначают бета-блокаторы. Хирургическая коррекция расслоения аорты в зависимости от участка поражения аорты, вида расслоения и заключается в выполнении ряда манипуляций - реконструкция аорты, замена аорты и аортального клапана, протезирование (например, установка стент-графт), и др.

Осложнения

Наиболее часто при остром расслоении аорты встречаются следующие осложнения: аортальная недостаточность, тампонада сердца и, как следствие, сердечная недостаточность и кардиогенный шок.

Профилактика

Основные виды профилактики расслоения аорты заключаются в купировании причин этой патологии – контроль артериального давления, адекватное лечение инфекционных заболеваний, нужно избегать травмирования грудного отдела.