Синдром Суайра-Джеймса-Маклауда

Описание

Синдром Суайра-Джеймса-Маклауда (Swyer-James-MacLeod syndrome/SJMS, синдром одностороннего гиперпрозрачного легкого) – заболевание, характеризуемое гипоплазией легочной артерии, эмфиземой одно из легких и нередко бронхоэктазами.

В настоящее время этот синдром считают редким последствием рецидивирующих легочных инфекций у детей, чаще всего облитерирующего бронхиолита. Клинически синдромом Суайра-Джеймса-Маклеода может протекать бессимптомно. При появлении симптомов наблюдаются рецидивирующие легочные инфекции или одышка при физической нагрузке. Обычно выявляемые симптомы - хрипы, одышка при физической нагрузке, снижение переносимости физической нагрузки и появление одышки, продуктивный кашель с кровохарканьем или без него, боль в груди. Но у многих пациентов симптомы практически отсутствуют и заболевание протекает бессимптомно.

Впервые синдром одностороннего гиперпрозрачного легкого у ребенка описан в 1953 году врачом Полом Робертом Суайром (P. Swyer) и рентгенологом Джорджем Джеймсом (G. James) в Канаде. Через год британский пульмонолог Уильям Мэтисон Маклеод (1911-1977) более подробно описал несколько случае подобного синдрома у взрослых и дополнил имеющуюся информацию о признаках болезни. Позже это патологическое состояние стали называть по имени исследователей – «синдром Суайра-Джеймса-Маклеода». Французский рентгенолог Janus описал рентгенологические признаки аномалии. Рентгенологически это заболевание легких характеризуется гиперпрозрачным видом одной доли легкого или всего легкого. Поэтому как синоним этот синдром в литературе называют синдром Януса.

По данным литературы распространенность синдрома Суайра-Джеймса-Маклеода может составлять 0,01%. Наибольшее число случаев приходится на детский возраст детей и небольшая часть на взрослых. Чаще синдром регистрируется у детей в возрасте 1-2 лет жизни, которые перенесли тяжелый и затяжной легочный процесс с выраженной обструкцией дыхательных путей. В результате бронхиолита развивается необратимая обструкция периферических дыхательных путей. У взрослых данный синдром диагностируется в любом возрасте и нередко является случайной находкой при обследованиях по другим причинам, например, при наличии симптомов астмы или при рецидивирующих инфекциях. Поэтому у взрослых из-за схожих клинических проявлений с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), бронхиальной астмой, легочной эмболией и пневмотораксом часто выставляется неверный диагноз и назначается неадекватное лечение

Что делать при порезах и ссадинах: советы

Незначительные порезы и царапины обычно не требуют поездки в отделение неотложной помощи. Тем не менее, надлежащий уход необходим, чтобы избежать инфекции или других осложнений.

Симптомы

Синдром Суайра-Джеймса-Маклеода характеризуется хроническим течением, но может протекать бессимптомно или с минимально выраженными симптомами. Манифестировать заболевание может в любом возрасте, но чаще начинается в юношеском периоде жизни и у взрослых. У взрослых нередко до определенного момента наблюдается бессимптомное течение. У некоторых пациентов диагноз ставится в детстве, а у других обнаруживается случайно во взрослом возрасте при обследовании по другой причине.

Симптомы заболевание могут развиться на фоне возросшей физической нагрузки и переохлаждения. Обычно пациенты предъявляют жалобы на постоянный кашель со скудным слизистым отделяемым, одышку при незначительной физической нагрузке, боль в грудной клетке при дыхании. После некоторого периода может возникнуть усиление симптомов, беспокоить периодический кашель с отхождением скудного количества слизистой мокроты. Кашель со временем усиливается, становится постоянным, нарастает одышка, она появляется даже при небольших нагрузках, появляется периодический «свист» в груди, повышение температуры тела до фебрильных значений. При форсированном дыхании появляются боли в грудной клетке на стороне поражения. При осмотре определяется наличие постоянного непродуктивного кашля, цианоз лица и ногтевых лож. При аускультации выслушивается жесткое дыхание, при выдохе сухие свистящие хрипы.

Формы

Клинически синдром Суайра-Джеймса-Маклеода может протекать бессимптомно и с выраженными клиническими симптомами.

У некоторых пациентов с данным синдромом наблюдаются рецидивирующие инфекции легких, но у большинства из них заболевание протекает бессимптомно.

Причины

В настоящее время синдром Суайра-Джеймса-Маклеода считается приобретенным заболеванием, развивающимся после перенесенных в раннем детском возрасте вирусных бронхиолитов и/или пневмонитов. Установлено, что причиной этого являются несколько инфекционных агентов. Более чем у половины пациентов с синдромом Суайра-Джеймса-Маклауда в анамнезе имеются тяжелые или повторяющиеся инфекции нижних дыхательных путей в младенчестве или детстве. Изучена роль коклюша, а также микроорганизмов вызывающих микоплазменную пневмонию (Mycoplasma pneumoniae) и туберкулез (Mycobacterium tuberculosis).

Было замечено, что данный синдром регистрируется примерно у 4% больных с облитерирующим бронхиолитом, а в преобладающем числе случаев по неизвестным причинам поражено левое легкое. Облитерирующий бронхиолит вызывает воспаление бронхов, фиброз и сужение, что приводит к обструкции дыхательных путей и гипервентиляции. Как правило, облитерирующий бронхиолит нарушает развитие сосудов в определенной области, а обструкция и эмфизема развиваются в мелких дыхательных путях. Если это происходит и сохраняется во время развития легких в младенчестве и детстве, это приводит к гипоплазии сосудов, а также к эмфиземе и обструкции легких. Пораженное легкое или его часть не растут нормально и немного меньше, чем противоположное легкое.

Присоединяющиеся впоследствии вторичные инфекции приводят к развитию бронхоэктазов (локализованное расширение бронхов с развитием воспалительных изменений в стенке бронхов).

Методы диагностики

Диагностика синдрома Суайра-Джеймса-Маклеода проводится врачом -пульмонологом, терапевтом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных методов обследования.

У ряда больных диагноз ставится в детстве, а у взрослых часто при обследовании по другой причине. В детском возрасте у ряда пациентов в анамнезе тяжелая пневмония. Симптомы заболевания неспецифичны (кашель, температура, боли в грудной клетке, одышка) и имитирует другие респираторные заболевания, поэтому эту патологию системы дыхания часто трудно диагностировать. Из-за схожести клинических проявлений его часто ошибочно принимают за хроническую обструктивную болезнь легких, тромбоэмболию легочной артерии, астму, пневмоторакс.

На наличие синдрома Суайра-Джеймса-Маклауда у взрослых по клиническим признакам может указать немотивированная одышка у молодых людей, часто рецидивирующие легочные инфекции в анамнезе, постоянный малопродуктивный кашель, свистящие хрипы, снижение толерантности к физической нагрузке и кровохарканье.

По данным аускультации выслушивалась бронхиальная обструкция, в наличии односторонняя эмфизема.

Важный рентгенологический признак патологии – одностороннее «обеднение» легочного рисунка, что свидетельствует о признаках односторонней эмфиземы легких и гипервоздушного легкого. Определяется тень прикорневых ворот и смещение средостения в пораженную сторону.

Наиболее чувствительным методом диагностики является компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Метод КТ более чувствителен, чем рентгенография и сцинтиграфия. При помощи мультиспиральной КТ/МСКТ с ангиографией можно более четко визуализировать гиперпрозрачные области легких, эффективнее оценить распространенность процесса, выявить наличие бронхоэктазов и гипоплазию легочной артерии. После перенесенных заболеваний легких (тяжелые пневмонии, плеврит) определяются плевроапикальные спайки.

При проведении сцинтиграфии в пораженном легком не происходит накопление изотопа.

Изменения бронхиального ствола визуализуются методом– рентгенологического исследования путем введения контрастного вещества (например, йдосодержащего вещества) в бронхиальное дерево.

При исследовании функции внешнего дыхания (ФВД) при синдроме Суайра-Джеймса-Маклауда определяются характерные для эмфиземы изменения и выраженное нарушение вентиляционной функции легких: увеличение общей емкости легких, уменьшение жизненной емкости легких, признаки бронхиальной обструкции.

Основные используемые инструментальные исследования

• Рентгенография легких.
• Мультиспиральная КТ/МСКТ с ангиографией.
• Бронхография.
• Сцинтиграфия
• Исследовании функции внешнего дыхания (ФВД).

Лечение

Лечение синдрома Суайра-Джеймса-Маклауда консервативное и направлено на предотвращение развития осложнений. Терапия включает назначение ингаляционных бронходилататоров, глюкокортикоидных гормонов, проведение физиотерапии. При развитии дыхательной недостаточности прибегают к хирургическому вмешательству – удалению легкого с эмфиземой.

Осложнения

У пациентов с синдромом Суайра-Джеймса-Маклауда может развиться дыхательная недостаточность, часто присоединяются инфекции, возможно формирование абсцесса легкого.

Профилактика

В качестве профилактических мероприятий развития синдрома Суайра-Джеймса-Маклауда, учитывая причину развития данного синдрома, нужно остерегаться развития инфекционных заболеваний легких. Профилактику рецидивирующих инфекций проводят путем вакцинации против гриппа и пневмококковой инфекции.