Ангиоэндотелиома кожи также называется саркомой Капоши. Данное заболевание имеет злокачественную природу и характеризуется появлением в дермальном слое множественных новообразований. Помимо кожных покровов, в патологический процесс могут вовлекаться слизистая оболочка ротовой полости и лимфатические узлы. Эта патология имеет неблагоприятный для жизни прогноз. Однако иногда при своевременно начатой терапии удается добиться стойкой ремиссии.
Впервые ангиоэндотелиома кожи была описана еще в тысяча восемьсот семьдесят втором году. Это открытие принадлежит венгерскому врачу-дерматологу Морицу Капоши, в честь которого данное заболевание в последующем и было названо. Важным моментом является то, что такой патологический процесс относится к ВИЧ-ассоциированным состояниям. Другими словами, он крайне редко встречается у людей, которые не заражены вирусом иммунодефицита человека. Что касается пациентов с ВИЧ-инфекцией, то эта болезнь выявляется у них более чем в сорока процентах случаев.
Замечено, что у представителей мужского пола кожа поражается такой патологией практически в девять раз чаще, чем у женщин. Кроме этого, значительно выше частота встречаемости данного заболевания среди африканских жителей. Стоит обратить внимание на то, что причиной развития саркомы Капоши может становиться не только ВИЧ-инфекция, но и другие состояния, сопровождающиеся иммунодефицитом. В качестве примера можно привести пациентов, на протяжении длительного времени получающих иммуносупрессивную терапию.
В настоящее время вопрос о том, почему возникает саркома Капоши, все еще остается открытым. Наиболее достоверно установлено только лишь то, что основным предрасполагающим фактором к ее развитию является значительное снижение уровня иммунной защиты. На протяжении длительного времени считалось, что большую роль играют герпесвирусы, относящиеся к восьмому типу. Это предположение было доказано тем, что в организме более чем восьмидесяти процентов больных людей обнаруживались антитела к этому вирусу. Кроме этого, на сегодняшний момент ученым удалось обнаружить несколько разновидностей пептидных информационных молекул, называющихся цитокинами, которые оказывают влияние на формирование этой болезни.
В классификацию данного патологического процесса включены несколько его вариантов: классический, эндемический, иммунносупрессивный и эпидемический. Для России и Центральной Европы наиболее актуален классический вариант. Как правило, при нем поражается кожа голеней, а также кисти и стопы. Слизистые оболочки и лимфатические узлы страдают редко. Эндемическому варианту подвержена Центральная Африка. С ним зачастую сталкиваются дети первого года жизни.
Говоря о ВИЧ-ассоциированной саркоме Капоши, мы подразумеваем эпидемический вариант этого заболевания. Наиболее часто он встречается у людей в возрасте до сорока лет. Такой вариант является крайне опасным, так как он характеризуется быстрым прогрессированием с поражением многих внутренних органов. Иммунносупрессивный вариант — самый благоприятный в плане прогноза. Он хорошо поддается лечению и редко распространяется на внутренние органы. Кожа страдает от этого варианта, как правило, при длительном применении иммуносупрессивных препаратов.
Симптомы при саркоме Капоши
Для каждого из вышеописанных вариантов характерны свои симптомы. Существует разделение саркомы Капоши на острую, подострую и хроническую формы. Острая форма устанавливается в том случае, если заболевание развивается стремительно с быстрым распространением патологического процесса на внутренние органы. При отсутствии необходимого лечения летальный исход наступает в промежуток от двух месяцев до двух лет. При подострой форме клиническая картина нарастает более постепенно. Продолжительность жизни больного человека без лечения увеличивается до трех лет. Хроническая форма является самой медленно прогрессирующей и благоприятной. Даже если терапия не проводилась, продолжительность жизни пациента доходит до десяти лет и больше.
Давайте рассмотрим классический вариант саркомы Капоши. Его основным симптомом являются четко отграниченные очаги, располагающиеся симметрично. В подавляющем большинстве случаев больной человек не предъявляет никаких субъективных жалоб. Иногда могут присутствовать умеренно выраженные зуд и жжение.
Существует три разновидности классической формы саркомы Капоши, которые по своей сути являются стадиями одного и того же патологического процесса. Первая разновидность — пятнистая. Она характеризуется появлением на поверхности кожных покровов пятен, имеющих неровную форму и красно-синюшную окраску. Их размер не превышает пяти миллиметров в диаметре. Вторая разновидность — папулезная. Присутствуют такие симптомы, как множественные элементы сферической или полусферической формы, возвышающиеся над уровнем тела. Их консистенция плотная, а диаметр может доходить до одного сантиметра. Все завершается опухолевой разновидностью, при которой формируются крупные узлы размером от одного до пяти сантиметров. Данные узлы могут сливаться между собой и изъязвляться.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика этой болезни, прежде всего, основывается на сопутствующих клинических проявлениях. В обязательном порядке необходимо провести биопсию с последующим исследованием полученного материала. Кроме этого, назначаются анализы на наличие в организме ВИЧ-инфекции и дополнительные обследования внутренних органов.
В лечении ангиоэндотелиомы кожи ведущая роль отводится повышению уровня иммунной защиты. Для этого следует заняться терапией основного заболевания, которое повлекло за собой угнетение иммунитета. Таким пациентам назначается системная полихимиотерапия. Иногда используется местное лечение, подразумевающее под собой воздействие жидкого азота, химиотерапевтических препаратов и интерферонов.
Профилактика развития ангиоэндотелиомы кожи
Для профилактики возникновения саркомы Капоши необходимо своевременно выявлять и начинать поддерживающую терапию ВИЧ-инфицированным людям, а также находиться под медицинским контролем после иммуносупрессивной терапии.
