Синдром Лайелла также называется токсическим эпидермальным некролизом. Данное заболевание является одной из наиболее тяжелых форм аллергического буллезного дерматита. Такой патологический процесс сопровождается не только появлением на поверхности кожных покровов специфических элементов, но и выраженным нарушением общего состояния. В том случае, если медицинская помощь была оказана своевременно, вероятность благоприятного исхода этой патологии очень высока. В противном же случае она за достаточно короткое время может привести к летальному исходу.
Одно из своих названий токсический эпидермальный некролиз получил в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла, который в тысяча девятьсот пятьдесят шестом году впервые подробно описал эту болезнь. Данный патологический процесс среди всех аллергических заболеваний по тяжести занимает второе место, уступая только анафилактическому шоку. В результате того, что синдром Лайелла своими клиническими проявлениями похож на ожог второй степени, его также иногда называют ожоговым кожным синдромом. Такой буллезный дерматит наиболее часто встречается у лиц молодого возраста, а также у детей. Согласно различным источникам, уровень летальных исходов при этой патологии колеблется от тридцати до семидесяти процентов.
Существует три большие группы причин, которые способны приводить к развитию токсического эпидермального некролиза. Первая группа включает в себя различные инфекции. Наиболее часто аллергическая реакция в ответ на проникновение в организм инфекционной флоры возникает у детей. При этом она протекает крайне тяжело. В подавляющем большинстве случаев данная форма буллезного дерматита бывает связана с золотистым стафилококком. Однако другие бактерии также могут ее вызывать.
Чрезвычайно часто развитие такой болезни бывает обусловлено приемом различных лекарственных препаратов. При этом аллергическая реакция может быть вызвана практически любыми медикаментами. Чаще всего она связана с антибактериальными средствами, сульфаниламидами и обезболивающими препаратами. Замечено, что тяжелее всего протекает аллергия, обусловленная совместным приемом нескольких лекарственных средств. За последние несколько лет стало диагностироваться значительно больше случаев, когда буллезный дерматит сформировался в ответ на употребление витаминных комплексов, БАД и так далее.
Третья группа причин включает в себя совместное воздействие на организм инфекционного и лекарственного факторов. Помимо этого, в качестве отдельной формы выделяют идиопатический синдром Лайелла. Говоря об идиопатической форме, мы подразумеваем, что точную причину его развития установить не удается.
Одним из наиболее значимых факторов при токсическом эпидермальном некролизе является наследственная отягощенность по аллергическим заболеваниям. Нередко у людей, столкнувшихся с этим патологическим процессом, выявляются и другие проявления аллергии, например, бронхиальная астма. Механизм развития синдрома Лайелла заключается в том, что в результате сложных реакций иммунная система начинает оказывать агрессию в отношении клеток кожи. Такой буллезный дерматит сопровождается накоплением продуктов распада белков, за счет чего на внутренние органы оказывается токсическое воздействие.
Симптомы при синдроме Лайелла
Первичным симптомом при токсическом эпидермальном некролизе является спонтанное повышение температуры тела до отметки тридцать девять градусов и выше. Спустя небольшой промежуток времени тело больного человека покрывается эритематозными пятнами, имеющими различные размеры. Такие пятна локализуются не только на коже, но и на слизистых оболочках. Они отечны и сопровождаются болезненностью при прикосновении.
Примерно через двенадцать часов начинается отслаивание эпидермального слоя на участках внешне здоровой кожи. При этом происходит образование вялых пузырей, размеры которых могут доходить до десяти и более сантиметров в диаметре. Данные пузыри спустя некоторое время вскрываются, оставляя после себя эрозированные участки. Присутствуют такие симптомы, как отек и покраснение кожи вокруг эрозий, а также выделение из них большого количества серозно-геморрагического экссудата.
Специфическим моментом является то, что если оказать на кожу даже небольшое механическое воздействие, эпидермис тут же начинает отслаиваться. Этот феномен называется синдромом Никольского. Буквально за несколько часов все тело больного человека покрывается вышеописанными элементами. Иногда клиническая картина дополняется мелкими петехиальными высыпаниями.
Общее состояние пациента стремительно ухудшается. Возникают такие симптомы, как угнетение сознания, обильное потоотделение, головная боль, сильная жажда и многое другое. За счет значительной потери жидкости в патологический процесс вовлекается сердечно-сосудистая система, а также многие другие органы. Характерным осложнением токсического эпидермального некролиза является острая почечная недостаточность.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика этой болезни в первую очередь основывается на осмотре больного человека. В обязательном порядке проводят общий и биохимический анализы крови, а также коагулограмму. Для того чтобы определить какое лекарственное средство привело к развитию аллергической реакции, показаны иммунологические исследования. В сомнительных случаях может быть назначена биопсия кожи с последующей гистологией полученного материала.
Такая форма буллезного дерматита является показанием к экстренной госпитализации. Пациенту вводятся больше дозы глюкокортикостероидов, проводится экстракорпоральная гемокоррекция. Параллельно необходимо осуществлять восполнение объёма потерянной жидкости. Местная терапия при синдроме Лайелла сводится к антибактериальным примочкам и аэрозольным глюкокортикостероидам.
Профилактика развития буллезного дерматита
Основным методом профилактики токсического эпидермального некролиза является избегание приема медикаментов, на которые когда-либо имелась аллергическая реакция.
