Миастения — это хронически протекающее заболевание, имеющее аутоиммунную природу и характеризующееся патологической мышечной слабостью. В основе возникновения данной патологии, как мы уже сказали, лежат аутоиммунные реакции, при которых иммунная система проявляет агрессию в отношении клеток собственного организма. Ниже мы расскажем о миастении, поговорим о том, что это такое, как она проявляется и лечится.
Как часто встречается миастения?
Хотя в симптомах у этого заболевания выраженная усталость и слабость, миастения является достаточно редко встречающимся заболеванием. Показатель распространённости данной патологии в мире колеблется от 0,5 до 20,0 случаев на 100 тысяч населения. При этом смертность от миастении составляет около 5-9%.
Такая болезнь может выявляться абсолютно в любом возрасте, однако чаще всего она диагностируется у женщин в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Если говорить о мужчинах, то у них пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет.
Клиническая картина при миастении
Как мы уже сказали, основной признак миастении — это мышечная слабость. При этом могут поражаться разные группы мышц, например, глотательные или жевательные мышцы, экстраокулярные или мышцы проксимальных отделов конечностей.
Более чем у половины пациентов наблюдаются такие симптомы как двоение в глазах или опущение века. Часто возникает дисфагия — нарушение глотания.
Также могут отмечаться гнусавость голоса или невнятность речи, быстрая утомляемость при разговоре. При поражении жевательных мышц возникают трудности с пережёвыванием еды, вплоть до полной невозможности есть твёрдую пищу.
Если в патологический процесс вовлеклись дыхательные мышцы, то присутствуют жалобы на одышку, усиливающуюся в лежачем положении, затруднения при попытке сделать глубокий вдох.
Иногда при миастении затрагиваются мышцы проксимальных отделов конечностей. В такой ситуации клиническая картина дополняется трудностями при ходьбе, попытках подняться по лестнице или встать со стула, быстрой утомляемостью рук и так далее.
Вышеописанные симптомы значительно усиливаются после нагрузки на ту или иную мышечную группу.
Как проводится лечение миастении?
Для начала заметим, что лечение миастении должно проводиться только под контролем врача.
- Препаратами первой линии являются ингибиторы ацетилхолинэстеразы.
- В тяжёлых случаях дополнительно может потребоваться приём системных глюкокортикостероидов.
- При отсутствии эффекта от проведённой терапии могут назначаться иммунодепрессанты.
Ещё один возможный метод терапии, высокая эффективность которого в лечении тяжёлых форм миастении была доказана учёными из Республиканского научного центра экстренной медицинской помощи, — это плазмаферез.
У многих пациентов с миастенией обнаруживается различные аномалии вилочковой железы, например, её увеличение в размерах или опухоли. При наличии новообразования в тимусе, генерализованной форме миастении резистентной к консервативной терапии, а также всем пациентам с данным заболеванием старше 69 лет в обязательном порядке проводится удаление вилочковой железы.
