Гранулематоз Вегенера — серьёзное редкое заболевание, которое относится к группе системных васкулитов. Патология поражает взрослых пациентов старше 35 лет, мужчин и женщин в равной степени. Для болезни характерно поражение мельчайших сосудов тела, что нередко приводит к повреждению внутренних органов (почек, лёгких), бронхов и трахеи. Почему возникает это заболевание, как оно проявляется и есть ли способ навсегда от него избавиться? Расскажем в новой статье MedAboutMe.
Причины развития гранулематоза Вегенера
Этиология редкой патологии на сегодняшний день до сих пор изучена плохо., несмотря на то, что распространённость заболевания в последние годы растет. Согласно одной теории, в основе развития гранулематоза Вегенера лежат иммунологические механизмы. Клетки иммунной системы при гранулематозе Вегенера принимает нейтрофилы (иммунные агенты) за патогены, что приводит к высвобождению антител. Это, в свою очередь, чревато формированием опухолей (гранулем), которые включают в себя клетки иммунной системы и скапливаются в стенках капилляров. В основном затрагиваются сосуды глаз, ушей, почек, носа, лёгких.
В большинстве случаев патология возникает на фоне присутствия двух основных факторов:
- аутоиммунный ответ организма (по данным анализов пациентов часто выявляют превышение нормы аллергических агентов);
- вирусная, инфекционная, бактериальная нагрузка на организм из-за проникновения патогенов.
Основные клинические проявления и последствия
Начало развития гранулематоза Вегенера сопровождается общими признаками, которые нельзя отнести конкретно к этой патологии. Пациентов беспокоят мышечные, суставные боли, снижение аппетита и веса, озноб, усталость без видимой причины. В некоторых случаях первичные симптомы появляются только спустя несколько лет после начала заболевания. Изменения в работе верхних дыхательных путей — наиболее часто встречаемые проявления. Больные могут испытывать следующие симптомы:
- повышенное выделение слизи (насморк);
- воспалительные процессы в носовых пазухах (синусит);
- скопление гноя в полости носа;
- носовое кровотечение;
- кашель;
- боль в грудной клетке;
- одышка;
- хрипы;
- сухость в горле;
- сиплый голос.
В запущенных случаях развивается гломерулонефрит, плеврит, лёгочная и печёночная недостаточность. Ситуация осложняется присоединением к процессу сердечной мышцы, что приводит к возникновению инфаркта миокарда, поражению коронарной артерии.
Прогрессирование патологии нередко становится причиной возникновения деструкции костей лица, снижения слуха с последующей глухотой, кровохарканья. Если не заниматься лечением, более чем в 90 % случаев наступает летальный исход в течение первых двух лет развития болезни.
Как диагностируют и лечат заболевание?
При возникновении первичных признаков гранулематоза Вегенера важно незамедлительно обратиться за консультацией к врачу. Диагностикой заболевания занимается ревматолог. На первичном приёме специалист проведёт физическое обследование состояния здоровья больного, изучит анамнез, проанализирует степень поражения суставов и органов. Для подтверждения диагноза рекомендовано инструментальное и лабораторное обследование:
- ОАК;
- ОАМ;
- биохимический анализ крови;
- рентгенография;
- иммунологическое исследование;
- бронхоскопия;
- биопсия лёгких;
- электрокардиография.
При необходимости может потребоваться консультация докторов узкой специализации: отоларинголога, кардиолога, пульмонолога, травматолога, хирурга. Курс лечения подбирают на основании результатов исследований.
В основе терапевтической программы лечит сочетание медикаментозного, физиотерапевтического, иммунологического лечения. При стремительном развитии гломерулонефрита рекомендовано использование пульс-терапии, в основе которой — воздействие циклофосфамида или метилпреднизолона в высоких дозировках. Позже их заменяют метотрексатом, который показано использовать длительный период (около двух лет).
В случае генерализации процесса, то есть возникновении таких признаков, как кашель с кровью, присутствие в анализе антител к лейкоцитам нейтрофилов, показано осуществление следующих видов терапии:
- плазмаферез;
- каскадная фильтрация плазмы;
- экстракорпоральная фармакотерапия;
- криоаферез.
Если развитие гранулематоза Вегенера достигло ремиссии, то в этом случае выполняют внутривенное введение иммуноглобулина. Поддержать организм и продлить ремиссию позволяет лекарственная терапия.
Методы предотвращения развития патологии
Гранулематоз Вегенера — редкое, но очень серьёзное заболевание, которое требует своевременной медицинской помощи. При правильной терапии примерно 50 % заболевших восстанавливается и продолжает жить обычной жизни на протяжении минимум 5 лет. При позднем обнаружении заболевания или отложенном лечении прогнозы неутешительные.
Патология локальной формы развивается доброкачественно. Правильно подобранная терапия значительно улучшает состояние пациента, способствует сохранению навыков и функционирования внутренних органов и систем. Нередки обострения после длительной ремиссии (несмотря на иммуносупрессивное лечение). Потому больным показан регулярный мониторинг состояния у врачей.
Конкретных первичных профилактических мероприятий не существует, что связано с неясной этиологией заболевания. Однако, сократить вероятность возникновения патологий из группы системных васкулитов, можно. Для этого показаны следующие меры:
- приём витамина D, кальция во избежание развития остеопороза;
- использование фолиевой кислоты;
- регулярное прохождение профилактического медицинского осмотра;
своевременное выявление проблем с суставами и костной системой; - коррекция образа жизни с увеличением физической активности.
Рекомендуем почитать статью «Васкулит: как не спутать с другими заболеваниями», из которой вы узнаете ещё больше о васкулите и особенностях развития патологии.
