CREST-синдром является одной из форм склеродермии. Почему он так называется, как проявляется, чем опасен, и можно ли вылечить этот недуг? Читайте в статье MedAboutMe.
Почему CREST?
Название этой формы склеродермии является акронимом, составленным из первых букв английских названий пяти наиболее заметных проявлений заболевания. Это кальциноз — Cаlcinosis, синдром Рейно — Raynaud’s phenomenon, эзофагит — Esophageal dysmotility, склеродактилия — Sclerodactyly, и телеангиэктазии — Telangiectasias.
Что означают все эти термины?
Склеродермия — это заболевание, при котором происходит поражение соединительной ткани. В переводе с греческого языка, склеродермия означает «твердая кожа», что хорошо описывает один из главных симптомов болезни. Склеродермия может быть системной и очаговой (ограниченной). Для очаговой формы характерно поражение преимущественно кожи и подкожных тканей, в отдельных случаях могут быть поражены глаза и суставы. Системная склеродермия может затрагивать не только кожу, но и внутренние органы. Это достаточно редкое заболевание: из каждых 100 тысяч человек ежегодно заболевает 2-4. Очаговая форма может проявляться уже в детском возрасте, причем преимущественно у девочек.
CREST-синдром является формой ограниченной склеродермии. Вот его основные симптомы.
- Кальциноз представляет собой скопления солей кальция в виде твердых комочков в мягких тканях и под кожей.
- Синдром Рейно является сосудистым нарушением, при котором от стресса или понижения температуры происходит спазм мелких кровеносных сосудов в кистях рук, иногда — носа или языка, что вызывает побеление кожи и дискомфорт.
- Эзофагитом называют воспаление слизистой оболочки пищевода, для которого характерны следующие симптомы: частые изжоги, отрыжка, боль при глотании, дискомфорт за грудиной. Воспаление вызывает, преимущественно, заброс желудочных соков и содержимого желудка в пищевод.
- Склеродактилия проявляется уплотнением и утолщением кожи на пальцах, в результате чего она стягивается, а подкожные ткани атрофируются. Сами пальцы при этом напоминают булаву: становятся тонкими с утолщенной концевой фалангой и выпуклым круглым ногтем.
- Телеангиэктазии — это патология мелких кровеносных сосудов, которые вследствие стойкого расширения становятся видны и образуют сосудистые «звездочки» под кожей.
Вот из этих основных симптомов и складывается CREST-синдром.
Но с этой формой склеродермии могут быть связаны и другие заболевания.
Осложнения CREST-синдрома
В частности, индийские ученые сообщают о связи очаговой склеродермии с первичным билиарным холангитом. В статье, опубликованной в 2020 году в журнале Cureus, они описывают клинический случай, позволяющий предполагать возможность аутоиммунного поражения печени у больных склеродермией.
Известно, что CREST-синдром может затрагивать глаза, вызывая увеит. Корейские исследователи описывают в статье, опубликованной в 2018 году в American Journal of Ophthalmology Case Reports, случаи васкулита сетчатки, связанные с CREST-синдромом.
Заболевание также может вызывать легочную гипертензию вследствие интерстициального заболевания легких. Склерозирование легочной ткани может приводить к образованию рубцов, которые делают ее менее эластичной. Что, в свою очередь, может негативно влиять на работу сердца и даже вызывать миокардит.
Стянутость кожи вокруг рта способствует развитию стоматологических заболеваний, причем по этой же причине рот становится все меньше, что затрудняет лечение и чистку зубов. Развитию стоматологических проблем способствует также уменьшение количества слюны и кислотный рефлюкс содержимого желудка.
Редкий случай описали в своей статье болгарские врачи: CREST-синдром стал причиной развития псевдо-аньюма у пациента.
Псевдо-аньюм — образование патологической кожной перетяжки вокруг мизинца стопы, которая может привести к спонтанной ампутации пальца.
Не последним по значимости фактором является также снижение качества жизни вследствие происходящих изменений внешности.
Причины развития заболевания
А вот на этот вопрос точного и убедительного ответа пока не существует. Это аутоиммунное заболевание, и причины, по которым организм начинает атаковать собственные клетки, остаются неясными. При склеродермии сбой иммунной системы заставляет клетки производить чрезмерное количество коллагена, отложения которого в органах и в коже и приводит к развитию заболевания.
Относительно генетики болезни тоже все неясно. В большинстве случаев не удается проследить семейной истории заболевания, но в научной литературе описаны несколько случаев семейной ограниченной склеродермии.
Поскольку причины болезни неизвестны, не существует и профилактики CREST-синдрома.
Заболевание совершенно не представляет угрозы для окружающих, так как не передается никаким путем.
Лечение CREST-синдрома
Специфических методов лечения ограниченной склеродермии не существует, но есть способы, позволяющие замедлять развитие болезни и держать ее под контролем.
Помимо применения противовоспалительных средств, при развитии вторичной инфекции по назначению врача используют антибиотики. Больному рекомендуется отказаться от алкоголя и курения, придерживаться сбалансированной диеты, избегать стрессовых ситуаций, не пренебрегать физическими упражнениями, но избегать при этом переутомления. Особенно важно беречься от холода и других внешних воздействий, которые могут усиливать проявление болезни.
При своевременной диагностике развитие заболевания можно надолго предотвратить и сохранить качество жизни.
К сожалению, ограниченную склеродермию нередко принимают за другие заболевания. Начало болезни у ребёнка могут принять за проявление аллергии или пищевой непереносимости. Относительная редкость заболевания становится причиной, по которой врач может не связать воедино наличие всех пяти основных симптомов болезни. Из-за этого пациенту порой долгое время не оказывается адекватная помощь, и заболевание продолжает развиваться. Пораженные участки кожа в дальнейшем уже невозможно вернуть в нормальное состояние, но своевременно начатое лечение помогает избежать появления новых очагов рубцевания.
Лабораторные исследования могут помочь в установлении диагноза.
Известно, что у 90% больных CREST-синдромом в крови присутствуют антинуклеарные антитела. У 30% выявляется ревматоидный фактор. У значительной части больных в сыворотке крови обнаруживаются антицентромерные антитела. При поражении легких может иметь важное значение результат КТ грудной клетки.
О других формах заболевания читайте в статье «Склеродермия: причины поражения кожи».
