Отосклероз

Описание

Отосклероз – это заболевание среднего уха, для которого характерно патологическое разрастание костных тканей лабиринта, что приводит к нарушению передачи звука через систему слуховых косточек (прежде всего – стремечка).

При этом в начале заболевания наблюдается деструкция (разрушение) костной ткани с образованием мягких губчатых кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция.

В свою очередь, данные изменения приводят к снижению слуха и полной глухоте. Процесс чаще всего двухсторонний, им страдают преимущественно девушки в период полового созревания.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Основные жалобы: прогрессирующее беспричинное снижение слуха или тугоухость, в 70% случаев – двусторонняя. ощущение шума в одном или обоих ушах, улучшение слуха в шумной обстановке или ложное улучшение слуха (при тимпанальной или смешанной формах – феномен paracusis Willisii), затруднение в различении шепота и понимании обычной речи, расстройство равновесия, головокружение. Возникновение боли возможно при обострении патологического процесса в зоне сосцевидного отростка.

Формы

По характеру аудиометрической кривой (изучение воздушного и костного проведение звуков) выделяют следующие формы отосклероза:

• тимпанальная (фенестральная) – наиболее легкая форма, характеризуется нарушением звукопроведения;
• кохлеарная форма – значительное нарушение звуковоспринимающей функции;
• смешанная – нарушение и звукопроведения и звуковосприятия.

При кохлеарной форме (до данным компьютерной томографии) поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера.

Причины

Причины заболевания до конца не выяснены. Выдвинуто несколько гипотез, объясняющих возможные механизмы развития отосклероза – наследственная (аутосомная доминантная), вирусная, аутоиммунная, эндокринно-метаболическая. Свое влияние могут оказать профессиональные вредности (длительное воздействие на слуховой аппарат источника шума).

Методы диагностики

Диагностика отосклероза осуществляется на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностические мероприятия заключаются также в проведении дифференциальной диагностики от других заболеваний, вызывающих снижение слуха.

Из анамнеза можно выяснить перенесенную корь (корь – один из этиологических факторов болезни), наличие заболеваний эндокринной системы или нарушений регуляции минерального обмена (патология паращитовидной железы, надпочечников, гипофиза, половых желез).

При обследовании (отомикроскопия или отоэндоскопия – методики исследования наружного и среднего уха) выявляются истонченная кожа слухового прохода и атрофичная (иногда в виде «пчелиных сот», симптом Лемперта – истончение барабанной перепонки с изменением ее цвета) барабанная перепонка с четкими опознавательными знаками. При активном отосклерозе иногда барабанная перепонка выглядит розовой (симптом Шварца), вследствие просвечивания сквозь истонченную барабанную перепонку активных отосклеротических очагов.

Общеклинические исследования (клинический анализ крови, общий анализ мочи), биохимический анализ крови не имеют большого самостоятельного значения и проводятся для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений.

Ввиду развития генетических методов исследования, возможно проведение молекулярно-биологических тестов с целью обнаружения у лиц с отосклерозом мутаций в генах, ответственных за развитие данной патологии. Мутации в генах или полиморфизмы ACE, AGT, RELN, TGFB1, OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, OTSC8 и OTSC10 подтверждают наследственную аутосомно-доминантную этиологию возникновения отосклероза.

Обнаружение в крови антител (защитных белков) к коллагену типа II и к коллагену IX (основным структурным белкам) у больных отосклерозом может свидетельствовать в пользу аутоиммунной теории развития отосклероза.

Инструментальные методы диагностики проводятся для подтверждения диагноза поставленного врачом-отоларингологом в процессе клинического обследования. В начале обычно назначают выполнение камертональных проб Ринне и Федериче (исследование костной и воздушной проводимости) и отомикроскопию или отоэндоскопию. Рекомендуется выполнить тональную пороговую аудиометрию и акустическую импедансометрию – методы исследования звукопроводящей системы уха. Проводят компьютерную томографию (КТ) височных костей в двух проекциях. КТ височных костей является единственным объективным методом верификации отосклероза, который позволяет выявить локализацию и распространенность очагов отосклероза и определить степень активности процесса. КТ также применяется для исключения аномалия развития височной кости (одной из причин тугоухости).

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, протекающими с развитием тугоухости: средний отит, наружный отит, кохлеарный неврит (воспаление слухового нерва), опухоли, болезнь Меньера (головокружения), лабиринтит (воспаление лабиринта).

Основные используемые лабораторные исследования:

• Общеклинические исследования (клинический анализ крови, общий анализ мочи).
• Биохимический анализ крови (оценка общего соматического статуса).

Дополнительные используемые лабораторные исследования:

• Генетические исследования: гены ACE, AGT, RELN, TGFB1, OTSC1, OTSC2, OTSC3,OTSC4, OTSC5, OTSC8 и OTSC10.
• Обнаружение в крови антител к коллагену типа II и к коллагену IX.

Основные используемые инструментальные исследования:

• Отомикроскопия или отоэндоскопия.
• Камертональные пробы Ринне и Федериче.
• Тональная пороговая аудиометрия (ТПА).
• Тимпанометрия.
• Акустическая импедансометрия.
• КТ височных костей.

Лечение

Лечение отосклероза может быть только хирургическим. Производят операцию расшатывания стремечка, что может улучшить звукопроведение. Более радикальным методом является протезирование слуховых косточек.

Осложнения

Основное осложнение - развитие глухоты.

Профилактика

Профилактики отосклероза не разработано. Следует избегать воздействия причин, которые могут вызвать заболевание. Необходимо проводить периодические осмотры и своевременное лечение болезней ЛОР-органов, избегать громких шумов, переохлаждений, отменить прием ототоксичных препаратов, которые могут повредить слуховые нервы).

Какие вопросы следует задать врачу

Почему развивается отосклероз?

Какие обследования помогут подтвердить диагноз?

Чем опасно это заболевание?

Советы пациенту

Не следует принимать какие-либо препараты без назначения врача: это может вызвать повреждение слухового нерва. Также необходимо избегать травм, вовремя заниматься лечением хронических заболеваний уха.