Ахалазия кардии

Описание

Ахалазия кардии (идиопатическое расширение пищевода) - нейро-мышечное заболевание пищевода неизвестной этиологии, характеризующееся нарушением рефлекторного расслабления и раскрытия кардиального отверстия (место перехода пищеводом в желудок) при глотании, прогрессирующим снижением тонуса стенок пищевода, нарушением его перистальтики и акта глотания (дисфагией). Развитие данной патологии связано с тем, что пищевод начинает плохо сокращаться в средней трети, а кардия при этом открывается не рефлекторно при продвижении пищи по пищеводу, как это происходит у здоровых людей, а лишь под давлением пищевых масс, которые оказывает механическое воздействие на кардиальный сфинктер. При этом давление в нижней трети пищевода повышается в 2 раза по сравнению с его величиной у здоровых лиц. Это является причиной расширения пищевода.

Название заболевания происходит от греческого слова achalasia – отсутствие расслабления. Данная патология пищевода известна давно - впервые клиника кардиоспазма был описана английским врачом Т. Willis еще в 1679 году. В 1882 г. J. Miculicz предложил сам термин «кардиоспазм», который получил наибольшее распространение в русской, а из зарубежных – в немецкой литературе. Что касается большинства зарубежных стран, то в них повсеместно используется термин «ахалазия пищевода», не смотря на то, что он был введен в клиническую практику только в 1914 г.

Ахалазию кардии считается редким заболеванием, распространенность заболевания составляет 10 случаев на 100 000 населения. Среди причин дисфагии данная патология находится на 3-ем месте после рака и ожоговых стриктур пищевода. Заболевание встречается чаще в возрастной группе от 25 до 60 лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Основными клиническими проявлениями ахалазии кардии являются нарушение глотания (дисфагия); боли в области нижней трети грудины, возникающие после глотании, а иногда – и не связанные с приемом пищи; срыгивание (регургитация) пищи; боль при прохождении пищи по пищеводу); изжога; слюнотечение; тошнота; рвота; икота.

Наиболее ранним симптомом болезни, как правило, является нарушение глотания. Дисфагия возникает у 99% пациентов при употреблении твердой пищи и у у 90% - при употреблении жидкой. Нередко дисфагия имеет парадоксальный характер: жидкая пища задерживается, а твердая проходит нормально. При этом пациенты отмечают, что увеличению проявлений дисфагии способствуют нервное перевозбуждение, непривычная обстановка, разговоры во время еды и быстрый прием пищи, особенно плохо пережеванной и холодной. Ряд больных отмечают возникновения чувства задержки пищи, которое затем заканчивается ощущением ее «провала» в желудок. При этом человек может самостоятельно уменьшить степень дисфагии, применяя некоторые приемы, облегчающие степень нарушения глотания - повторные глотательные движения, запивание пищи жидкостью, заглатывание воздуха, ходьба. Дисфагия может возникнуть и держаться стабильно, а может появляться только эпизодически, например, при быстром употреблении пищи. Как правило, в начале заболевания дисфагия возникает эпизодически, но по мере прогрессирования болезни она появляется все чаще.

Характерными симптомами ахалазии кардии являются активная и пассивная регургитация, регистрирующиеся в 84% и 68% всех клинических случаев соответственно. Активная регургитация отмечается сразу после приема пищи и выявляется обычно при начальных стадиях болезни. Пассивная регургитация проявляется и вне приема пищи, в ночное время. Она может приводить к забросу пищи в дыхательные пути с развитием кашля, одышки, легочных осложнений.

Еще один характерный клинический признак болезни – загрудинная боль. Она возникает почти у 60% пациентов, чаще – у молодых. Причиной появления боли при ахалазии кардии является дисфункция сфинктера, расположенного в нижней части пищевода, при сохранении двигательной активности пищевода. На поздних стадиях болезни появление данной боли связано с растяжением стенок пищевода пищевыми массами. Болевой синдром также может быть обусловлен развитием эзофагита, периэзофагита, давлением увеличенного пищевода на органы средостения. Боль также может быть вызвана спазмом гладкой мускулатуры пищевода. При этом она может быть как связанной с приемом пищи, так и не иметь четкой связи с едой. Боль во время приема пищи возникает вследствие перерастяжения стенок пищевода и проходит после срыгивания или «проваливания» пищи в желудок. Задерживаясь в пищеводе, пищевой комок приводит к ощущению боли, тяжести и давления за грудиной. Кроме приема пищи, боль могут провоцировать физические и психо-эмоционалные нагрузки. Боль может иррадиировать в область спины, шею и симулировать приступ стенокардии. Симптомом, который встречается в 30% случаях ахалазии кардии, является одинофагия – боль, возникающая при продвижении пищи по пищеводу. Обычно такая боль регистрируется при начальных стадиях формирования патологического процесса. При одинофагии боль возникает вследствие прямого раздражающего влияния оставшейся в пищеводе пищи на его стенки.

При нарастании дисфагии и задержки пищи в пищеводе возникает пищеводная рвота. Она провоцируется изменением положения тела – возникает при наклоне вперед и в положении лежа.

У части пациентов (около 8%) отмечается возникновение икоты, причину которой объясняют длительной обструкцией (непроходимость) дистального отдела пищевода, приводящей к раздражению диафрагмального нерва.

Из-за развития дисфагии, болей и ограничения приема пищи пациенты начинают терять в весе. Степень потери веса зависит от выраженности симптомов и может варьировать от 10 до 20 кг. Доля больных с ахалазией кардии, которые значительно потеряли в весе, составляет около 60%.

Такие симптомы как тошнота и слюнотечение определяются на любой стадии болезни и объясняются наличием эзофагита (воспаления слизистой оболочки пищевода), периэзофагитом и раздражением блуждающего и диафрагмального нервов. Изжога при данной патологии бывает редко.

Следует отметить, что часть авторов рассматривают ахалазию кардии и кардиоспазм как синонимы, а другие исследователи считают, что это - два разных заболевания, отличающихся по этиологии и первоначальному поражению нервных структур.

При кардиоспазме дисфагия обычно появляется неожиданно, часто наблюдаются парадоксальная дисфагия, интенсивная спастическая загрудинная боль, регургитации во время или вскоре после еды. По данным эзофагоманометрии градиент пищеводно-желудочного давления больше 20 мм рт. ст.

При ахалазии кардии в большинстве случаев дисфагия развивается постепенно, парадоксальной дисфагии не наблюдается, распирающая боль за грудиной возникает редко; появляется боль через несколько часов после еды, возникает она в горизонтальном положении или при наклоне туловища вперед. По данным эзофагоманометрии градиент давления меньше 20 мм рт. ст.

Между ахалазией кардии и кардиоспазмом различия описываются и в рентгенологической картине.

Формы

По характеру течения ахалазии кардии различают формы с острым и постепенным развитием дисфагии. Форма с острым началом возникает обычно среди полного здоровья, после психотравмирующей ситуации и характеризуется появлением парадоксальной дисфагии. Пациенты могут точно указать, когда они отметили первое появление симптомов, и с чем это было связано.

Постепенным развитие заболевания часто происходит в течение многих лет, не сопровождается парадоксальной дисфагии. Эта форма чаще регистрируется у лиц среднего и пожилого возраста. Такие пациенты не могут вспомнить точное время начала болезни и назвать ее вероятную причину.

Для определения стадии заболевания наиболее часто используется классификация Б.В. Петровского: I стадия - функциональный непостоянный спазм кардии без расширения пищевода; II стадия - постоянный спазм кардии с нерезко выраженным расширением пищевода и усиленной моторикой его стенок; III стадия - рубцовые изменения мышечных слоёв кардии, выраженное расширение пищевода до 6-8 см выше области стеноза кардии, задержка в нем жидкости и пищи, отсутствие моторики; IV стадия - резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

Согласно Чикагская классификации ахалазии пищевода (2011 г.) в зависимости от преобладания тех или иных дисмоторных нарушений выделяют три типа ахалазии пищевода:

• Ахалазия I типа: полное отсутствие сокращений в грудном отделе пищевода, интраболюсное давление не повышено;
• Ахалазия II типа: отсутствие перистальтических сокращений наряду с сохранением тонуса стенок пищевода, обуславливающего тотальное повышение интраболюсного давления как минимум в 20% глотков;
• Ахалазия III типа - спастические неперистальтические сокращения гладкомышечного отдела пищевода как минимум в 20% глотков.

По этиологии заболевания различают первичную ахалазию кардии (идиопатическую); вторичную ахалазия кардии (симптоматическую).

Причины

Этиология заболевания остается невыясненной. Нарушение расслабления нижнего сфинктера пищевода происходит перед тем, как в него попадает пищевой комок. Слабая и некоординорованная перистальтика нижней части пищевода не может обеспечить проталкивание пищи через закрытый сфинктер. Сопротивление сфинктера преодолевается только накопившимся столбом жидкости и пищи.

Считают, что в основе патогенеза ахалазии кардии лежит дегенерация нейронов межмышечного нервного (ауэрбаховского) сплетения, предположительно связанная с его врожденной недостаточностью или инфекцией, локализующейся непосредственно в стенке пищевода. При ахалазии кардии поражается преимущественно периферическое звено - постганглионарные нейроны интрамурального ауэрбаховского сплетения, блуждающий нерв, симаптические нервные стволы и ганглии - в результате чего страдает рефлекс открытия кардии в ответ на глоток.

В современной гастроэнтерологии рассматриваются три основные гипотезы формироваия ахлазии кардии: генетическая, аутоиммунная и инфекционная.

Генетическая теория находит свое подтверждение в педиатрической практике. У детей ахалазия кардии развивается вследствие нарушений в гене AAAS12q13, что приводит к развитию наследственного дефекта (синдрома Allgrove или синдрома ААА), характеризующегося развитием ахалазии кардии, алакримии (врожденное отсутствие слезотечения) и болезни Аддисона. Также установлена связь между развитием ахалазии кардии и изменениямй в генах, кодирующих фермент NO-синтазу, и в гене ВИП (ген, кодирующий вазоактивный интестикальный пептид). Снижение активности фермента NO-синтазы в мышцах нижне-пищеводного сфинктера может приводить к уменьшению в них количества оксида азота и утрате способности к расслаблению сфинктера.

Аутоиммуная теория находит подтверждение в том факте, что среди больных с ахалазией кардии увеиты встречаются более, чем в 200 раз чаще, системная красная волчанка – в 43 раза чаще, синдром Шегрена – в 37 раз чаще, гипотиреоз – в 8 раз чаще, сахарный диабет первого типа – в 5 раз чаще. У больных с ахалазией кардии часто обнаруживают антитела к рецепторам ацетилхолина, скелетным мышцам, декарбоксилазе глутаминовой кислоты, кальциевым каналам различных типов и другим тканям организма человека.

Инфекционная теория базируется на фактах развития ахалазии кардии на фоне вирусных и других инфекционных заболеваний. Так, обнаружена корреляция между ахалазией кардии и предшествующими заболеваниями корью и опоясывающим герпесом. Симптомы, характерные для ахалазии кардии обнаруживаются при американском трипаносомозе (болезни Чагаса). При этой инфекции поражаются межмышечные нервные сплетения пищевода, что в последующем приводит к дегенеративным изменениям в них и нарушению двигательной функции пищевода, в частности – к нарушению функции расслабления пищевода и его атонии. Данные нарушения клинически проявляется в виде дисфагии, рвоты и боли по ходу пищевода при проглатывании пищи.

На сегодняшний день не существует достаточно обоснованной теории, объясняющей связь между появлением симптомов ахалазии кардии и предшествующей психической травмой. Однако, по данным разных авторов, такая взаимосвязь выявляется в 12–94% случаев.

Методы диагностики

Диагностика ахалазии кардии осуществляется врачами гастроэнтерологом и хирургом на основании жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра. Предположения о наличии заболевания подтверждается методами инструментальной диагностики и функциональными тестами.

Для подтверждения диагноза ахалазии кардии проводятся рентгенография пищевода с контрастированием, эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и манометрия, которая является «золотым стандартом» диагностики данной патологии.

При рентгеноконтрастном исследовании пищевода у больных обнаруживаются характерные признаки ахалазии кардии: расширение просвета пищевода до 3-5 см, конусовидное сужение в области нижнего сфинктера, наличие в пищеводе остаточного содержимого натощак, отсутствие газового пузыря в желудке. Рентгенологическое обследование позволяет установить диагноз практически в 93-100% случаев.

С целью установления диагноза ахалазии кардии также проводится эзофагогастродуоденоскопия. Эндоскопические признаки ахалазии кардии на ранних стадиях заболевания неспецифичны. На запущенных стадиях на ЭГДС выявляются расширение и девиация просвета пищевода, наличие в нем остатков пищи, жидкости и слизи. Метод позволяет исключить псевдоахалазию - сдавление просвета пищевода извне, которое выявляют у 2-4% пациентов с предварительным диагнозом «ахалазия кардии».

Манометрическими признаками ахалазии кардии являются повышение давления расслабления нижнего пищеводного сфинктера выше 15 мм рт. ст. и отсутствие нормальных перистальтических сокращений в грудном отделе пищевода.

Для ахалазии кардии характерна положительная проба Хурста, когда начало опорожнения пищевода происходит вне акта глотания и зависит от высоты столба бариевой взвеси. При повышении гидростатического давления нижний пищеводный сфинктер раскрывается и контрастное вещество «проваливается» в желудок.

Широко применяется проба с нитроглицерином. После введения бариевой взвеси пациенту помещают под язык 1-2 таблетки нитроглицерина, что при ахалазии кардии приводит к снижению тонуса нижнего сфинктера пищевода и быстрому продвижению контрастного вещества из пищевода в желудок.

Проводят также пробы с карбахолином и ацетилхолином, при введении которых, возникают непропульсивные беспорядочные сокращения мускулатуры в грудном отделе пищевода и повышается тонус его сфинктера, что приводит к длительной задержке бариевой взвеси в пищеводе.

Лабораторные исследования при данной патологии не имеют самостоятельного значения и выполняются для диагностики сопутствующих заболеваний и возникающих осложнений.

Характерным гистологическим признаком ахалазии кардии является существенное снижение количества (вплоть до полного отсутствия) нейронов межмышечного сплетения пищевода по результатам исследования биопсийного или операционного материала.

Дифференциальная диагностика проводится с раком пищевода, стенокардией, у молодых женщин – с неврогенной анорексией, у детей - с врожденными мембранами и кольцами пищевода. Из редких заболеваний следует помнить о возможности наличия синдрома Баршоня-Тешендорфа – (наличие множественных циркулярных спастических сокращений пищевода).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Рентгенография пищевода с контрастированием.
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС).
• Манометрия.

Дополнительные методы обследования:

• Проба Хурста.
• Проба с нитроглицерином.
• Гистологическое исследование мышечного слоя кардии, полученного при проведении билпсии.

Лечение

Основные методы лечения кардиоспазма и ахалазии кардии - консервативные, эндоскопические и хирургические. Они направлены на расширение кардии и снижение ее тонуса с целью улучшения прохождения пищи через пищеводно-желудочный переход.

Пациентам с ахалазией кардии назначают диету с исключением острых и кислых блюд. Пища должна быть теплой, принимать ее нужно медленно, тщательно пережевывая. Оптимальным считается 4- или 5-разовое питание небольшими по объему порциями.

С целью медикаментозного лечения ахалазии кардии используют две группы препаратов - блокаторы кальциевых каналов и нитраты. Обычно применяют нифедипин и изосорбида мононитрат, которые следует принимать за 20-30 мин до еды. Эти лекарственные средства снижают тонус нижнего пищеводного сфинктера. Однако, упомянутые методы не дают стойкого положительного результата.

В более тяжелых случаях проводят эндоскопические инъекции ботулинического токсина. При помощи эндоскопии вводят препараты ботулинического токсина типа А – миорелаксанты ботокс, диспорт, которые обладают избирательным ингибирующим действием на мышечные волокна, блокируя выделение ацетилхолина из нервных окончаний. Считается, что при 2-й и 3-й стадиях заболевания введение ботокса может стать основным способом лечения или, по крайней мере, отложить проведение хирургического лечения.

Другим методом лечения, который также проводится с использованием эндоскопической техники, является баллонная дилатация кардии, которая проводится путем накачивания в баллон воздуха или воды. В ряде случаев данный метод обеспечивает ремиссию на 1–2 года. Однако, его проведение связано с повышенным риском перфорации стенки пищевода.

Одним из ведущих методов в хирургического лечения азалазии кардии является лапароскопическая эзофагокардиомиотомия.

В 2008 году с целью лечения ахалазии кардии была впервые проведена пероральная эндоскопическая миотомия. В настоящее время именно ее предлагают выполнять вместо кардиодилатации и лапароскопической эзофагокардиомиотомии. Метод заключатся в рассечении внутреннего циркулярного мышечного слоя пищевода и кардиального отдела желудка, выполняемом из подслизистого тоннеля, создаваемого через небольшой разрез слизистой оболочки грудного отдела пищевода. По мнению ряда авторов эта операция, претендует на право стать «золотым стандартом» в лечении ахалазии кардии.

Осложнения

К основным осложнениям ахалазии кардии относят воспаление слизистой пищевода (эзофагит). В редких случаях возможна перфорация пищевода. В запущенных случаях частыми проявлениями ахалазии кардии являются ночной кашель, аспирация в дыхательные пути желудочного содержимого и связанные с этим рецидивирующие пневмонии.

Неприятным осложнением, возникающим после проведения кардиотомии, является возникновение рефлюкс-эзофагита, который появляется после проведения операции в 5-25% случаев.

Профилактика

Специальной профилактики формирования ахалазии кардии не существует. К общим мерам профилактики следует отнести соблюдение диеты, тщательное пережевывание пищи, отказ от чрезмерного употребления алкоголя, борьба с психическим перенапряжением.

Какие вопросы следует задать врачу

Какую диету в данном случае следует соблюдать?

Что делать для облегчения симптоматики?

Что делать, если прием лекарств не дает существенного улучшения?

Советы

При наличии ахалазии кардии из рациона необходимо исключить острые, кислые, жирные и жаренные блюда, а также алкоголь и кофе. Пища должна быть теплой, принимать ее нужно медленно, тщательно пережевывать. Питаться нужно дробно 4-5 раз в сутки, не переедать. Полезно вести дневник питания, в котором следует отмечать съеденную пищу и самочувствие после еды. Это позволит выяснить индивидуальную непереносимость отдельных продуктов, провоцирующих плохое самочувствие.