Болезнь Бюргера

Описание

Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера) - представляет собой хроническое заболевание артерий и вен мелкого и среднего калибра неатероматозного/неатеросклеростического характера.

Преимущественно в патологический процесс вовлечены дистальные отделы сосудов верхних и нижних конечностей (кисти рук и стопы) с последующим распространением патологического процесса на проксимальные зоны сосудистого русла.

Клинические признаки поражения церебральных сосудов кровоснабжающих головной мозг, висцеральных сосудов, отвечающих за кровоснабжение внутренних органов вовлекаются достаточно редко.

Артериальные и венозные тромбозы составляют основу клинической картины облитерирующего тромбоангиита.

Впервые предположение о первичности воспаления в стене кровеносных сосудов, приводящего к окклюзии/тромбозу было сделано австрийским ученым А. Винивартером (А. Winiwarter) в 1869 году, который спустя десятилетие несколько дал первое классическое клиническое описание данного заболевания. В 1876 году патологоанатом С. Фридлендером (С. Friedlander) для этой патологии ввел термин «облитерирующий эндартериит». В 1908 хирург Л. Бюргер (Leo Buerger) году изучая данное заболевание заключил, что повышение свертываемости и вязкости крови в сочетании с воспалительными изменениями сосудистой стенки приводят к развитию множественного тромбоза, а также что при этом заболевании поражаются как артерии, так и вены. Он назвал заболевание облитерирующим тромбангиитом и предложил выделить его в самостоятельную нозологическую единицу. Это произошло только в 1955 году на Международной ангиологической комиссии. Учитывая заслуги всех ученых при изучении этой сосудистой патологии ее часто называют болезнью Бюргера, болезнью Винивартера-Бюргера, болезнь Фридлендера. Заболевание также известно как - облитерирующий эндартериит, мигрирующий тромбофлебит, гиперпластический эндартериит, интермиттирующий облитерирующий тромбангиит, облитерирующий артериоз.

В общей популяции встречаемость облитерирующим тромбангиитом составляет 5 случаев на 100.000 населения, а по отношению ко всем заболеваниям периферических артерий находится в интервале 0,5–5%. По другим данным заболевание встречается у 2,6–6,7% больных с патологией сосудов нижних конечностей. Заболевание чаще регистрируется у мужчин в возрасте 18-30 лет, женщины составляют 2% от общего числа заболевших. По данным других источников, возраст заболевших составляет 30–40 лет, а соотношение больных мужчин и женщин – 3,4:1. Имеются данные о географической/этнической ассоциации болезни Бюргера. Чаще болезнь обнаруживается у жителей Японии, Южной Америки, Восточной Европы, Ближнего Востока и Юго-Восточной Азии. В Японии этот показатель может достигать 16%. Высокие показатели в Азии и Ближнем Востоке связывают с высокими показателями курения табака.

Замечено, что более 98% больных (по другим данным все пациенты) облитерирующим тромбоангииитом являются курильщики со стажем.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Для заболевания характерно хроническое течение с периодами ремиссий и рецидивов.

В результате развития воспаления в стенке сосуда происходит длительная окклюзия (сужение) мелких артерий питающих конечности, что в конечном итоге сопровождается нарушением проходимости в дистальных отделах магистральных артерий нижних конечностей - голени и стопы. Далее при прогрессировании в воспаление вовлекаются более крупные сосуды (подколенная артерия, бедренная и подвздошная).

Регистрируются случаи поражения висцеральных, коронарных, почечных, мезентериальных, легочных сосудов и брахиоцефальных артерий (сосуды головы и шеи) с развитием ишемических явлений в соответствующей зоне питания артерии.

Заболевание развивается обычно постепенно. Основные симптомы схожи с симптомами при развитии артериальной ишемии и поверхностном венозном тромбозе. В 40% случаев заболевание начинается с поражения ног, у четверти больных первый симптом - мигрирующий флебит. В 25% случаев воспалительный процесс локализуется в дистальных отделах магистральных артерий верхних конечностей. Пациенты ощущают боль в руках, похолодание, появляются язвы и изъязвлеия.

На ранней стадии болезни в результате гипоксии (кислородного голодания) и нарушения питания конечностей больные отмечают, что у них снижается непереносимость холода, покраснение или цианоз конечностей. В пораженных конечностях отмечают снижение чувствительности при прикосновении к коже ступней. Пациенты предъявляют жалобы на перемежающуюся хромоту (боль, судороги в мышцах ног, часто в своде стоп, в икрах, появляющихся при нагрузке – ходьбе около 1 км и исчезающих после отдыха), которая у четверти пациентов может служить первым симптомом болезни. Затем симптоматика ухудшается и перемежающая хромота возникает при прохождении нескольких сот и менее метров, отмечается появление сильных болей в покое и формирование язв на кончиках пальцев, появляются изъязвления вплоть до гангрены.

К наиболее часто выявляемым симптомам при облитерирующим тромбоангиитом по различным данным 2-х исследований относят: средний возраст развития болезни – 30-42 года; боли покоя (38%, 89%); перемежающая хромота (63%, 89%); ишемические язвы (45%, 85%); тромбофлебит (16%, 38%); синдром Рейно (10%, 44%); цианоз и парастезии определялись более чем в 60% случаев.

При поражении артериального русла короткий спастический период в дальнейшем быстро переходит в характерную картину тромбоза дистальных артерий конечности. Заметно меняется цвет кожи, которая становится отечной, цианотичной, а при опускании конечности возникает гиперемия кожных покровов. У больных развиваются отеки стоп, области голеностопных суставов.

При вовлечении поверхностных вен конечностей заболевание начинается остро, с клиникой мигрирующего тромбофлебита. Первыми симптомами являются ноющие боли по ходу подкожных вен голени и стопы, реже верхних конечностей. Участки поражения вен утолщены, могут быть ограниченными и напоминают горошины или достаточно распространенными длиной от 15 до 20 см. Пациенты предъявляют жалобы на чувство тяжести, зуд, жжение, «налитость» конечностей.

При периферическом поражении кровеносных сосудов выделяют несколько симптомов характерных для облитерирующего тромбоангиита. 1. Функциональные изменения: пациенты ощущают зябкость ног, парестезии/онемения, ощущение ползания мурашек, напряжение в пальцах ног, стопе, подошве стопы, икроножных мышцах, чаще во время или после продолжительной ходьбы; 2. Наличие симптома Гольдфлама – возникновение боли и слабости в конечности при активном движении. При прогресировании патологии боль начинает беспокоитт в состоянии покоя, особенно по ночам; 3. Бледность и цианоз пораженной области регистрируются вначале болезни только в высоко поднятой конечности, но со временем они становятся стойкими; 4.Наличие симптома Бергера - при поднятии пораженной ноги верх до легкой усталости стопа приобретает крайне бледный цвет, а через 2–3 мин после опускания вниз становится цианотичной (синюшной); 5. Расстройства трофики (нарушение поступления питательных веществ) - вначале болезни выявляется ангидроз или гипергидроз (потливость), затем присоединяются отеки, гиперпигментация, атрофия или индурация кожи, атрофия мышц, появляются трофические язвы и глубокие некрозы, которые оканчиваются некрозом пальцев ног или рук.

Исходя из степени нарушения питания поврежденных конечностей, выделяют 4 степени ишемии, оцениваемые по клиническим признакам:

• 1-ая степень ишемии характеризуется субклиническими проявления (чувство онемения в конечностях, похолодания и др.);
• 2-я степень – появления перемежающейся хромоты;
• 3-я степень – появление болей в покое;
• 4-я степень – формирование язвенно-некротических поражений на стопе с возможным развитием гангрены.

Формы

Исходя из клинического течения болезни Бюргера различают - острое злокачественное течение, подострое волнообразное, хроническое.

Острое злокачественное течение присуще для молодых лиц в возрасте до 25 лет, которые активно злоупотребляюь курением. Заболевание в этой форме активно прогрессирует от 3-х месяцев до 1 года и оканчивается гангреной конечностей. Подострое волнообразное - характеризуется обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При хроническом варианте (чаще выявляется у лиц 30-35 лет) болезни определяется длительное течение периодов относительно благополучного течения без активных обострений. Этот вариант нередко сочетается с атеросклеротическим поражением сосудов.

Причины

Причины возникновения облитерирующего тромбоангиита неизвестны, а курения табака считается важным триггером в развитии болезни.

Первичным звеном в этиопатогенезе болезни Бюргера ряд исследователей считают генетическую/наследственную предрасположенность без мутаций. Например, в ряде исследований обнаружено, что при этой патологии обнаруживаются лейкоцитарные антигены HLA - HLA-A9, HLA-B5, HLA-DR4 и HLA-DR6, но роль их в развитии болезни остается пока не выясненной.

Многими исследователями обсуждается аутоиммунный механизм развития облитерирующего тромбоангиита т.е., возможно, это аутоиммунное заболевание. Ряд авторов полагают, что в основе патологии артерий и развития воспалительного ответа при этой патологии лежит иммунное воспаление и иммунные реакции, приводящие к повреждению эндотелия сосуда. Это воспаление является первичным в повреждении стенки сосудов, а развивающаяся гиперкоагуляция (тромбирование) крови играет вторичную роль в развитии болезни. Было обнаружено, что у больных имеется выраженная реакция клеточного иммунитета на коллаген 1-го и 3-го типов, которые входят с состав стенки кровеносных сосудов. Так, в некоторых исследованиях при болезни Бюргера обнаруживаются антитела к коллагену и антиэндотелиальные антитела.

Поражение поверхностных вен конечностей нередко регистрируется после сильного переутомления, травмы, инфекционных заболеваний (грипп, ангина и др.), местной инфекции. По мнению многих авторов, курение табака рассматривают как основной пусковой фактор на фоне генетической предрасположенности. Это положение находит подтверждение в том, что более 97% больных, а по некоторым данным все пациенты с болезнью Бюргера злостные курильщики молодого возраста.

Методы диагностики

Диагностика облитерирующего тромбоангиита проводится врачом-хирургом, ревматологом, терапевтом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения лабораторных методов обследования.

Клиническая и инструментальная диагностика болезни Бюргера основана на оценке критериев. К большим критериям, подтверждающим наличие болезни относят:

• Манифестация болезни у лиц моложе 40 лет;
• Курение;
• Отсутствие заболеваний/состояний, являющихся причиной ишемии: атеросклероз и его значимые факторы риска (диабет, артериальная гипертензия, гиперлипидемия), аневризмы артерий, синдром выхода из грудной клетки (сдавления ряда нервных сплетений), травмы и локальные повреждения - синдром сдавления, кистозная дисплазия стенки артерии, наличие аутоиммунных заболеваний;
• Отсутствие поражения артерий выше уровня подколенной артерии;
• Подтверждение закупорки дистальных отделов артериального русла (допплерография, дуплексное сканирование, КТ с контрастированием, рентгеноконтрастная ангиография).

Малые критерии слагаются из наличия следующих признаков:

• Поверхностный мигрирующий флебит;
• Боли в стопах при ходьбе;
• Синдром Рейно
• Поражение верхних конечностей.

Для оценки состояния артерий на конечностях проводят измерение пульса.

При проведении ангиографии определяется отсутствие признаков атеросклеротического поражения сосудов при наличии следующих признаков болезни – двусторонние участки сужений просвета сосудов или полной их окклюзии, сегментарные окклюзии артерий стоп и кистей, извилистые коллатеральные сосуды около окклюзий. При проведении дуплексного сканирования оценивают сегментарное артериальное давление на уровне верхней и нижней третей бедра и голени с вычислением лодыжечно-плечевого индекса. Проводят анализ спектра допплеровского сигнала с определением характера кровотока по пораженным артериальным сегментам.

При гистологическом исследовании тканей сосудов выявляются множественные разрывы внутренней эластической мембраны, внутренняя оболочка инфильтрирована лимфоцитами и нейтрофилами, определяются гранулемы, содержащие гигантские клетки в области разрывов внутренней эластической пластинки. При иммуногистохимическом исследовании в области разрывов определяется скопление иммуноглобулина класса G, компоненты комплемента С3а и С5а, циркулирующие иммунные комплексы.

Специфических лабораторных тестов для болезни Бюргера нет. Лейкоцитоз и ускорение СОЭ не характерны. Повышение содержания С-реактивного белка (СРБ) обычно коррелирует со степенью активности болезни. Имеется склонность к гиперкоагуляци.

Основные используемые лабораторные исследования

• Клинический анализ крови.
• Биохимический анализ крови (СРБ).
• Гистологическое исследование биопсийного материала.
• Иммуногистохимическое исследование биопсийного материала.

Основные используемые инструментальные исследования

• Допплерография (УЗДГ сосудов).
• Дуплексное сканирование.
• КТ с контрастированием.
• Рентгеноконтрастная ангиография.

Лечение

Лечение облитерирующего тромбангиита заключается в полном прекращении курения. После отказа от курения наблюдается ремиссия заболевания и снижение риска развития гангрены. Для остановки ишемии назначают синтетический аналог простациклина – илопрост, обеспечивающий снижение боли и заживление трофических изменений, а также аналога простагландина Е1 – вазапростан. Проводят назначение дезагрегантов, прямых антикоагулянтов, антагонистов серотонина и периферических вазодилататоров, препаратов улучшающих микроциркуляцию и реологические свойства крови (пентоксифиллина ). При неэффективности вазодилататоров и простагландина Е1 применяют цитостатики и глюкокортикоиды. Местное лечение проводят при наличии трофических нарушений. Для профилактики тромботических осложнений, осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы применяют аспирин. Хирургическое лечение – реваскуляризация пораженной области, тромбоэндартерэктомия (удаление измененных участков стенки сосуда с тромбами), ампутация проводятся по показаниям.

Осложнения

При поражении периферических сосудов отмечается развитие гангрены пальцев. Поражение сосудов внутренних органов значительно повышает смертность больных. При поражении венечных артерий возможно развитие коронарита с развитием инфаркта миокарда.

Профилактика

Профилактика облитерирующего тромбангиита состоит в полном отказе от курения, влияния провоцирующих факторов, например, переохлаждения, алкоголя. По возможности отменить лекарства, которые приводят к сужению сосудов.