Коарктация аорты
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Коарктация аорты - это сегментарное сужение просвета грудного отдела аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Чаще эта аномалия встречается на уровне перешейка аорты.
Термин «коарктация» происходит от латинского слова «coarctatio», что означает стеснение, сжатие, сдавливание или сужение.
Коарктация аорты – врожденный порок сердечно-сосудистой системы. Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы у детей грудного возраста врожденные пороки сердца и сосудов занимают значительное число среди других аномалий развития систем и органов. По данным медицинской статистики частота врожденных пороков сердца регистрируется довольно в широких пределах - от 2,4 до 14,15 случаев на 1000 новорожденных. Наиболее распространенными являются пороки так называемой большой шестерки: дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, транспозиция магистральных артерий, дефект межпредсердной перегородки, тетрада Фалло и коарктация аорты. В совокупности они составляют более 66% всех врожденных пороков сердца. Коарктация аорты встречается в 0,23–0,33 случаев на 1000 новорожденных, и составляет среди пациентов с врожденными пороками сердца около 6%.По другим данным коарктация аорты составляет около 5–9 % всех врожденных пороков сердца с распространенностью 3– 4случая на 1 тысячу новорожденных. В среднем это составляет 4-8 % от всех врожденных пороков сердца, занимая четвертое место по частоте встречаемости. Почти в 60% случаев эта патология диагностируется у мальчиков. В тоже время в ряде исследований показано, что коарктация аорты в 2 раза чаще встречалась у мальчиков, чем у девочек. Авторы объясняют этот факт тем, что в случае данной патологии прослеживается вклад генетических изменений. Это подтверждается анализом семейных случаев заболевания и обследования пациентов с врожденными пороками сердца, ассоциированными с хромосомными аномалиями. Так, коарктация аорты, встречается у 35% пациентов с синдромом Шершевского–Тернера. Учитывая высокий процент возникновения данного заболевания у женщин с синдромом Шершевского–Тернера, можно предположить связь коарктации аорты с генетическими аномалиями и, в частности, с Х-хромосомой. Взаимосвязь с наследственными заболевания подтверждается также тем, что коарктация аорты помимо синдрома Шерешевского-Тернера у девочек (утрата одной из Х хромосом, кариотип 45Х) обнаруживается и при других врожденных патология - болезни фон Реклингхаузена, синдроме Нунан, а также при врожденной краснухе, аневризме мозговых артерий, при двустворчатом аортальном клапане.
Коарктация аорты впервые была описана в 1760 году Г. Морганьи (Giovanni Battista Morgagni. В 1839 году Mercier предложил термин «коарктация» - суживать.
Опасность данного порока заключается в том, что уже на первом году жизни может развиться сердечная недостаточность. По мере взросления симптомы заболевания в зрелом возрасте, как правило, переносятся удовлетворительно. Однако из-за чрезмерного давления в левом желудочке после 40 лет обычно развивается сердечная недостаточность.
Симптомы
Наиболее типичными симптомами при коарктацииаорты является гипертензия (повышение давления) на руках с низким артериальным давлением в нижних конечностях. Пульс на бедренных артериях ослаблен и или вовсе отсутствует. Полагают, что один из самых характерных признаков этого порока – запаздывание пульса на бедренной артерии по сравнению с лучевой артерией.
Существуют различия клинического течения коарктации аорты у детей раннего и старшего возраст. У новорожденных оно более тяжелое с быстрым нарастанием клинических симптомов, развитием сердечной недостаточности и стремительной декомпенсацией. У детей старшего возраста преобладает асимптомное течение.
В зависимости от степени коарктации аорты определяются различные клинические и гемодинамические признаки данной аномалии.
Невыраженная коарктация в период младенчества может протекать бессимптомно. Нарушение может в определенной степени компенсировано при создании обходного кровотока. Но по мере взросления появляются следующие симптомы – боль в области груди, головная боль, непереносимость и хромота при физических нагрузках. Повышение давления в верхних конечностях часто регистрируется, но сердечная недостаточность в раннем периоде не развивается.
При критической/тяжелой - «дуктус-зависимой» коарктации, гемодинамика в первую очередь характеризуется проявлением дефицита кровотока в бассейне нисходящей аорты. Признаки при выраженной коарктации могут появиться уже после первой недели жизни ребенка. При закрытии артериального протока симптомы дефицита кровотока доминируют над симптомами сердечной недостаточности. При выраженной коарктации определяется прогрессирующая ишемия, что в первую очередь влияет на функцию почек с прогрессирующим понижением диуреза (анурия/отсутствие мочевыделения или олигурия/снижение выделения мочи),
ослабляется моторика желудочно-кишечного тракта, возможно развитие кровотечений из желудочно-кишечного тракта, развитию язвенно-некротического энтероколита. Кислородное голодание тканей приводит к развитию полиорганной недостаточности с поражением всех органов и систем – дыхательной, печеночной, сердечной, почечной и др. Это без лечения может окончиться смертельным исходом.
Сердечная недостаточность может развиться на первом году жизни. Клинически она проявляется общими признаками - тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки. Родители отмечают повышенное беспокойство ребенка, потливость, быструю утомляемость при крике и кормлении, дефицит массы тела, развивается анемия и другие симптомы.
С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, этот происходит из-за развития многочисленных межсистемных коллатералей (обходные пути кровотока). В клинической картине преобладают признаки системной артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела. Больные обычно предъявляют жалобы на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (например, мелькание мушек), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. После истощения механизмов компенсации сердечной мышцы развивается сердечной недостаточность.
При взрослом типе (постдуктальная коарктация) длительно существующая артериальная гипертензия приводит к формированию аневризм в Виллизиевом круге (артериальный круг в головном мозге), аневризм грудной аорты, раннему коронарному атеросклерозу с развитием ишемической болезни сердца.
У детей с коарктацией аорты нередко регистрируется сопутствующая патология - врожденная патология сердечно-сосудистой системы (почти у 2/3 пациентов), нарушения ритма и проводимости определяется в 8,5% случаев, у 5% детей выявляется другая наследственная аномалия.
Формы
L.Bonnet (1903 г) ввел термины «инфантильный» тип (предуктальная) коарктации аорты, под которым подразумевают наличие длинного участка сужения и «взрослый» (постдуктальная) тип коарктации аорты – локальный перехват аорты. Это разные пороки, как по условиям гемодинамики, так по патофизиологии.
Под дуктус-зависимыми пороками понимают врожденные пороки сердца, при которых кровообращение возможно только при функционировании артериального протока. Как правило, клинические проявления дуктус-зависимых пороков возникают на первой неделе жизни. К дуктус-зависимым порокам относят синие пороки сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит легочный кровоток, а также врожденные пороки сердца с обструкцией левых отделов сердца, при которых от функционирования артериального протока зависит системный кровоток. К таким аномалиям развития относятся коарктация аорты, перерыв дуги аорты, критический стеноз аорты и синдром гипоплазии левых отделов сердца.
Исходя из связи коарктации аорты с открытым артериальным протоком (дуктусом) этот порок подразделяют на две основные группы: 1. С дуктус-зависимой гемодинамикой и 2: С независимой от открытого артериального протока гемодинамикой.
Коарктация аорты с дуктус-зависимой гемодинамикой в свою очередь может быть в 3-х вариантах - изолированная (в т.ч., с межпредсердным сообщением), с дефектом межжелудочковой перегородки, со сложными врожденными пороками сердца.
Такие же варианты имеет коарктация аорты с независимой от открытого артериального протока гемодинамикой.
В этой же классификации выделяют - коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорт и коарктация с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты.
Согласно классификации А.В. Покровского, выделяют 3 типа коарктации аорты: I тип - изолированная коарктация аорты; II тип - коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком; III тип - коарктация аорты в сочетании с другими пороками сердца.
Причины
Причины возникновения коарктации аорты точно не выяснены. Рассматривается несколько теорий, объясняющих развитие этого порока. Существует теория миграции ткани артериального протока и теория сниженного кровотока через дугу аорты. Согласно первой теории дуктальная ткань проникает в перешеек аорты и таким образом суживает его. По другой теории сужение развивается вторично по отношению к гемодинамическим нарушениям. Обычно у плода через перешеек аорты проходит около 10 % общего объема сердечного выброса, а большая часть крови перетекает через артериальный проток. Но если через перешеек аорты будет проходить менее 10 % кровотока, то рост перешейка приостанавливается, что может окончиться его сужением. Рассматривается ассоциация коарктации аорты с различными генетическими факторами. Обнаружено, что коарктация аорты ассоциирована с наследственными генетическими синдромами. Например, показано, что коарктация аорты часто (в трети случаев) выявляется при ряде хромосомных аберрациях, в частности, при синдроме Шерешевского-Тернера. Не исключают развитие коарктации аорты и других врожденных пороков сердца с возникновением мутаций в некоторых гена. Таким геном-кандидатом рассматривают ген NOTCH1. В этом гене закодирована последовательность белка-рецептора, необходимого для нормального развития многих клеток. Также полагаю, что он также является одним их компонентов биохимических механизмов, регулирующих эмбриогенез (формирование эмбриона).
Методы диагностики
Диагностика коарктации аорты проводится врачом-кардиологом, кардиохирургом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра, применения инструментальных методов обследования.
При осмотре пациентов с подозрением на коарктацию аорты определяются следующие симптомы – повышенное артериальное давление на руках, ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях, запаздывание пульса на бедренной артерии по сравнению с лучевой.
При ювенильной коарктации широкий артериальный проток обеспечивает адекватный кровоток в нисходящую аорту. У таких пациентов на бедренных артериях будут определяться отчетливая пульсация и равное давление на руках и ногах, а в абдоминальной аорте регистрироваться магистральный кровоток.
Новорожденные с критической «взрослой» коарктацией находятся в шоковом состоянии. При обследовании ребенок бледный, отмечаются тахипноэ и тахикардия. Пульсация на бедренных артериях отсутствует. Печень увеличена, гипотензия даже на руках.
Подтверждение диагноза осуществляется при помощи инструментальных методов диагностики. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого или правого желудочка. На рентгенограмме – деформация верхнего левого контура сердца, напоминающего цифру 3 (из-за расширения дуги аорты и расширения нисходящей аорты посте стеноза). В возрасте до 5 лет на ребрах (3-8 ребро) рентгенографически выявляются насечки/узурация как результат расширения межреберных коллатеральных артерий. ЭХО-КГ позволяет непосредственно визуализировать место сужения аорты с расчетом давления по разные стороны сужения сосуда. Получить четкое трехмерное описание коарктации аорты позволяет томография с контрастом и ангиокардиография.
Основные используемые инструментальные исследования
- Электрокардиография (ЭКГ).
- Рентгенография.
- Эхокардиография (ЭХО-КГ).
- Томография с контрастированием.
- Ангиография.
Лечение
При артериальной гипертензии назначают бета-блокаторы. Дооперационное ведение пациентов с дуктус-зависимым кровообращением стало возможным после начала применения препаратов простагландина Е1, способствующего поддержанию артериального протока в открытом состоянии. Простагландин E1 расширяет и поддерживает артериальный проток в открытом состоянии, через который осуществляется кровоток в нижнюю половину тела и разгружается левый желудочек. Показанием к операционному вмешательстве является разница в давлении по разные стороны от сужения аорты/градиент давления более 20 мм.рт.ст., а также тяжелое течение болезни. Одним из рекомендуемых методов коррекции порока является резекция (удаление) места сужения, с наложением разного вида анастомозов. Как альтернатива открытой операции проводят баллоную ангиопластику с установкой стента (рентгенохирургическая транслюменальная баллонная ангиопластика).
Осложнения
К основным осложнениям при наличии коарктации аорты относят – в месте сужения аорты развивается бактериальный эндартериит, инфекционный эндокардит двухстворчатого аортального клапана, расслаивающая аневризма и разрыв аорты, геморрагический инсульт из-за аневризм артерий головного мозга.
Предуктальная коарктация аорты относится к критическим, дуктус-зависимым порокам сердца. Длительное течение приводит к быстрому развитию сердечной недостаточности, легочной гипертензии, а гипоксия нижнего этажа организма увеличивает риск развития неспецифического энтероколита у новорожденных и, особенно, у недоношенных детей. Около 70 % таких пациентов не переживают первый месяц жизни без специфического лечения.
При постдуктальной коарктации аорты, кровоснабжение зависит от степени развития коллатералей. Возникает постнагрузка давлением на левый желудочек сердца, поэтому больные часто страдают артериальной гипертензией. У ряда пациентов уже в периоде новорожденности прогрессирует сердечная недостаточность с переходом в дилатационную кардиомиопатию в течение первых месяцев жизни. Срок жизни таких пациентов так же зависит от выполнения хирургической коррекции порока, а без операции многие больные не доживают до 30 лет.
Профилактика
Профилактики коарктации аорты не существует. В общем надо учитывать, что отказ от курения и употребления алкоголя во время беременности снижают риск врожденных аномалий сердца. Дети женщин, принимающих оральные контрацептивы до беременности, имели более низкие риски развития врожденных пороков сердца.