Сердце закладывается одним из первых органов еще в раннем внутриутробном периоде, и при влиянии серьезных факторов возможно формирование дефектов, от незначительных до летальных. Нередко пороки сердца затрагивают клапанный аппарат либо перегородки между предсердиями или желудочками, возможно поражение сосудов сердца, отводящих кровь в малый или большой круг. Состояние ребёнка зависит от того, насколько выражен дефект и как сильно он влияет на кровообращение, обедняет или, наоборот, нагружает круги кровообращения. Существует также разделение пороков на две большие группы — «синие» и «белые». Поговорим подробнее.
Классификация пороков: изменение кровотока в сосудах сердца
Для отнесения пороков в две большие группы в основу положено их деление на «белые» и «синие», в зависимости от того, каким образом кровь циркулирует по сосудам сердца, и формирует такое явление как цианоз. При этом часть пороков дает посинение кожных покровов, а вторая часть — бледность кожи. К группе «белых» аномалий относят пороки, при которых сосуды сердца и дефекты внутри органа образованы таким образом, что не происходит смешивания венозной крови в области большого круга, питающего большую часть тела. Из-за особенностей дефектов развивается сбрасывание крови от левой части сердца к правой. Сюда относятся дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, дефектные сосуды сердца — стеноз в области устья аорты, незаращенный артериальный (Боталлов) проток или коарктация аорты. В эту же группу относят стеноз (резкое сужение) легочного ствола, если он не сочетается с другими дефектами — изолированный порок.
Особенности строения сердца при «синих» пороках
Вторая группа аномалий или «синие» пороки — это аномалии сердца, сформированные таким образом, что в большой круг и внутренние органы тела попадает венозная кровь. За счет аномалий, нередко комбинированных, в строении сердца, происходит перераспределение крови и нагрузка большого круга кровообращения, венозная, бедная кислородом и богатая углекислотой кровь поступает к тканям и внутренним органам, придавая им специфическую окраску — синюшность. За счет гипоксии тканей и органов возникают серьезные проблемы с обменом веществ и функциональностью. В эту группу отнесены несколько видов дефектов — болезнь Фалло, комплекс из трех, пяти или четырех пороков сердца, комбинирующихся между собой. Синюшность дает недоразвитие (атрезия) трикуспидального клапана, либо если имеется аномалия впадения в сердце легочных вен. Синюшность типична при такой аномалии сосудов сердца, как транспозиция магистральных стволов, при формировании общего артериального ствола.
Нередко синюшность кожи и слизистых ребёнка, возникающая с раннего возраста, указывает на наличие комбинированных пороков сердца. Все они требуют полноценного обследования, оценки состояния и решения вопроса о возможности оперативной коррекции.
Аномалии межжелудочковой перегородки: особенности тока крови
Такой порок сердца встречается с частотой до 30-40% от всего количества кардиальных дефектов, с равной встречаемостью среди детей разного пола. Основу дефекта составляет отсутствие части перегородки, разделяющей между собой желудочки на левый и правый. В силу дефекта артериальная кровь, богатая кислородом, попадая в левый желудочек, во время сокращения за счет более выраженного и сильного развития миокарда, поступает в правый желудочек. Там она смешивается с порциями венозной крови, только что пришедшей из всех тканей, составляющих большой круг. Затем она поступает в избыточном объёме в легкие.
Сосуды в области легких, не адаптированные к подобным нагрузкам, начинают перерастягиваться, легочная ткань, в силу более выраженного притока крови, формирует отек. Нагрузка на сердце в подобных условиях возрастает, оно увеличивается в размере (рабочая гипертрофия) и постепенно формирует сердечную недостаточность из-за истощения его ресурсов. Кровь застаивается в сосудах, страдает дыхание и кровообращение.
Проявления порока сердца: какие симптомы типичны?
Во многом симптомы, которые формирует данный порок сердца, зависят от того, где расположен дефект, и какие размеры он имеет. Если это отверстие около 0,4-0,5 см диаметром, никакими проявлениями он себя может не выдавать на протяжении длительного периода. По мере активного роста сердца у ребёнка иногда возможно спонтанное закрытие дефекта из-за разрастающихся мышечных элементов и соединительнотканных волокон перегородки. В этом случае порок сердца определяется за счет прослушивания фонендоскопом — формируется шум, а изменения кровообращения видны на УЗИ, кровь попадает из отверстия в правую часть сердца из левой при сокращении. На рентгене можно обнаружить увеличенную тень от желудочков сердца.
Если это порок сердца среднего размера или отверстие большое, первые симптомы могут выявиться с первых недель жизни, без срочного оперативного вмешательства до половины детей гибнут до года. Такая аномалия приводит к выраженным задержкам в росте и темпах развития ребёнка, рецидивирующей пневмонии с выраженной недостаточностью сердца.
Лечение ребёнка с подобным пороком
Если ребёнок рождается с выраженным дефектом перегородки более 10 мм, у него формируются осложнения или нет эффекта от медикаментов, показана срочная операция. Если дефект небольшой, ребёнок находится под наблюдением до 5-7 лет, иногда за счет роста органа дефект может устраниться. При отсутствии тенденции к самоустранению порока операция планируется на возраст от 5 до 10 лет, эффективность ее достигает 95%. Обычно ребёнку проводится радикальное вмешательство — ушивание дефекта либо пластика перегородки при условиях операции, которую выполняют на открытом сердце, применяя искусственное кровообращение. Если имеется техническая возможность, проводится малоинвазивное вмешательство, проводя инструменты по крупным сосудам тела и сердца. С этой целью ребёнку вводят в сердечную полость катетеры, ими ставится «заплата» в области перегородки. Она плотно фиксируется и полностью перекрывает ток крови через дефект с двух сторон, операция проводится быстро и с меньшими травмами для малыша, позволяя быстрее затем восстановиться. Через несколько месяцев по мере реабилитации ребёнок уже ничем не отличается от сверстников и ведет привычный образ жизни.
