Нарколепсия

Описание

Нарколепсия – это достаточно редко встречающееся патологическое состояние, характеризующееся нарушением сна. При данной патологии у человека ухудшается качество ночного сна, возникает повышенная дневная сонливость с приступами засыпания днем независимо от места и окружающей обстановки. В некоторых случаях нарколепсия сочетается с катаплексией (выраженной мышечной слабостью, снижением мышечного тонуса). В целом это заболевание не влияет на продолжительность жизни пациента, однако значительно ухудшает ее качество. Правильно подобранная терапия, как правило, позволяет существенно уменьшить клинические проявления нарколепсии.

В 2020 году ученые из Белгородского государственного национального исследовательского университета опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что встречаемость нарколепсии среди населения составляет 0,1%. Данное заболевание может манифестировать в любом возрасте, однако чаще всего первые симптомы появляются в возрастном диапазоне от пятнадцати до двадцати пяти лет. Мужчины и женщины одинаково часто сталкиваются с нарколепсией.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы нарколепсии достаточно специфичны.

Первоочередное клиническое проявление – это периодически возникающие приступы непреодолимой сонливости в дневное время суток. В результате такого приступа человек неминуемо проваливается в сон, не зависимо от того, где он находится и что происходит вокруг. Чаще всего атаки возникают при выполнении каких-либо монотонных действий. Однако иногда сонливость может появляться и в напряженные моменты, например, за рулем автомобиля, что представляет опасность для жизни пациента.

Частота приступов может значительно различаться у каждого конкретного человека. Продолжительность патологического сна составляет от пары минут до трех и более часов. При этом разбудить пациента так же просто, как и при обычном ночном сне. После того, как человек проснулся, он чувствует бодрость, прилив сил. Однако уже через небольшой промежуток времени может произойти повторная атака.

Кроме патологической сонливости в дневное время суток, характерным симптомом нарколепсии является нарушение ночного сна. Пациент указывает на то, что его сон по ночам сопровождается частыми пробуждениями, яркими сновидениями. Зачастую наблюдаются трудности с засыпанием, разбитость, по утрам человек чувствует, что он не выспался. В результате снижения качества ночного сна страдает работоспособность больного человека, он становится раздражительным.

У большей части пациентов с нарколепсией отмечаются приступы катаплексии. Это проявляется внезапным непродолжительным приступом мышечной слабости, снижением мышечного тонуса. При этом слабость мышц может иметь как генерализованный характер, в результате чего человек падает, так и захватывать только какую-либо часть тела, например, верхнюю или нижнюю конечность.

Примерно у каждого четвертого пациента с нарколепсией наблюдаются эпизоды сонного паралича, проявляющегося невозможностью совершать какие-либо произвольные движения в момент засыпания или пробуждения. Такие приступы сопровождаются сильным чувством страха.

Кроме этого, возможны вегетативные расстройства. В 2016 году ученые из Красноярского государственного медицинского университета им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что те или иные вегетативные изменения у пациентов с нарколепсией встречаются довольно часто, достигая 80-100% случаев. Они могут быть представлены ночной потливостью, сухостью во рту, снижением температуры тела и так далее.

Формы

Формы нарколепсии бывают следующие:

• Нарколепсия с катаплексией.

Встречается у большинства пациентов, сопровождается периодическими эпизодами мышечной слабости.

• Нарколепсия без мышечной слабости.

Наблюдаются только патологические изменения со стороны ночного сна, приступы сонливости днем.

• Вторичная нарколепсия.

Развивается на фоне какого-либо другого патологического состояния, например, черепно-мозговой травмы.

Причины

Причины нарколепсии на сегодняшний день не установлены. Существует несколько теорий, однако ни одна из них не была достоверно доказана.

Согласно одной из теорий, данное заболевание развивается в результате дефицита такого нейропептида, как орексин. Недостаточность орексина может иметь генетически опосредованную природу или возникать в результате перенесенных инфекций, черепно-мозговых травм, эндокринных нарушений.

Другая теория говорит о том, что в основе развития нарколепсии лежат аутоиммунные реакции.

В 2013 году ученые из Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что нарколепсия у человека не передается по наследству, а если один из однояйцевых близнецов страдает нарколепсией, то у второго подобное заболевание наблюдается лишь в 25% случаев.

Методы диагностики

Диагностика нарколепсии начинается со сбора жалобы, анамнеза, неврологического осмотра больного человека.

Из дополнительных исследований проводятся:

• Полисомнография.

Полисомнография – это метод комплексного обследования пациента во время сна, при котором на тело человека накладываются множественные электроды, регистрирующие биоэлектрические импульсы головного мозга, сердца, дыхательные движения и прочее. После этого пациенту предлагают принять удобную позу и попытаться заснуть с последующей беспрерывной записью сигналов.

• MSLT-тест.

Данное исследование проводится на следующие сутки после полисомнографии. Пациенту предлагают сделать пять попыток заснуть, интервал между которыми должен составлять от двух до трех часов. Основаниями для постановки диагноза «нарколепсия» являются как минимум два эпизода подтвержденного сна. При этом латентное время наступления сна должно быть сокращено до пяти минут.

Дополнительно для дифференциальной диагностики могут назначаться такие исследования, как магнитно-резонансная томография головного мозга, допплерография церебральных сосудов и так далее.

Лечение

Лечение нарколепсии направлено на максимальное улучшение качества жизни человека.

Пациенту с данным диагнозом рекомендуется стараться придерживаться специального режима сна, ложиться спать и вставать в одно и то же время. Для большинства людей с нарколепсией приемлема схема, включающая семи или восьмичасовой ночной сон, два дневных сна продолжительностью от пятнадцати до тридцати минут. Кроме этого, стоит отказаться от вредных привычек, употребления пищи перед сном.

Из лекарственных препаратов при нарколепсии используются аналептики. Средством первой линии является модафинил, показанный при легкой или умеренной дневной сонливости. В более тяжелых случаях может потребоваться прием таких психостимуляторов, как дексамфетамин или метамфетамин. Однако эти препараты обладают широким спектром побочных действий, в связи с чем они должны назначаться крайне осторожно.

В некоторых случаях уменьшить выраженность симптоматики удается с помощью трициклических антидепрессантов.

Осложнения

Осложнения нарколепсии – это не вторичные патологии, вызванные нарушением сна, а те проблемы, к которым может привести внезапное засыпание в дневное время суток. Это могут быть бытовой травматизм, дорожно-транспортные происшествия при засыпании за рулем, проблемы на работе и так далее.

Профилактика

Профилактика нарколепсии не разработана в связи с ее невыясненной до конца природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Почему развивается нарколепсия?

Какие методы могут быть используются для диагностики патологии?

Можно ли вылечить нарколепсию?

Чем она опасна?

Советы пациенту

Человек с нарколепсией должен избегать занятий, сопровождающихся потенциальным риском. Пациенту с данным заболеванием не стоит управлять транспортными средствами, работать с какими-либо механическими приспособлениями, которые могут нанести травму, или в условиях повышенной опасности. При возникновении приступа патологической непреодолимой сонливости стоит выбрать хотя бы немного подходящее для сна место, постараться максимально обезопасить себя.